髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是颅内比较常见的恶性肿瘤，属于胚胎性的恶性肿瘤，WHO分级是Ⅳ级，属于高度恶性，随着治疗的进展，其治疗也处于突飞猛进的发展阶段。在分子指标上也做了相关的分型，对指导治疗有一定的帮助作用。还有一些判断预后的指标也是至关重要，有一个危险的分层，包括标危和高危。标危的髓母细胞瘤需要手术近全切和全切，包括年龄分组、有无脑脊液播散，无脑脊液播散的以服药为主。年龄偏小且脑脊液播散、未全切，属于高危的因素。标危的髓母细胞瘤五年生存期能达到70%-80%，但是高危的髓母细胞瘤中位生存期有可能只有60%。所以髓母细胞瘤Ⅳ级的预后还是比较不错，但是需综合治疗。髓母细胞瘤最怕是脑脊液播散，脑脊液播散之后，它的预后比较差。

统计显示 70%髓母细胞瘤患者，甚至75%髓母细胞瘤患者，经过规范化治疗，存活期可达到10年以上。对于低危型的髓母细胞瘤患者，经过规范化治疗，可以正常存活到成年，甚至长期存活。髓母细胞瘤是常见于儿童的一类颅内恶性肿瘤，常好发于目下，特别是小脑蚓部，属于高度恶性肿瘤。目前治疗以手术为主，通常配合放疗、化疗。以前的髓母细胞瘤死亡率较高，但随着手术技术、放疗与化疗方案逐渐改善，大部分髓母细胞瘤患者可以得到较好治疗，所以髓母细胞瘤的治疗方案以及患者预后，已经比以往有明显改善。但部分年龄较小儿童，进行手术切除、放疗与化疗后，尤其放疗对患儿生长以及智力，可能造成一定影响。

髓母细胞瘤主要原因为基因变异，髓母细胞瘤是儿童常见为后颅窝、小脑肿瘤。目前每例髓母细胞瘤儿童基因检测，发现基本上都属于后天性基因变异，遗传性非常少。每个人生下来体内都有癌基因、抑癌基因，如果免疫监视系统出问题，抑癌基因不足以抑制癌基因，癌基因激活，激活后就会产生癌细胞。一般环境因素、饮食、病毒感染都可能造成癌基因激活。 目前装修污染、甲醛都可能引起，饮食方面，如果变质食物里面含细菌或病毒，都可能引起髓母细胞瘤。因此，引起髓母细胞瘤原因目前虽然不能完全明确，但应尽量预防类似问题。还有体质问题，即易感体质，因为人群都生活在共同环境中，大部分儿童都健康，只有少部分儿童有问题，故可能与体质有关。但总体而言，主要倾向与基因有关。

髓母细胞瘤属于高度恶性的颅内原发性肿瘤，目前的医疗条件下，较难达到治愈。此类肿瘤以儿童患者居多，发生的主要部位在小脑蚓部。此外，此肿瘤是世界卫生组织所评选的恶性程度最高的肿瘤，在肿瘤分型中定义为4级肿瘤，较难得到根治。髓母细胞瘤可以分为4类，部分类型治疗效果比较好，病人通过手术以及放、化疗之后，可以存活10-20年，但可能随时复发，复发后再次治疗比较困难。部分分子分型较差，病人经过手术、放疗和化疗之后，存活时间只有1-2年，治疗也比较困难。发现髓母细胞瘤后，建议病人尽早进行手术治疗，以减轻痛苦，还可以显著延长生存时间。

髓母细胞瘤的复发因素，主要是手术问题以及术后放疗、化疗的问题。 如果手术范围大，瘤体比较小，容易切干净的情况下，髓母细胞瘤复发几率相对较小。如果瘤体比较大，而且范围比较广，不容易切干净，术后复发几率会更高。此外，如果术后没做放化疗，髓母细胞瘤复发几率会更高，因此，建议患者手术以后一定要补充进行放化疗。

髓母细胞瘤的放疗可以带来脑损伤，方案应为统一的，其要求原位照射、全脑照射和脊髓照射，即全中枢神经系统照射，需根据病人年龄、病灶的切除情况和有无播散、转移选择治疗方案。 髓母细胞瘤放疗是必须的，方案的原则是统一的，但因个体化差异，需做到针对个体来选择方案，尽量做到精准。如年龄问题，需根据患者年龄不同，身体状况的不同，适当改变治疗方案。

根据国内、国际的大宗文献表明，髓母细胞瘤的5年生存率不超过50%，所以此病很难治愈。 需先明确其为高度恶性的肿瘤，一般临床上带母字的肿瘤，恶性程度均较高。故髓母细胞瘤在病理学上归到胚胎性肿瘤，恶性度很高。而恶性度高就相当于其它部位常说的癌，故很难治愈。其治疗需采取手术、放疗、化疗，而随着医学的发展，可能还有新的办法，但只能延长病人的生命。

从严格意义上讲，颅内恶性肿瘤不是癌症，而是其它各种类型恶性肿瘤，例如胶质瘤中的胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤等，与身体其它部位恶性肿瘤，例如常见的癌症等，属于同一种类型原发恶性肿瘤。 从组织分型辨别，脑胶质瘤和癌症属于来自不同根源细胞的恶性肿瘤。相同之处是二者都是一种无序生长的恶性肿瘤，不同是在于组织来源不同、生长部位不同。脑胶质瘤是颅内最常见原发恶性肿瘤，与癌症区别在于癌症同样是恶性肿瘤，而且来源是上皮细胞，胶质瘤多来源于星形细胞或胶质细胞。

没有一种肿瘤叫母细胞瘤，但确实可以发现很多肿瘤有母细胞瘤这几个字，如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤，各种各样的母细胞瘤。这一类肿瘤总体特点是肿瘤细胞来源于比较原始的细胞，而且特性是此类肿瘤恶性程度较大，恶性程度比较高。 当然也有个例，如颅内和脊髓血管母细胞瘤，又称血管网状细胞瘤，是良性肿瘤。至于母细胞瘤是随父和随母这是一个望文生义的概念，只是其中的部分肿瘤属于遗传病。如血管母细胞瘤，如果合并肾囊肿、肝囊肿可诊断一种综合征叫VHL，即Von Hippel-Lindau综合征，这种综合征有遗传倾向，而且是一种常染色体显性遗传，即与性别没有关系。而且大部分母细胞瘤是基因突变导致，并不是遗传病，所以与父母都没有关系。

髓母细胞瘤需要进行手术切除治疗，由于其生长部位多位于四脑室，累及脑室底，因此术后手术切口多位于后枕部正中的一个手术切口。手术后患者如果出现头部疼痛，需要判断是什么原因导致的疼痛。最常见的因素有切口疼痛、中枢神经系统感染或者患者出现低钠血症...