髓母细胞瘤

据资料显示，髓母细胞瘤患儿五年生存率约50%-60%。现将髓母细胞瘤分为四类，类型不同，生存时间也不尽相同： 1、Wnt型：即基因检测发现在Wnt通路上存在问题，由此命名为 Wnt型。患儿可以得到较长时间的生存，复发和播散的几率较小，预后相对较好； 2、Group3型：是预后最差的一种髓母细胞瘤，常在手术、放疗之后6个月，甚至更短时间内，出现复发、播散； 3、Shh型和Group4型：处于中间状态，预后较WNT型差，但较Group3型好。

髓母细胞瘤的症状表现主要有以下几方面： 1、颅内高压症状，即头痛、呕吐、视乳头水肿。因为髓母细胞瘤多长在后颅窝第四脑室，会阻碍脑脊液循环通路，从而可引起脑积水、颅高压等症状； 2、压迫症状，髓母细胞瘤因为从小脑蚓部，最多至后髓帆、小脑蚓部长出，对小脑蚓部、小脑半球都有压迫，从而可导致躯干性共济失调、肢体共济失调等症状，如走路不协调、拿东西不稳、站立不稳，以及出现眼颤，即两侧眼球的水平震颤或者垂直性震颤症状。

依据2016版的WHO分类，髓母细胞瘤分成两部分，组织学分型和分子分型。目前通过免疫组织化学可以做出初步髓母细胞瘤判断，诊断出髓母细胞瘤之后，需完成部分抗体的免疫组化分析，鉴别是Wnt活性，还是Shh或是Group3、Group4，可以给病人很好的预后指导，其中Wnt的预后是最好的；而在Group3、Group4和Shh这三个亚型预后效果不是特别满意。

目前来说髓母细胞良、恶性肿瘤概念较为模糊，分子病理诊断出现后，良、恶性肿瘤预后相较于既往病理诊断存在明显改善，根据分子病理分型后治疗，部分恶性肿瘤，可能完全治愈。髓母细胞瘤属于相对偏恶性肿瘤，但其中包括有良性类型，依据分子病理分型髓母细胞瘤可分为四种类型：WNT型、SHH型、Group3型和Group4型，如WNT病理类型预后较好；SHH型、Group3型和Group4型预后尚不明确。

髓母细胞瘤多见于儿童，目前髓母细胞瘤产生的真正原因并不明确。据最新研究，髓母细胞瘤遗传倾向较小。 髓母细胞瘤来源于胚胎残余细胞，位置在第四脑室顶部。第四脑室有小脑、大脑，脑干、丘脑，其通常长在小脑蚓部，四脑室顶端。患者发生肿瘤后，随着肿瘤缓慢长大，引起脑积水，严重时会引起大孔疝，所以髓母细胞瘤是严重疾病。

髓母细胞瘤患者术后多久会复发，目前从文献上还没有明确的结论，因目前以每5年作为一个统计节点。根据临床经验，复发一般比较容易发生在术后2-3年以内。当然，术后更短时间内复发以及术后5年甚至10年复发的病例也曾出现。 髓母细胞瘤是儿童颅内最常见的一类恶性肿瘤，而且是高度恶性肿瘤。目前治疗是手术以后根据患者肿瘤的基因分型及是否出现播散，也就是危险度分层，采取后续放疗加化疗。近年来的治疗效果比以前取得明显进步，根据目前国内外的病例报道，髓母细胞瘤患者目前5年生存率可以达到70%，甚至80%，也就是意味着有20%-30%的患者生存期没有超过5年。这些患者死亡的原因是肿瘤复发，因为肿瘤对于放疗、化疗治疗效果不佳，没有得到很好的控制。 所以髓母细胞瘤术后多久会复发，根据每个患者的不同情况难以一概而论。对于高度恶性的肿瘤，患者治疗结束以后，家长还是要对其高度重视，建议定期的复查，到门诊随诊，与主治医生保持经常性的联系，以动态监测患者的病情。万一出现复发，能够做到早发现、早治疗。

髓母细胞瘤的综合治疗，包括手术和后续的放疗和化疗，做完手术孩子恢复较为理想。对于放疗科医生和化疗科医生都有共识，对于髓母细胞瘤的患者，在手术以后一个月的时候最好能够开始进行后续的治疗，可以选择放疗，也可以选择化疗。 对于手术后先采用放疗还是先采用化疗，需要根据具体的情况进行具体分析，比如患儿的年龄比较小，没有达到放疗的最低年龄，或者患儿已经出现肿瘤播散，或者患儿缄默，或者比较躁动，不能够配合放疗，这种情况下一般先给予1-2个疗程的化疗，等到患者一般状况好转，能够配合放疗以后再进行放疗。而对于年龄比较大的孩子，如果没有肿瘤播散，肿瘤也切除比较干净，一般就先建议进行放疗。 总之，术后的放疗和化疗对于髓母细胞瘤的患者都是必须的治疗阶段，需要根据患者具体情况制定个性化治疗方案。

从专业角度而言，建议髓母细胞瘤患者尽量进行基因检测，因为基因检测对于患者的预后判断和指导后续治疗有非常大的帮助。 在神经外科中心，一般患者在手术以后取得肿瘤标本，通过病理科医生显微镜下的阅片，明确患者存在髓母细胞瘤时可对患者进行髓母细胞瘤基因分型的基因检测。一般是对患者的肿瘤组织进行分析，同时采集一管患者的血样作为对照，这样可以在实验室对患者的肿瘤组织的基因进行检测分析，最后得出基因型。 因为基因检测涉及到比较专业的实验室的技术和生物信息学分析解读，所以在不同实验室出结果的时间不同，一般需要2-3周的时间。

髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤，恶性度比较高，而且在诊断的初期往往很多患者都已经出现播散，所以手术加上后续的放疗和化疗是目前国际上推荐的标准化治疗，之所以推荐，也是经过全世界的神经外科同行的临床经验和各种临床研究总结得出来的规范治疗建议。所以对于髓母细胞瘤患者，术后放疗和化疗都是应该推荐，但是很多家长考虑到孩子年龄比较小，存在各种顾虑。 从专业的角度，还是应该建议做放疗和化疗，当然放疗和化疗可能有不良反应，但是对于患者总体的效果评估，认为从治疗中的获益还是大于不良反应。所以对于髓母细胞瘤的患者术后还是要建议根据患者具体情况制定放疗加化疗的方案。

髓母细胞瘤术后恢复走路的时间，需要根据患者的具体情况具体分析。髓母细胞瘤患者术后无法行走，大概可以分为以下两类： 1、由于患者出现手术后缄默，出现比较淡漠或者躁狂的情况，不能配合走路。对于这种情况一般随着缄默好转，患者应该能够逐步恢复走路； 2、可能是由于髓母细胞瘤本身和脑干粘连比较严重，所以手术以后出现神经功能方面的障碍，可能恢复相对慢。但这时还是建议在患者进行后续治疗的同时，需要到康复科就诊，由康复科医生积极的介入，帮助患者进行肢体功能的锻炼，加快患者的康复。 总之，髓母细胞瘤患者术后能够恢复走路的时间，需要根据患者的情况具体评估，不可一概而论。