骨肉瘤

肩关节骨肉瘤是一种恶性肿瘤，早期的常见信号包括肩关节疼痛、局部发热、局部疙瘩。在肩关节骨肉瘤早期，患者自觉肩部生长一个局部疙瘩，且有严重的疼痛感。局部疙瘩在不停地生长，破坏局部组织。另外随着肿瘤不断长大，会发现两侧肩关节存在差异，存在病变的一侧生长出较大的疙瘩，且晚上睡觉时疼痛逐渐加重。若患者患普通肩关节疾病，白天干活后，夜晚虽自觉严重疼痛感，但适当休息即可缓解，但肩关节骨肉瘤即使休息也无法缓解。肩关节骨肉瘤是恶性肿瘤的一种，但它会逐渐长大，破坏骨骼，有时也会出现骨折，比如搬重物或者摔倒后，就出现骨折，或轻微活动就会造成骨折。因此肩关节骨肉瘤早期信号与肿瘤信号类似，首先可能会出现疼痛；其次早期可能会生长局部疙瘩，且体积也足够大；最后可能肩关节病变部位会发热，温度较正常部位高。主要是由于肿瘤会诱导血管增生，且需要较多血液供应，所以温度比正常组织高。且因为患者怕疼，不愿意活动，肩关节会逐渐出现僵硬。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
骨肉瘤是源于间叶组织的恶性肿瘤，病理学上以具有能够产生骨样基质的梭形恶性细胞为特征，虽然在肿瘤中也可以见到纤维或软骨组织，或者两者都有，但只要见到肉瘤细胞直接产生的骨样基质，无论数量多少，就决定了肿瘤的性质为骨肉瘤。骨肉瘤分为原发与继发。原发骨肉瘤是指没有先前的病损而直接发生者，继发骨肉瘤是有既往的病损或出现于放射治疗之后的，儿童和青少年的骨肉瘤约90%以上是原发的，与此相对应，60岁以上的骨肉瘤患者当中，1/4为继发。骨肉瘤根据其来源，可以分为经典的骨肉瘤、髓内高分化骨肉瘤以及皮质旁骨肉瘤等。

骨肉瘤化疗后易出现白细胞下降，轻度白细胞减低不用特别处理，如白细胞数量小于2×10^3/L，患者需要到医院治疗，使用提升白细胞的针剂，甚至预防性使用抗生素。当白细胞数量小于1×10^3/L时，病情相对危重，患者需入住隔离病房使用抗生素、升白针，必要时进行抢救措施。此类患者多伴有血小板减少或红细胞低下，出现皮肤淤点、淤斑，甚至消化道出血、泌尿道出血，引起尿血、便血的现象，需使用相应药物，甚至通过输入新鲜血小板，改善患者凝血功能，以防严重的内出血发生。

骨肉瘤为最常见的恶性原发性骨肿瘤，且为青少年常见的原发性恶性骨肿瘤，发病部位常见于长骨干骺端，主要指关节周围，常见部位是股骨远端、胫骨近端。患者早期典型表现为疼痛，与生长痛不同，疼痛早期可能较轻微，呈间歇性，随疾病进展可表现为持续性疼痛，通常在夜间加重。此外，还表现为局部软组织包块或肿块，部分患者在洗澡或体育课时突然发现腿明显比对侧腿粗，且部分患者运动时可发生病理性骨折，此时要引起注意。骨肉瘤经过正确、正规、标准治疗，可显著改善预后，目前主要治疗方式是采取“三明治”治疗模式，包括术前化疗、标准手术和术后化疗。根据文献报道和临床经验，经正规治疗后，骨肉瘤患者5年生存率可达50%-75%。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和继发的恶性骨肿瘤，即骨转移癌。原发的恶性骨肿瘤常见的有骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等。目前早期的原发恶性骨肿瘤有望治愈，比如骨肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤，通过手术切除和规范的术后治疗，患者可以长期生存。 骨转移癌是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的子肿瘤，最常见的原发癌有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、甲状腺癌和食管癌等。对于骨转移癌，需要全面评估患者的全身情况以及原发病的治疗情况，早期骨转移癌患者如果能配合医生做规范的治疗，生存期也会大大延长。

讲解医师：邓志勇  （主治医师）
就职单位：邹平市中医院骨科
反分化软骨肉瘤，可见于复发和转移病例中，也见于不同恶性级别共存的原发肿瘤中。在组织学上为恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤，这些肿瘤被定义为反分化软骨肉瘤。反分化软骨肉瘤病例的15%，患者年龄较中心怀软骨肉瘤者大，一般于50岁以后。反分化软骨肉瘤的诊断，必须特别小心，诊断应基于患者病史和放射影像，怀疑诊断时，应行活检。有时反分化软骨肉瘤在术前不能诊断，只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后，才能诊断。

作者：南京医科大学附属金陵医院骨科 樊根涛 软骨肉瘤 是一种具有多种形态特征和临床表现的恶性软骨源性肿瘤，约占骨原发恶性肿瘤的20%。临床可分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨

软骨肉瘤的复发率差异很大，比如四肢的软骨肉瘤，如果能彻底的切除，复发的概率就非常低，另外复发率也和它的恶性程度有关，低度软骨肉瘤通过手术切除，通常能够达到很好的切缘，复发率可能不足5%，一般不超过10%。但是对一些高度恶性的软骨肉瘤，另外就是发生在脊柱骨盆部位的软骨肉瘤，有时很难达到彻底的切除，因为比邻脊髓、血管等重要组织，所以切除范围有欠缺，它的复发率可能达到50%以上，所以对于脊柱骨盆的软骨肉瘤首次手术非常重要，术前一定要进行详细的计划，争取第一次就能达到彻底的切除，一旦出现复发，再进行根治性切除的机会就更低了，复发率就会更高，可能达到70%或80%以上，是非常危险的。

锁骨肿瘤不多见。肿瘤包括良性和恶性，锁骨良性肿瘤一般症状不明显，大多在活动时感觉疼痛，一些病人可以合并病理性骨折。恶性肿瘤早期可能出现疼痛、严重活动受限，例如锁骨骨肉瘤、锁骨转移性肿瘤，疼痛比较剧烈，特别是肩部活动时会引起疼痛。由于锁骨肿瘤不负重，所以治疗锁骨肿瘤时，可以根治，即彻底切除病变锁骨；锁骨良性肿瘤只需要进行病灶清除或重建。锁骨肿瘤主要影响肩锁关节、胸锁关节功能，临床上主要引起这些部位疼痛，治疗较其他肿瘤简单，彻底根治手术是最好治疗方法。

骨癌大多数是由骨组织细胞恶变引起的肿瘤，所以骨癌不存在遗传性。但家族内已经发生骨肿瘤患者，存在一定遗传易感性，只是目前通过各种研究没有证据认为骨癌存在家族遗传性。有的骨良性疾病存在家族性遗传，例如多发性骨软骨瘤是常染色体显性遗传疾病。部分患者会在未来发生恶变，形成软骨肉瘤或其他疾病，所以此类患者需要高度警惕是否发生骨恶性肿瘤。 骨恶性肿瘤通常不会遗传，包括转移性骨肿瘤。转移性骨肿瘤是否与遗传相关，与原发疾病有关，例如肺癌、乳腺癌与家族遗传性相关。此类患者考虑是否发生继发性骨转移瘤时，要首先考虑原发肿瘤能否遗传。原发性骨癌理论以及目前研究认为不会遗传，所以存在骨恶性肿瘤时不用太过担心会遗传给下一代。