髓母细胞瘤

儿童髓母细胞瘤的治疗是系统工程，除了手术，后续还需要进行系统的放疗加化疗。对于放疗和化疗，二者是相辅相成，不可或缺。所以由医生制定方案以后，患者虽然接受放疗，还是需要接受化疗。当然不同治疗指南可能对于先采取放疗和先采取化疗，存在细微差别。 对于髓母细胞瘤的患儿，手术以后接受放疗仍然要给予化疗。而近年来存在的趋势是采用化疗控制病情的前提下，尽可能推迟或减少使用放疗。

髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤，也就是髓母细胞瘤首先是恶性肿瘤，是高度恶性的肿瘤，好发生于儿童，包括出生后一岁以内的患儿，也可见于学龄期的儿童。从临床数据总结显示，儿童髓母细胞瘤的平均发病年龄是在6岁，男孩比例居多。从临床的统计数据，男孩和女孩的比例大概是1.5:1-1.8:1，也就是在学龄期的儿童，男孩发生髓母细胞瘤的概率要高。所以对于学龄期的儿童，如果出现不明原因的头疼、恶心、呕吐，除了考虑胃肠的原因以外，如果久治不愈，也要注意考虑排除是否存在颅内肿瘤的可能性。 髓母细胞瘤从全球范围内统计，发生率在不同的人种，不同的国家和不同的地理区域之间也没有显著性差异，也就是全世界的儿童发生髓母细胞瘤的概率基本上一致。此外，髓母细胞瘤在成人也有少数病例，但是总体上相对比较少，仍以儿童居多。

儿童髓母细胞瘤的化疗方案，目前比较常用的药物也比较成熟，比较经典的药物包括卡铂、顺铂、长春新碱、洛莫司汀等，当然会根据不同国家发布的指南进行不同的组合。至于化疗的周期，需要根据孩子的病情进行具体的评估，由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生等多学科协作一起制定化疗方案。因为在制定化疗方案的时候需要考虑的因素比较多，比如孩子的肿瘤是否做到全切、孩子的肿瘤是否播散。因为髓母细胞瘤有一个非常突出的特点，在诊断的初期可能已经发生播散，可以表现为颅内的播散或者脊柱脊髓内的播散。 制定化疗方案需要考虑患儿的年龄，比较小的孩子可能还不能够接受放疗，所以首先要考虑化疗。此外，还需要考虑肿瘤的基因分型，比如Wnt通路型，预后总体较好，化疗的使用可能相对的疗程较少。对于恶性度比较高、预后差的病例，比如Group3型或者SHH型合并TP53基因突变，这时可能对于化疗的强度和化疗的疗程都要进行相应调整，给予相对比较高强度的治疗。

髓母细胞瘤可涉及后颅窝、第四脑室，髓母细胞瘤术后的注意事项具体如下： 1、呼吸道管理，因为其在第四脑室底，有时会影响呼吸，所以一定要注意呼吸道管理，保持患者呼吸道通畅，防止误吸，尽量等患者完全清醒以后才经口喂食。如果神志不好要留置胃管鼻饲，防止误吸； 2、患者出现呕吐以后，要注意观察电解质、内环境等情况； 3、如果术后出现神志不清，要及时复查CT，排除有无继发引起脑积水、颅内出血等情况，以免导致病人出现严重后果。

髓母细胞瘤是最常见的儿童中枢神经系统肿瘤，占到儿童中枢神经系统肿瘤的25%左右，成人较罕见。本病以男孩多见，70%在10岁以下发病，发病高峰在5岁左右，约20%的病例在2岁以前发病，该病好发于小脑蚓部，大约占到所有病例的2/3左右。髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，组织学符合世界卫生组织中枢神经系统分类的Ⅳ级。 中枢神经系统髓母细胞瘤极易通过脑脊液传播，预后相对欠佳。术后常规需要进行全脑前、全脊髓的磁共振检查以及脑脊液检查，排除脑其它部位或脊髓的转移，从而选择术后进行全脑全脊髓的放疗还是其它治疗方式。

髓母细胞瘤是颅内高度恶性肿瘤，属于颅内最严重的肿瘤，生长在小脑部位，生长速度较快，病程短。自发病到就诊，大概平均4个月时间，最短10天，最长1年，主要表现出颅高压症状、小脑症状。因为髓母细胞瘤可堵塞脑脊液循环，引起颅高压症状，出现头痛、呕吐、小脑症状等，还会引起平衡功能障碍，出现走路不稳等临床表现。 髓母细胞瘤尽管有很多治疗，但术后平均生存时间仅1年不到，大概9个月，成人一般预后比儿童好。治疗主要以手术为主，彻底切除病灶，术后需辅助以放疗、化疗等方案，可以延长髓母细胞瘤患者生存时间，以及改善生活质量。但目前现有的医疗技术条件下，还无法治愈。

脑胶质瘤是颅内最常见恶性肿瘤，发病率较高。脑胶质瘤常见类型很多，如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤以及其它相对少见部位肿瘤。临床最常见为前两类肿瘤，即星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。胶质瘤分类主要依据病理分级而定，星形细胞瘤和胶质母细胞瘤两类肿瘤是目前临床最常见两类肿瘤。 星形细胞瘤根据恶性程度不同分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级和Ⅳ级。Ⅰ-Ⅱ级肿瘤属于低度恶性胶质瘤，治疗效果较好。经过及时手术以及术后放疗、化疗等相应治疗以后，患者术后存活时间较长，3-5年成活比率相对较高。Ⅲ-Ⅳ级星形细胞瘤属于高度恶性肿瘤，即便经过手术、放疗和化疗，治疗效果不理想，多数患者术后1-2年内会复发。胶质母细胞瘤本身属于高度恶性肿瘤，即它的分级在Ⅲ-Ⅳ级，肿瘤恶性程度较高，术后治疗效果较差。

儿童脑肿瘤为肿瘤占位性病变，其多由胚胎干细胞异常或神经组织在发育过程中细胞构架异常等内因所致。 儿童脑肿瘤多为胚胎性肿瘤，如松果体母细胞瘤、髓母细胞瘤、ATRT等，无论发病方面，还是疾病严重程度方面，都与成人有着较明显的不同。 若儿童出现头痛、呕吐、口角歪斜、行走困难、平衡感丧失或偶然影像学发现颅脑占位等表现，建议选择专业的小儿神经外科医院进行明确诊断和治疗。

人类对于儿童脑肿瘤认识逐步深入，但是脑肿瘤真正原因目前未知。对于不同脑肿瘤，尤其介入基因检测之后，部分症状可能逐步显现。比如基因方面，某个基因突变可能会导致肿瘤发生，基因可能是突变引起，也可能是遗传引起。 大部分脑肿瘤甚至是先天性肿瘤，到目前为止没有危险因素，比如成人比较常见的吸烟能够导致肺肿瘤。但是儿童脑肿瘤目前研究可能还不够深入，只能在遗传方面有特性东西现在有所发现。但是大部分肿瘤，比如常见胶质瘤、颅咽管瘤，甚至生殖细胞瘤、髓母细胞瘤类胚胎性肿瘤，原因目前没有很清楚。只是个别胚胎性肿瘤，对于基因突变，现在检查有些认识而已。所以人类对于脑肿瘤，尤其儿童脑肿瘤原因依然未知。

儿童脑肿瘤不同类型、不同级别，治愈率不同。比较常见分两种，即低级别肿瘤、高级别肿瘤。低级别肿瘤儿童治愈率较高，比如儿童最常见低级别胶质瘤叫毛细胞型星形细胞瘤，整体治愈率在90%以上。 高级别胶质瘤根据不同类型，比如儿童常见而且现在研究比较深入髓母细胞瘤，经过不断研究、药物的不断开发，包括放化疗综合治疗，整体有效率在50%-70%之间，甚至会更好。其它肿瘤根据不同类型、不同分级、不同亚型、不同分子分型，有不同预后。儿童脑肿瘤整体治愈率有60%-80%的有效性，所以不要一听见脑癌就害怕，因为儿童脑肿瘤有效率、治愈率比较高，要对治疗有一定信心。