髓母细胞瘤

肿瘤病理诊断可分为良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤切除后完全可以治愈，若良性肿瘤切除不完全，可再次生长。髓母细胞瘤属于相对偏恶性肿瘤，但其中包括有良性类型，髓母细胞瘤目前可分为四种类型：WNT型、SHH型、Group3型和Group4型，治疗时依据不同类型，选择不同治疗方案，可出现不同预后，如WNT型，手术治疗后，可多年不复发，预后较好。

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。

脑瘤早期通过颅脑CT可以发现，目前随生活水平不断提高，大部分人每年进行查体，会发现部分疾病。普通颅脑CT能够观察颅内是否存在异常信号密度影，存在一定提示作用，如果发现异常信号，经常可以提示颅内可能存在病变，需要进行进一步检查明确异常信号原因。因为颅内异常信号提示很多病变，包括颅内血肿、脑梗死、蛛网膜囊肿甚至颅内肿瘤。 颅内肿瘤存在多样性，包括良性肿瘤、恶性肿瘤。良性肿瘤分各种类型，最常见的包括脑膜瘤、胆脂瘤、垂体瘤等，恶性颅脑肿瘤例如髓母细胞瘤、胶质瘤等。所以经过颅脑基本筛查，可以大致明确方向，进行CT增强和核磁增强，经过综合检查可以基本明确颅内早期肿瘤。所以颅内病变尤其颅内肿瘤患者早期可以进行筛查和发现，获得有价值信息，帮助助早期发现颅内肿瘤。

脑部肿瘤手术根据肿瘤性质、部位、大小、血供程度不同，需要的手术时间不同，最常见的脑膜瘤是良性肿瘤，手术时间较短，如在大脑凸面的脑膜瘤，一般手术1-2个小时便能切除干净，处于重要部位和大血管附近的脑膜瘤，手术需要分离血管、神经，需要时间便会长，一般通常在3-4个小时之间。如果是恶性肿瘤，如胶质瘤，一般跟组织粘连比较紧密，分离需要更长的时间，需要4-5个小时左右才能分离干净。 还有颅脑中心的肿瘤，如室管膜瘤、髓母细胞瘤、脊索瘤，这样的肿瘤暴露比较困难，需要更长时间。血供非常丰富，要阻断血流并切除完全，一般需要6-7个小时，甚至做到8个小时以上。

因为近年来随着基因组学技术的进步，很多儿童脑肿瘤的认识已经到基因层面，也就是不同肿瘤可能有不同基因突变，决定肿瘤有不同的预后，甚至可能会有不同的治疗药物。对于特定肿瘤，目前在基因组学方面的研究已经到相对比较成熟的阶段。对于这样的病例，基因检测有必要进行，比如儿童髓母细胞瘤，在2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中，已经将髓母细胞瘤根据基因突变的不同特点分成了四型，这四型从预后和治疗强度方面不同。 所以对于这样的病例，基因检测非常有必要进行。高级别胶质瘤如胶质母细胞瘤，进行基因检测也非常有必要。因为目前对于这一类肿瘤也是研究的比较深入，其中有一些突变的基因可以指导后续的治疗，也能够帮助判断患者预后。所以对于儿童脑肿瘤是否需要进行基因检测，还是要根据患者肿瘤病理类型，由医生给出建议。

脑肿瘤又称颅内肿瘤，指发生于颅腔内的神经系统肿瘤，按起源部位可分为原发性颅内肿瘤，指起源于颅内组织肿瘤，以及继发性颅内肿瘤，由身体远隔部位转移或邻近部位延伸至颅内肿瘤，常见脑肿瘤具体如下： 1、神经上皮性肿瘤，包括星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、松果体细胞瘤等； 2、脑膜瘤、生殖细胞肿瘤、蝶鞍部肿瘤，比如垂体腺瘤； 3、胚胎残余组织肿瘤，如颅咽管瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、脊索瘤等。神经纤维肿瘤，如听神经瘤、三叉神经鞘瘤等； 4、其它颅内肿瘤，如淋巴瘤、颅内转移瘤、血管网状细胞瘤、黑色素瘤等。

小脑肿瘤是否可以治愈需小脑肿瘤的性质进行判断，常见分为良性肿瘤、低度的恶性肿瘤及高度的恶性肿瘤，具体如下：1、良性肿瘤：良性肿瘤可以治愈，如较常见的脑膜瘤、血管网织细胞瘤及海绵状血管瘤，此类肿瘤通过手术可完整切除。患者可达到治愈目的，不影响寿命，可长期生存；2、低度的恶性肿瘤：若针对部分低度的恶性脑肿瘤，如先天性细胞瘤或室管膜瘤通过手术可进行相对完整地切除。患者也可达到较长的生存期，如达到5年，甚至10年的有效生存；3、高度的恶性肿瘤：若为高度的恶性肿瘤，如小儿常见的髓母细胞瘤或高级别的胶质瘤，此类肿瘤难以治愈。即便手术进行完整切除，同时术后进行综合性的放疗、化疗，包括生物治疗、免疫治疗及中草药治疗。即使经过此类治疗后，一般患者的生存期也仅可达到1-3年。

脑肿瘤的化疗，主要指使用化学药物，控制脑肿瘤生长的方法。目前脑肿瘤化疗主要适用于脑部的恶性肿瘤，而脑部恶性肿瘤的分类和使用的化疗药物主要如下：1、原发性脑部恶性肿瘤：是脑组织本身发生的恶性肿瘤，比如脑部胶质瘤、髓母细胞瘤等系列肿瘤。针对原发性脑肿瘤的化疗药物，主要是治疗脑部胶质瘤的口服药物替莫唑胺，对于大部分脑胶质瘤患者，都有一定的治疗效果。而且此化疗药物使用比较方便，通过口服方式可实现化疗作用，大部分患者依从性也会有明显提高；2、继发性脑部恶性肿瘤：主要指全身各部位的肿瘤转移到脑部所形成，如肺癌、肝癌、乳腺癌、结肠癌脑转移，都可以发生在脑部。脑部继发性脑肿瘤的化疗，主要根据患者原发肿瘤的类型，合理选择化疗药物。既能针对肿瘤的病理类型，又能够通过血脑屏障，才是较理想的化疗药物。

小脑髓母细胞瘤是小脑上长出的肿瘤，可以根据患者临床症状、体征、主观感受，以及客观检查的情况，推敲疾病发生的部位。在学术上称为定位和定性诊断，但是这些诊断仍然不能够清晰地反映真实的情况。对大脑组织的检查手段主要是CT和核磁共振，因为小脑位于后颅窝，这里骨结构会比较多，对CT检查会略有干扰，这种干扰可能会影响CT检查的效果。 最好的检查方式是核磁共振，核磁共振能够非常清晰地反映脑组织的组织结构，以及很多性质的改变，甚至可以测出化学成分。所以在这方面首选核磁共振检查，这是对脑内无创性检查里最主要的手段。当然核磁共振有很多检测方式，有各种序列，会有不同的检查效果，所以要综合多种核磁共振检查以后得出结果。

目前髓母细胞瘤的病因尚不明确，髓母细胞瘤起源于原始神经外胚层，是残留在人体内的一些胚系细胞发生了恶变所导致。对于髓母细胞瘤而言，无明确的循证医学支持何为其诱发因素，环境污染、辐射或某些有毒物质目前均不是明确的病因。研究发现，髓母细胞瘤可能与某些细胞因子的通路信号发生改变，造成一系列下游细胞中的代谢和遗传发生改变有关。