骨软骨瘤

软骨肉瘤是骨肿瘤中常见的恶性骨肿瘤，好发年龄在30岁以上，35岁以上发病率逐渐增高。好发于长骨和骨盆，也有的病人会在椎体、脊柱、锁骨、肩胛骨、骶骨出现。治疗是以手术为主，分原发性和继发性。原发性病人的发病年龄比较晚，继发性的病人继发于骨软骨瘤或者内生软骨瘤，骨软骨瘤青少年可发病，没有疼痛，也没有异常情况，病人20岁发病到30岁来就诊，突然病情变化，病灶增大呈菜花样，提示已经恶变，变成软骨肉瘤，就需要进行手术治疗。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和转移性骨肿瘤。原发恶性骨肿瘤如骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉等等，病因没有完全清楚，目前没有发现明显的遗传倾向。 转移性的骨肿瘤是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的肿瘤，比如肺癌、乳腺癌、前列腺癌和甲状腺癌、肾癌等，这类疾病是否有遗传由原发病决定。目前良性的骨肿瘤，如多发性骨软骨瘤病及内生软骨瘤病有遗传倾向，其它的良性骨肿瘤，如骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良等，通常很少遗传。

看懂这个病之前，要解释几个概念，第一个，滑膜骨软骨瘤实际上提示它就是滑膜化生成软骨，再形成一个病，任何东西一旦加病，就提示是多发的。所以滑膜骨软骨瘤病是多发的，它主要好发部位是膝关节，就是滑膜化生之后，从关节滑膜上掉下来，化生成软骨。软骨是我们做平片的时候看不到的，比如，做核磁或者CT能显示出来，中间还有一个概念是滑膜骨软骨瘤，意味着软骨有钙化，所以叫做滑膜骨软骨瘤病，影像学表现就是关节腔内多发的、大小不等的钙质密度影，也就是我们看到的白色的、类圆形的密度影。CT表现和DR表现是也是一模一样的，都是关节腔内多发的、大小不等的、游离的钙质密度影，也就是高密度影，也就是老百姓说的白色的。核磁表现根据软骨不同时期，表现出不同的信号，也就不同的颜色。

骨软骨瘤是良性肿瘤，手术后复发概率较低。手术关键是将纤维包膜和软骨同时去除，可大幅降低肿瘤复发的概率。骨软骨瘤多见于儿童和青少年，好发部位是关节周围，如膝关节、髋关节、肘关节、腕关节等，典型的X表现是关节周围背向关节生长的骨性突起，和髓腔相通。骨软骨瘤经过X光片检查，有经验的医生即可做出明确诊断。骨软骨瘤在病理学上有三层结构，表面是由纤维结缔组成织构成，称为纤维包膜，和骨膜相连。中间一层为透明或乳白色、浅蓝色的透明软骨。最下面一层称为肿瘤基底部，骨质正常，和髓腔相通。

滑膜骨软骨瘤不是大病，其有多种名称，随着对疾病的认识，也可称为滑膜软骨瘤病、滑膜化生等。滑膜骨软骨瘤为发生在关节骨膜、滑膜囊、腱鞘等处的骨性、软骨性或纤维软骨性游离小体，为良性病变，好发部位在大关节，如膝关节、髋关节或肩关节等。滑膜骨软骨瘤最主要的治疗方式是手术，常规药物治疗一般无效，目前治疗方式有微创关节镜手术和常规开放式手术两种，手术方式的选择取决于临床医生对疾病的认识以及滑膜骨软骨瘤的多少。滑膜骨软骨瘤尽管是良性肿瘤，但一定程度或比例上可能会发生恶变而形成软骨肉瘤，故滑膜骨软骨瘤病患者应引起重视。

多发性软骨瘤病与缺钙无直接关系，多发性骨软骨瘤病属于骨软骨瘤的一类，骨软骨瘤分为多发性骨软骨瘤和单发性骨软骨瘤，与单发性骨软骨瘤相比，多发性骨软骨瘤又称为软骨瘤病。骨软骨瘤病是一种常染色体显性遗传病，如果孩子得了多发性骨软骨瘤，家中通常有直系亲属患此病。与单发性骨软骨瘤相比，多发性骨软骨瘤恶变概率相对较高。据文献报道，多发性骨软骨瘤恶变成软骨肉瘤的概率，大约为单发性的10-20倍。故对多发性骨软骨瘤应引起重视，多发性软骨瘤病不一定需要治疗，多发软骨瘤病在关节周围，累及到关节活动、明显影响外观或发生软骨瘤骨折时，通常需要手术。

软骨瘤主要包括内生性软骨瘤和外生性软骨瘤，其中外生性软骨瘤，又称为外生性骨疣或者外生性骨软骨瘤，也就是俗称的骨软骨瘤。内生性软骨瘤，顾名思义发生在骨髓内部，这种软骨瘤常见于手或者是足部的短管状骨，长管状骨也会发生内生性软骨瘤，但概率要远低于短管状骨。外生性骨软骨瘤多见于儿童和青少年，好发于长骨的干骺端及关节周围，常发生于膝关节、踝关节、腕关节，肘关节等。

儿童膝盖周围骨软骨瘤需进行的检查如下： 1、X线片检查：拍摄包含邻近关节在内的正位、侧位，甚至特殊体位的X线片，从不同角度了解肿瘤生长情况，包括大小、位置、是否影响关节功能、有无关节畸形等； 2、CT检查：从细微结构上观察肿瘤侵蚀程度，观察骨软骨瘤与正常骨组织有无明显分界线； 3、核磁共振检查：若骨软骨瘤生长较快且对周围有侵蚀，则进行核磁共振检查，观察周围血管、神经、肌肉、软组织挤压情况，对周围组织是否有损害，是否表现出相关临床症状。

髋骨为人体骨质中最大的一块骨头，由于面积较大，范围相对较广，发生骨瘤的可能性也较高。但大部分均为良性肿瘤，如较常见的骨软骨瘤、软骨母细胞瘤等。髋骨出现良性肿瘤时的症状主要有以下几种：1、疼痛：髋骨局部病变部位出现疼痛感觉，疼痛早期症状较轻微，一般呈间歇性疼痛，剧烈活动、劳累或其他因素刺激时疼痛较明显。如果处于休息状态，疼痛能明显得到缓解，随着疾病发展，肿块越长越大或肿瘤破坏范围增大，疼痛会逐渐加重。肿块增大后可能会压迫、刺激周围组织而出现压迫症状，骨盆内有许多内脏，包括肠道、膀胱、生殖系统等，如果肿块过大，可能会压迫周围组织而出现一系列症状；2、影响关节活动：肿块体积增大后可通过手触及肿块，局部出现明显压痛，甚至肿块与周围组织发生粘连。除压迫内脏外，可能会影响关节功能，骨质下面是髋关节，肿块过大可影响髋关节活动，造成髋关节活动受限，有时也会刺激周围淋巴组织造成淋巴结肿大。出现上述情况，建议到医院进行全面系统检查，做到早发现、早诊断、早治疗。

骨软骨瘤是最常见的一种良性肿瘤，主要表现在软骨化骨时形成异常病变。好发于青少年，有些甚至是遗传性疾病，表现为多发的骨软骨瘤。治疗主要以手术为主,对于多个部位带有遗传性表现的骨软骨瘤，治疗上则较慎重，因其有一定的恶变概率。骨软骨瘤的发病部位多见四肢，膝关节周围最为常见，股骨远端、胫骨近端是好发部位，其次是肩关节。