髓母细胞瘤

对于髓母细胞瘤的基因检测，建议在手术确定组织病理学类型后，即病理诊断出是髓母细胞瘤后进行。基因检测对髓母细胞瘤的治疗和判断预后，都有较大帮助。髓母细胞瘤是小儿神经系统常见的肿瘤之一，属于恶性肿瘤且恶性程度较高，WHO将神经系统肿瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，其属于Ⅳ级。通常髓母细胞瘤手术的目标是在尽可能全切肿瘤的前提下，尽量保留患儿功能，通常术后的治疗有放疗、化疗等辅助治疗。

髓母细胞瘤是恶性程度较高的肿瘤，常发生于儿童。髓母细胞瘤需进行手术治疗，术后患者的存活时间不能一概而论，由以下因素决定：1、患者全身情况：如患者术前一般情况较好，且手术切除得较完整，术后经过放化疗，存活时间较长，可达10-20年；2、手术满意度：如果手术肿瘤切除得较为完整，存活时间较长；3、术后并发症：髓母细胞瘤主要位于小脑颈部，靠近脑干，手术时可能伤及脑干，形成脑积水，这时存活时间较短；4、肿瘤生物学特点：与生存时间最密切。髓母细胞瘤分为1-4型，个别类型术后经放化疗，存活时间较长，可生存10年，甚至20年。而较少见的WNT型，即使手术切除完整，术后及时进行放化疗，存活时间可能也只有1-2年，甚至更短。

髓母细胞瘤手术一次切除干净较为困难，具体如下： 1、髓母细胞瘤主要起源于胚胎残余细胞，位于第四脑室顶部的小脑下蚓部，肿瘤恶性程度较高，生长较为迅速，血供丰富，同时毗邻重要脑组织结构，例如脑干，尤其第四脑室、延髓、小脑半球等结构； 2、肿瘤容易包绕重要血管，如小脑后下动脉等，因此手术全切较为困难。 但随着近年神经外科显微设备的改善以及显微外科技术的提高，初次手术全切率大大提高，可以达到75%-80%。

髓母细胞瘤是中枢神经系统的高度恶性肿瘤，容易复发，同时容易沿脑脊液向蛛网膜下腔，如椎管或其它位置转移，因此很难通过手术治愈获得长期生存。但目前治疗现状并不悲观，尤其近20多年，随着显微外科技术的提高，安全切除肿瘤的程度大大提高，同时规范放疗以及化疗药物使用，也使髓母细胞瘤的治疗效果得到明显改善。 目前多个中心统计显示，髓母细胞瘤术后5年存活率基本在50%以上，低危组甚至可以达到80%-90%，10年生存期可以达到40%-50%。因此如果出现髓母细胞瘤，需要选择规范的神经外科中心进行诊治，同时按照医生嘱托和要求完成规范的系统化治疗，一般预后较好。

放疗是治疗髓母细胞瘤的手段之一，也是主要治疗手段，放疗次数和剂量因人而异。髓母细胞瘤可见于儿童、青少年、成人，在儿童肿瘤里发病率较高，对于儿童、青少年的髓母细胞瘤，一般放疗剂量为19.2-24Gy，同时配合手术，术后放疗再加化疗即可，成人放疗剂量会更高。 髓母细胞瘤的放疗包括全颅、全脊髓以及瘤体局部放疗三部分。因髓母细胞瘤易进入脑脊膜，会出现脑脊膜播散，所以要进行全颅及全脊髓的放疗，局部还需加量放疗。

髓母细胞瘤是癌症的一种，属于恶性肿瘤，而且是恶性程度很高的一种，是原发中枢神经系统恶性肿瘤里级别最高的一种。髓母细胞瘤多见于儿童，约有1/4病例是儿童。 髓母细胞瘤之所以没有叫癌而叫瘤，和医学发展有关系。病理学对于上皮来源的恶性肿瘤叫癌，比如食道上皮来源的恶性肿瘤叫食道癌，肺上皮来源的恶性肿瘤叫食道癌。对于神经、肌肉软组织来源的恶性肿瘤，不叫癌而叫瘤，例如骨肉瘤。

髓母细胞瘤是神经外科临床的病理学概念，好发于儿童，诊断年龄均在15岁以前，极个别会发生在成人。如果发生在育龄期女性，这种情况下不建议生育。因此类病为综合治疗，其属于恶性肿瘤的范畴，除手术尽量全切外，切除术后需进行全脑照射放疗，会影响胚胎。 除放疗外，最近大宗文献研究显示，结合化学药物治疗可延长寿命。故需放疗和化疗，不适宜生孩子。

小脑占位性病变，是小脑部位发生相应体积的占位，并压迫脑组织的病变，包括肿瘤性疾病和非肿瘤性疾病。若患者的影像学报告，尤其是CT、磁共振，或临床医生诊断为小脑占位性病变，患者无需过于惊慌，因为并不一定属于肿瘤。如小脑脓肿可以形成占位效应，引起颅高压的症状。患者即使由于肿瘤导致占位性病变，也并不一定是恶性肿瘤，可能属于良性肿瘤，包括小脑血管母细胞瘤等血管性肿瘤，同时小脑部位的脑膜瘤，也可以引起占位效应。通常小脑部位的恶性肿瘤，引起占位效应的发展较迅速，其中小脑蚓部髓母细胞瘤常见于儿童，小脑和第四脑室部位的室管膜瘤常见于成年人，而中老年患者常见小脑转移瘤。因此，小脑占位性病变的类型较多，并不一定是肿瘤，而肿瘤性占位性病变并不一定是恶性肿瘤。患者应该配合临床医生，尽早完善检查，明确病变具体类型与治疗方案。

目前临床上认为鳞癌对放疗比较敏感，而腺癌和其他特殊类型的肿瘤，则对放疗不敏感。对放疗高度敏感的肿瘤，即通过放疗可以得到明显效果的肿瘤，主要有以下几种：1、造血系统的肿瘤：比如平常所听到的淋巴瘤、白血病这些情况，但淋巴瘤和白血病，目前以化疗为主，需进行放疗的患者不多，如果需要进行放疗，也对放疗高度敏感；2、性腺细胞瘤：最常见的便是睾丸细胞，睾丸的精原细胞瘤，这部分患者对放疗也比较敏感，经过可能较低的剂点或较少次数的放疗，便可以达到比较好的效果；3、髓母细胞瘤：目前认为是一个先天性的肿瘤，且儿童最常见，比如肾髓母细胞瘤、视网膜髓母细胞瘤，还有脑部的髓母细胞瘤，这些肿瘤对放疗非常敏感，经过放疗后，肿瘤退缩非常快，而且治疗效果也较好，对儿童后期的正常组织器官的影响也相对较小。

神经系统肿瘤是指发生在神经系统部位的肿瘤，是一大类的肿瘤，至少包括几十种、上百种的肿瘤。主要分析如下：一、从神经系统肿瘤的角度分类：1、中枢神经系统肿瘤：是指发生在脑和脊髓的肿瘤；2、周围神经系统肿瘤：是指发生在颅神经和脊神经的肿瘤。二、从发病原因的角度分类：1、原发性神经系统肿瘤：是指由神经系统本身细胞来源的肿瘤，比如脑膜瘤、胶质瘤、垂体瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤、松果体区的生殖细胞瘤等肿瘤都属于原发性神经系统肿瘤；2、继发性神经系统肿瘤：主要是指全身其他部位的癌症转移到神经系统所形成的肿瘤，比如脑转移瘤、脊髓转移瘤，像肺癌、乳腺癌、前列腺癌、结直肠癌等都可以发生脑脊髓的转移，这类肿瘤叫做继发性神经系统肿瘤。三、从肿瘤的严重程度分类：1、良性的神经系统肿瘤；2、恶性的神经系统肿瘤。