首都医科大学附属北京朝阳医院血液科 / 主任医师
血清淀粉样蛋白高无此种说法,可能为淀粉样变。淀粉样变分两种:系统淀粉样变、局限性淀粉样变性。局限淀粉样变性主要发生在特殊部位,如支气管、膀胱等部位。系统淀粉样变主要来自于大器官,包括心、肝、肾、神经系统等,都可以出现这种淀粉样变性。
系统淀粉样变较复杂,现在认为有30多种纤体蛋白,其中属于血液科的病变称为AL型即系统性淀粉样变,是一种罕见的疾病。其临床表现,如肾病可以表现为蛋白尿甚至肾病综合征;肝脏表现为肝大和ALP即碱性磷酸酶升高;心脏可以表现为BNP升高、proBNP升高,肌钙蛋白升高等。如果累及心脏,病变则较严重。系统性淀粉样变性需要通过化疗,将恶性浆细胞克隆清除后,病人的器官功能才能慢慢恢复。
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