髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是好发于小儿的一种肿瘤，因为有一些是胚胎源性肿瘤，还有的属于室管膜瘤，可以通过免疫组织化学的技术，对肿瘤组织做出定性分析，用免疫组织化学鉴定细胞蛋白的产生和起源，以明确髓母细胞瘤及其亚型，鉴别是否为髓母细胞瘤，帮助病理科做出最后确切的诊断。所以髓母细胞瘤有必要通过免疫组化检查，进行分子分型，帮助鉴别诊断。

Ki-67是病理科常用的一个抗体，主要是通过细胞核的抗原抗体反应，可以代表肿瘤的增殖的活性，帮助病理科医生判断疾病。在髓母细胞瘤里Ki-67常常是大于20%的，因为不同的区域和不同的亚型，Ki-67的分布和表达略有不同。所以通过Ki-67可以初步判断肿瘤增殖活性，帮助不同的组织学亚型做一些分型指导。Ki-67在髓母细胞瘤里是一个必须要检测的抗体，可以给予临床非常好的指导。一般来说增殖活性高的可能预后常常是有一些负面的相关性，所以Ki-67的免疫组化在髓母细胞瘤也是非常重要的。

髓母细胞瘤是儿童常见肿瘤，可分为不同亚型，不同亚型，预后不同，患病部位主要是头颅后枕部后颅洼区域，髓母细胞瘤处于四脑室范围内，压迫脑干和小脑，可伴有脑积水，儿童可出现行走不稳、指鼻试验阳性等症状。一但确诊髓母细胞瘤，首先行手术切除治疗，切除后可行病理检测，明确是否是小细胞恶性肿瘤，若确诊恶性肿瘤，术后需行放疗、化疗。

肿瘤病理诊断可分为良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤切除后完全可以治愈，若良性肿瘤切除不完全，可再次生长。髓母细胞瘤属于相对偏恶性肿瘤，但其中包括有良性类型，髓母细胞瘤目前可分为四种类型：WNT型、SHH型、Group3型和Group4型，治疗时依据不同类型，选择不同治疗方案，可出现不同预后，如WNT型，手术治疗后，可多年不复发，预后较好。

髓母细胞瘤的治疗方法包括手术、放疗、化疗。首先需要选择手术治疗，手术治疗是尽可能在不影响患儿身体功能的情况下做切除术。大部分在小脑半球和小脑蚓部的肿瘤可以做到彻底的切除。手术后，需进行脊髓和脑膜的评估查看有无播散。适合接受放化疗的患儿可进行下一步的放疗和化疗。髓母细胞瘤术后，患儿可分为高危组和中危组。高危组的患儿五年总生存率约为50%左右，中危组的患儿五年总生存率可达到80%以上。

髓母细胞瘤根据肿瘤的大小、肿瘤的播散情况、手术的切除程度可分为两类。肿瘤较大、手术未能完全清除、发生转移的髓母细胞瘤患者，归类于高危组。其他患者归类于中危组。对于高危组而言，五年生存率约为50%左右。目前也有报道，自体干细胞移植支持下的大剂量的化疗，可将五年生存率从50%提高到70%左右。对于中危组的患儿，五年生存率可达到80%以上。随着治疗方法的多样化，髓母细胞瘤的生存率有望得到明显的提高。

髓母细胞瘤不是传染病，不会传染，但个别文献提示有部分遗传倾向。因髓母细胞恶性度高，有传播可能，即颅内本身播散，随着脑脊液播散、种植，此为其难治点。 除原位复发外，还可在肿瘤发生部位以外的部位再发生肿瘤，甚至极个别在神经系统之外部位发生肿瘤。且髓母细胞瘤多发于小孩，一般10岁以下为高峰，特点是生长快，甚至神经系统以外也可转移。

小儿恶性脑肿瘤能活多久取决于其病理结果，若为低级别恶性脑肿瘤，其预后较好，生存几率较大，而高级别恶性脑肿瘤，生存机会则相对较小，但仍有较多患有恶性脑肿瘤的小儿经过放疗与化疗后情况较为乐观，生存质量及社会功能均较好。如髓母细胞瘤患者，上世纪80年代，其五年生存率仅为30%，但目前其五年生存率已达80%以上；ATRT患者十年前其五年生存率仅为30%，但经过哈佛医学院专家们的努力，ATRT五年生存率已提高至70%。

髓母细胞瘤主要发生在脑室系统内，尤其在儿童主要发生在四脑室。尤其（是）其生长部位累及四脑室底部，以及中枢神经，以及脑脊液循环的通路，在术后发生中枢神经系统感染的可能性相对较高。因此髓母细胞瘤术后可能出现发热，而这种情况与中枢神经系统感染存在...

髓母细胞瘤是颅内一种常见的恶性肿瘤，其生长部位多位于幕下四脑室，与脑室底的关系都比较密切，因此髓母细胞瘤的手术风险相对幕上和其他良性肿瘤的风险较大。总体来说，髓母细胞瘤的手术致残和致死率在所有肿瘤中相对偏高。然而目前治疗技术比较规范，手术...