髓母细胞瘤

目前大多数的儿童髓母细胞瘤90%-95%都是属于散发的病例，有但是有极少数的病例，大概5%，可能是来源于先天性综合征。目前国际上最新的基因组学研究结果也显示，大概有5%-10%的髓母细胞瘤患儿的起病是源于父母的基因突变，也就是说父母双方可能身体内本来存在基因突变，正是因为双方结合造成孩子比较容易患儿出现脑肿瘤。 所以对于儿童患髓母细胞瘤的父母如果有意愿再要孩子，还是要建议进行父母双方的遗传学咨询，也就是做基因检测，由遗传学专业的专家对于父母双方的基因进行分析，从而判断再生育一个孩子是否可能会再得脑肿瘤。

儿童脑肿瘤种类与分类有关，具体如下： 1、按照良恶性：包括良性、恶性； 2、按照起源：分为神经胶质肿瘤、神经细胞肿瘤； 3、按照具体病理类型：如脑膜瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤，或中线胶质瘤、髓母细胞瘤，可分几十种； 4、按照免疫组化：如果细分可能需做免疫组化，病理学发展进步神速，很多肿瘤标志物不断被发现，肿瘤可越分越细，每种肿瘤还可分不同亚型，不同亚型中还可再细分。所以，肿瘤分型如果按照免疫组化标准分型可分无限多种，因每种肿瘤之间可能都存在不同标志物，即可区分新肿瘤。肿瘤分型上细微区别预后不同，治疗也不同，目前都在不断开发靶向药物，寻找独特靶点，找到独特靶点后阻断肿瘤复制途径，达到较好效果。 所以，肿瘤分型较多，按照不同标准可分不同分型，且对治疗、预后均能产生不同指导作用。

目前来说髓母细胞良、恶性肿瘤概念较为模糊，分子病理诊断出现后，良、恶性肿瘤预后相较于既往病理诊断存在明显改善，根据分子病理分型后治疗，部分恶性肿瘤，可能完全治愈。髓母细胞瘤属于相对偏恶性肿瘤，但其中包括有良性类型，依据分子病理分型髓母细胞瘤可分为四种类型：WNT型、SHH型、Group3型和Group4型，如WNT病理类型预后较好；SHH型、Group3型和Group4型预后尚不明确。

第四脑室为颅脑内脑室系统一部分，其中充满脑脊液，脑脊液在脑室系统内循环流动，如果阻塞会引起脑积水。第四脑室肿瘤是指原发于第四脑室或由邻近组织长入第四脑室肿瘤，会产生颈枕部不适或头痛、头晕、行走不稳、视力下降及脑积水等症状，大多需要手术治疗，否则肿瘤不断生长最终会导致患者死亡。良性肿瘤手术全切后可以获得治愈，恶性肿瘤手术后需要进行放疗、化疗等。 第四脑室肿瘤类型多种多样，良性包括血管母细胞瘤、表皮样囊肿、海绵状血管瘤、毛细胞星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等，恶性包括髓母细胞瘤、室管膜瘤、胶质瘤等。如果出现行走不稳、头痛、恶心、呕吐等症状，应该及时到正规医疗机构进行诊治，经过颅脑CT或磁共振可以确诊，确诊后应该选择及早治疗。治疗过程中放松心态，保持乐观心情，配合治疗。

对于一些儿童恶性脑肿瘤，放疗非常重要，也就是是否放疗是决定患者预后非常关键的因素。但是在实际的实施过程中，有些病例对于放疗效果并不是特别理想，因为有一些肿瘤对于放疗不是特别的敏感。比如后颅窝的室管膜瘤，对于放疗的敏感性不如髓母细胞瘤，所以有些肿瘤因为对放疗不敏感，放疗的治疗效果并不是十分理想。 此时治疗就会比较困难，这时可能需要由神经外科医生、肿瘤科医生、放疗科医生再进行多学科的会诊讨论对于这种难以控制的肿瘤，采取再次手术或者是化疗，还是再继续追加剂量，应该属于临床上比较棘手的问题。

小脑髓母细胞瘤是神经系统的肿瘤，该肿瘤是恶性肿瘤，最常见的生长的部位毗邻非常重要的结构，脑干、小脑、间脑区、枕骨大孔，因此要考虑手术治疗。首先这个部位通过手术入路能够暴露肿瘤，可把肿瘤切除，肿瘤切除的范围越充足、越干净，预后会越好。预后直接跟肿瘤切除率有非常密切的关系。 切除困难在于暴露以及侵犯的结构部位，越是在暴露部位切除率就越大，效果也就越好。这种小脑髓母细胞瘤，手术能够做到全切，但是全切首先取决于肿瘤侵犯的程度以及范围，侵犯部位，如果没有侵犯到很特殊的部位，都能做到完全切除。有些部位如果再切除，可能会造成严重的损伤，这种情况下很难做到完整切除。也取决于手术的条件与技巧，这两个结合在一起，大多数病人可以做到全切。

髓母细胞瘤的复发率较高，其复发后的临床症状如下： 1、若肿瘤不在关键部位，体积较小，即便复发，也无任何症状；但当其生长到一定程度，又处于关键部位，如堵塞中脑导水管或四脑室的孔（正中孔、侧孔），则会导致脑积水，出现头痛、恶心、视物模糊等症状； 2、若肿瘤复发后，播散至脊髓，则会引起神经根症状，出现难以解释的腹痛、后背痛，甚至下肢痛或二便障碍，需引起警惕，及时到医院就诊。 建议髓母细胞瘤患儿在术后定期随访，以便早期发现复发病灶，及时干预。

日常生活中无法判断是否存在髓母细胞瘤，但当家属发现小儿出现异常情况，如突然走路不稳、手抖、头痛，需引起注意。虽然感冒也会出现头痛，但髓母细胞瘤引起的头痛较剧烈，且难以缓解，甚至伴随严重呕吐的情况。一旦出现上述症状，应立即就医，进行影像学检查，如CT、核磁共振等。根据髓母细胞瘤典型的影像学表现，结合病史，可进行初步判断，最终需病理学检查，方能确诊。

髓母细胞瘤并不是先天性肿瘤。髓母细胞瘤是高度恶性的神经上皮肿瘤之一，起源胚胎残余细胞，多发于四脑室顶部，小脑蚓部位。大脑下面是丘脑，脑干下是小脑，小脑顶部是四脑室。 小脑蚓部是髓母细胞瘤的生长部位，其多见于儿童，多数幼小患儿都患有此肿瘤。肿瘤生长后会引起脑室系统堵塞，引起急性脑积水，出现这种情况时患者需要立即就诊。

髓母细胞瘤是一类恶性程度较高的神经上皮性肿瘤，好发于儿童，可以出现在脑内任何部位，但多见于小脑。髓母细胞瘤首选手术方式进行治疗，术后要结合放疗。对于治疗效果较好的髓母细胞瘤，术后不会复发，预后较好。若术后未进行放疗，可能会出现肿瘤细胞向全脑与脊髓播散，失去再次治疗的机会。 对于3岁以下的幼儿，由于放疗可能会严重影响脑部发育，术后需要给予化疗。髓母细胞瘤需进行综合治疗，手术是主要步骤，术后辅助治疗包括放疗、化疗，是必须补充的治疗手段，只有这样才可能取得较满意的疗效。