骨肉瘤

骨癌患者能活多久不可一概而论，癌症性质不同，对机体产生的损伤不同，与患者是否接受正规的治疗及体质有关，需要具体疾病具体判断。接受综合治疗的骨肉瘤或者尤因肉瘤，5年生存率达到50％以上，软骨肉瘤的预后比骨肉瘤好，恶性淋巴瘤预后较好，骨髓瘤预后比较差。骨癌是一种恶性肿瘤，可以是原发于骨组织的恶性肿瘤，也可以是身体其他部位癌症的转移瘤，通过血液等途径转移到骨骼定殖、生长，破坏骨质和周围软组组，转移瘤为癌症Ⅳ期表现。恶性肿瘤的临床症状主要是疼痛、局部肿块、功能障碍以及病理性骨折，晚期由于癌症影响，患者可能出现恶液质的消耗性表现，通常进行X线、CT、核磁共振以及病理学检查可以明确诊断。随着化疗、放疗、免疫治疗、靶向药物等兴起，可以提高患者生存率。因此骨癌患者需要积极进行手术或者保守治疗，可以延长生命，缓解临床症状。

骨肉瘤和生长痛的区别如下： 1、骨肉瘤是一种恶性肿瘤；生长痛是因为在小儿生长过程中活动量过大，与他所处生长阶段不匹配而出现的疼痛； 2、骨肉瘤疼痛主要局限在患病部位，表现为疼痛、肿胀、包块形成、局部皮温增高、红肿、静脉迂曲，个别患者可出现全身性炎症反应，如发热、白细胞增高等。其疼痛固定，局限于某一部位，由间断疼痛转变为持续疼痛，且疼痛逐渐加重；生长痛为软骨疼痛，疼痛部位往往不固定，活动后疼痛可立即缓解。

软骨肉瘤是癌症，并且软骨肉瘤是一种恶性的骨肿瘤，对人体影响非常大，患病率比较高，发病率仅次于骨肉瘤。软骨肉瘤一般好发于50岁的人群，需要注意早期诊断、早期治疗。软骨肉瘤起源于软骨细胞，常常发生于一些扁平骨，如脊椎、骨盆或者是其他部位。软骨肉瘤的主要症状是局部的肿胀和疼痛，一般在拍摄X光片后，能够看到中间有钙化，有软组织的包块。通过CT、核磁共振检查，能够观察到有一定大小的范围，并且可以进行鉴别诊断。 软骨肉瘤主要需要与肉瘤、骨软骨瘤、骨肿瘤等进行鉴别诊断。软骨肉瘤有自身的特点，比如骨膜的刺激症状以及其他的恶性表现，甚至伴有转移。因此，一旦发现软骨肉瘤后，需要及时进行评估，进行穿刺或者切开活检，在得到病理诊断之后，可以采取手术切除的方法进行治疗。但是软骨肉瘤容易复发，所以需要根据患者的具体情况进行综合治疗，从而能够提高治愈率。

儿童骨肉瘤进行保肢手术后，会面临较多问题，生长受影响是其中的关键性问题。术后是否对肢体长度有影响，取决于儿童发病年龄，以及手术切除的骨段部位。如果骨的恶性肿瘤位于关节，尤其是四肢长骨干的干骺端，属于生长发育区域，此处进行肿瘤根治性切除后，生长发育会受到影响。如果随着后期对侧肢体不断增长后，手术区域肢体可能会出现短缩甚至畸形。孩子是否要进行二期手术矫形，取决于后期短缩和畸形的程度。如果孩子就诊时处于青春期，生长潜力已经处于较晚期，肢体长度差别没有超过2-3cm，通过矫形鞋平衡，可以达到较好的生活质量，不需要进行手术。但是部分孩子发病时较小，尤其是5-8岁，此时生长潜力较大，还有较长的生长发育过程。如果日后预测双下肢长短差距超过3cm，甚至可能达到严重的6-8cm，需要对同侧肢体进行延长，或预计肢体长短为3-4cm，可以进行对侧肢体阻滞，以平衡双侧肢体。

出现胫骨上端骨肿瘤要明确诊断，是否为肿瘤以及肿瘤性质，下一步才能根据不同病制定相应的治疗方案。具体如下： 1、胫骨上端最常见的肿瘤有骨软骨瘤，是长在骨表面的骨肿瘤，只要完整地切除即可； 2、部分胫骨近端的肿瘤是恶性，常见骨肉瘤、尤文肉瘤，需要通过病理明确诊断后，对患者进行术前新辅助化疗，之后再完整切除肿瘤，通过各种重建手段重建患者肢体，手术后继续化疗。 所以，胫骨上端的肿瘤治疗方法最终取决于肿瘤性质，不同肿瘤治疗方法不一样。建议患者到医院经过正规检查，明确诊断后再考虑下一步的治疗方式。

讲解医师：张泽坤  （副主任医师）
就职单位：河北医科大学第三医院医学影像科
软骨肉瘤起源于软骨组织常见的恶性骨肿瘤。发病年龄广泛，11-60岁均有发病。其中以11-30岁多见。软骨肉瘤好发于四肢长骨的近端、骨盆和肩胛骨。软骨肉瘤的发病以男性为多。软骨肉瘤分为中心型和边缘型。中心型软骨肉瘤多位于股骨的近端或肱骨的近端，髓腔成膨胀性溶骨性骨质破坏，边界不清楚，破坏区内会有软骨性的钙化，成环行或者弧形的表现。当肿瘤组织破坏骨皮质时可以形成软组织肿块。软骨肉瘤在磁共振上T1呈稍低信号。T2加权像呈明显的高信号。肿瘤内的钙化成分，在T1加权像和T2加权像均表现为低信号。周围性的软骨肉瘤多是骨软骨瘤的恶变所致。影像表现主要是软骨瘤的软骨帽明显增厚，软骨瘤基底骨质的破坏，提示出现软骨瘤的恶变，恶变为软骨肉瘤。

肋骨肿瘤即源于肋骨的肿瘤，分为良性肿瘤和恶性肿瘤，病因比较多，具体分析如下：1、良性肿瘤：可能与局部骨质增生有一定相关性；2、恶性肿瘤：病因较多，原发性肿瘤、骨肉瘤通常源于机体长骨骨干，或者肋骨出现恶性肿瘤，可能与上皮癌或者其它恶性肿瘤发生血液系统转移有一定的相关性。肋骨肿瘤的具体情况要根据病人临床表现判断，可根据病史结合影像学、病理检查等多方面诊断，从而进一步明确肋骨病变的具体性质、原发部位，再进行针对性治疗。

骨肿瘤的分布非常富有年龄特征，最常见的骨肿瘤根据不同年龄，好发的病人也不同。小孩常见的骨良性肿瘤包括骨囊肿、软骨母细胞瘤、骨软骨瘤、骨样骨瘤，恶性肿瘤包括骨肉瘤、尤文氏肉瘤，在儿童身上也比较常见。如果是青少年，20-40岁的人群，常见的有骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤等带有侵袭性的肿瘤，良性肿瘤比较常见的有纤维结构不良、内生软骨瘤。 如果为40-60岁的人群，可能疾病谱又发生变化，恶性肿瘤就会逐渐增多，比如脊索瘤、恶性纤维组织细胞瘤。在年龄增加后，骨肉瘤的高峰又会出现，60岁左右是骨肉瘤的第二个高峰，老年人会出现骨肉瘤，另外，更常见的可能是转移性肿瘤。随着年龄增大，恶性肿瘤的发病人群增多，可能发生骨转移，变成骨转移癌，常见于60岁以上的病人。

早期骨癌无特征性表现，临床很难做到早期发现。常见儿童多发骨肉瘤表现为外伤后局部疼痛或生长痛类似表现，所以大部分家长容易误认为是生长痛表现，但属于恶性骨肿瘤。所以一旦忽视后，直到疾病严重或晚期时才会就诊。存在明确疼痛患者，特别幼儿不能准确表述症状时，家长需要提高警惕。应带儿童到医院进行检查，包括X线、CT、磁共振、ECT等检查，可以早期帮助发现骨肿瘤。 X线由于影像表现为大概轮廓，不能发现特别早期改变；CT可以观察到骨结构内编织骨形状有无异常；磁共振可以发现骨组织周围软组织变化，提示是否存在可能恶性肿瘤改变；ECT可以早期发现原发肿瘤病史患者是否出现骨转移。有条件可以进行PET-CT，更好鉴别骨局部病变活性，明确是否可能出现恶变可能以及有无局部转移。

对于儿童骨肉瘤的治疗，特别强调要早期、规范和标准化，满足以上要求，无论是截肢手术还是保肢手术，可以获得较高的治愈率，能达到70%-80%。对于儿童恶性骨肉瘤，无论多积极治疗，仍有40%会复发或疾病反复，需要更高级别的治疗。但由于肿瘤性质、细胞形态不同，骨肉瘤分类类型不同，治疗复发率及治愈率也不同。骨肉瘤分为较多种类型，有溶骨性、成骨性的骨肉瘤，成骨性骨肉瘤治疗效果相比较好，而溶骨性的骨肉瘤，尤其是毛细血管扩张性骨肉瘤，恶性程度较高。如果复发，需要再次手术，或进行远处转移瘤病灶的切除，如肺转移瘤切除。局部肿瘤复发后，还要再进行根治性切除，再进行手术以后的化疗，通过综合性治疗，可以达到较好的治愈效果。虽然孩子存活超过3年或5年，也还需要进行定期复查和全面检查，来评估肿瘤转移和复发的情况。