骨肉瘤

目前我国儿童骨肉瘤总的生存率，在一线城市肿瘤中心可以达到70%-80%。而在部分边远、中西部地区，因经济及医疗水平的不平衡，导致只有50%-60%。而在早期经济水平较低，健康水平没有得到较高关注时，生存率只有20%-30%，甚至部分患者没有得到较好的治疗而早期夭折。在早期时，骨肉瘤治愈率较低，老百姓健康概念较为薄弱，大多数是到病情严重时再进行诊疗。即便是骨肉瘤，可能确诊时处于较晚期，局部肿瘤较大，已经出现远处肺转移。随着我国总体水平提高，包括医疗技术水平提高，以及一线抗肿瘤药物的引进、研发，使骨恶性肿瘤如骨肉瘤得到治疗，生存率达到较高水平，接近于国际发达水平。

儿童骨肉瘤好发的部位，主要是四肢长骨干骺端等生长发育过快的部位，主要位于胳膊或腿，尤其是靠近关节的部位。由于此部位是人体纵向生长的主要区域，细胞较活跃，增长繁殖较快，所以易出现细胞突变而导致肿瘤发生。骨肉瘤可发生于人的各个年龄阶段，但由于孩子青春期生长发育旺盛，也是人体增高较重要的时期，细胞突变概率较高，因此骨肉瘤较好发于儿童和青少年中。一般患儿童骨肉瘤的孩子，早期可能出现生长痛的表现，可能被较多家长忽略此类表现，将其误认为是生长过程中的疼痛，而导致延误治疗，后期可能会产生不良后果，因此要注重儿童骨肉瘤发生的部位、发病年龄。

儿童骨肉瘤进行保肢手术后，会面临较多问题，生长受影响是其中的关键性问题。术后是否对肢体长度有影响，取决于儿童发病年龄，以及手术切除的骨段部位。如果骨的恶性肿瘤位于关节，尤其是四肢长骨干的干骺端，属于生长发育区域，此处进行肿瘤根治性切除后，生长发育会受到影响。如果随着后期对侧肢体不断增长后，手术区域肢体可能会出现短缩甚至畸形。孩子是否要进行二期手术矫形，取决于后期短缩和畸形的程度。如果孩子就诊时处于青春期，生长潜力已经处于较晚期，肢体长度差别没有超过2-3cm，通过矫形鞋平衡，可以达到较好的生活质量，不需要进行手术。但是部分孩子发病时较小，尤其是5-8岁，此时生长潜力较大，还有较长的生长发育过程。如果日后预测双下肢长短差距超过3cm，甚至可能达到严重的6-8cm，需要对同侧肢体进行延长，或预计肢体长短为3-4cm，可以进行对侧肢体阻滞，以平衡双侧肢体。

儿童骨肉瘤的治疗不只是手术，还包括多学科团队合作的综合治疗。儿童骨肉瘤目前较为重要的手段是保肢手术，手术过程中已将肿瘤根治性切除。如果切除后肿瘤不再复发、没有远处转移，一般不需要再手术。儿童保肢手术不只是单一的手术过程，还需要术前进行病理性活检明确肿瘤性质后进行化疗，来达到手术前杀灭、消除远处转移的肿瘤病灶，以便于在保肢手术中，切除整个恶性肿瘤。同时在后期再进行肿瘤化疗，来维持肿瘤治疗有效性，防止肿瘤远处转移、局部复发。因此一旦肿瘤保肢手术切除后，没有发现远处转移新病灶，或有局部复发病灶的出现，不需要再进行手术，保肢手术已达到治愈性效果。

儿童骨肉瘤俗称为骨癌，是骨的恶性肿瘤，可直接危害到儿童、青少年的健康和生命，但是只要早期发现并规范化治疗，可以达到治愈效果。在发达国家，骨肉瘤治疗治愈率达到85%，而随着我国经济水平、老百姓生活水平提高，以及国家医学技术水平的发展，以及抗肿瘤药物的研发，使骨肉瘤成为可以治愈的疾病，我国骨肉瘤治愈率达到70%-80%。在疾病治疗过程中，需要多学科团队合作以进行综合性治疗，包括外科的手术治疗和肿瘤科医生的放化疗。对于绝大多数病例，通过术前化疗、手术根治性切除，以及术后辅助化疗，可以达到较好的治愈效果。

儿童骨肉瘤是儿童青少年中较常见的骨恶性肿瘤，俗称为骨癌。较多老百姓对癌症较为恐惧，但是只要早期重视儿童主诉，如腿疼、肿块、关节活动受限、跛行等临床表现后，早期到医院进行影像学检查。怀疑恶性肿瘤时，通过骨肿瘤穿刺或切开活检明确诊断后，进行规范化的术前化疗、手术根治性切除，配合手术后的规范化疗，可以达到治愈效果。目前国际上发达国家骨肉瘤总的5年生存率可以达到85%，而随着我国经济能力提升、国家发展、医学技术水平提高，以及一线抗肿瘤药物的研发，我国骨肿瘤，尤其是恶性骨肉瘤的治愈率，已经达到70%-80%。所以患儿只要经过规范化治疗、标准化化疗，总的5年生存率可以达到70%-80%。

骨肉瘤患者可以存活20年及以上，骨肉瘤是骨骼原发高度恶性肿瘤，特点是肿瘤细胞在生长过程中分泌大量的成骨基质，因此又叫成骨肉瘤，好发于青少年，10-30岁年龄段占发病人数的80%以上。肿瘤可以侵犯全身各个骨骼，主要侵犯四肢长管状骨。对于骨肉瘤的治疗目前采取综合治疗，主要是术前化疗、手术、术后化疗，如果治疗规范，病人对治疗比较敏感，70%的病人可以活20年以上，甚至达到正常人的生命长度。部分病人就诊比较晚，就诊时已经出现全身的多发转移，则较少可以活过5年。骨肉瘤患者是否能长期存活主要在于诊断是否及时，治疗是否规范，如果诊断及时、治疗规范，有较大治愈可能性，不仅活20年，可能终身都不再发病。患者应当及时进行诊断、治疗，并且到专科医院进行规范治疗，如果治疗不规范、延误，后果通常比较严重。骨肉瘤常见导致患者死亡的原因是肺转移，如果患者得到局部根治，又没有出现转移，则有治愈的可能性。

恶性骨巨细胞瘤是通常所讲的癌症，骨巨细胞瘤本身是一种良性肿瘤，或者说是侵袭性肿瘤，但是恶性骨巨细胞瘤是指骨巨细胞瘤成分中出现了一些高度恶性的成分，比如可能伴有骨肉瘤的成分、软骨肉瘤成分，或者一些未分化肉瘤的成分，这时我们称之为恶性骨巨细胞瘤，它也是一种普通意义上的癌症，需要按恶性肿瘤进行诊断和处理。怀疑骨巨细胞瘤的患者需要做多方面的检查，首先就是X线片，然后局部的CT检查、磁共振检查，CT检查了解骨质破坏的情况更清楚一些，磁共振检查也是了解内部的破坏情况、肿瘤信号的变化，还有软组织受累的情况可以更明确地显示出来。骨巨细胞瘤需要确诊检查，确诊检查还需要病理的检查，可以进行穿刺病理或者切开活检，因为骨巨细胞瘤中可能有一些出血的成分，如果穿刺不能取到有效成分，不能明确诊断，有时需要反复穿刺或是进行切开的活检，取到一个确实能反映肿瘤性质的部位。因为恶性骨巨细胞瘤有转移的可能性，所以也是需要一些特殊的检查，比如要进行胸部CT、平片或全身骨扫描的检查，排除一下转移。

骨巨细胞瘤出现再次、三次的复发，最佳的手术方案仍然是广泛的切除，如果多次复发，往往说明肿瘤侵袭性比较强，以前切除范围不够，对于这种患者要扩大切除较多的正常组织，还是以手术切除为主，但是对于有些确实无法切除的患者可以通过应用唑来膦酸或者地诺单抗预防复发或控制发展。骨肉瘤是否复发，平常生活中可能并没有特别明显的影响因素，但是骨巨细胞瘤患者术后要定期复查，如果还是良性的肿瘤，虽然有侵袭性，及时发现它的复发，及时处理切干净的可能性还是非常大的；但如果肿瘤复发后不及时处理，它可能要累及周围的大血管、周围神经，甚至脊髓，这种情况下再做彻底切除，难度就变得很大，复发次数越多，再根治的机会可能会降低，所以及时定期复查，及时发现它复发非常重要。

颌面软骨瘤属于颌面部较为少见的一种良性肿瘤，多见于20-30岁的中青年男性，好发于下颌骨、喙突、髁状突。手术是唯一确诊颌面软骨瘤的方式，一旦确诊建议尽早手术，还可通过手术与软骨肉瘤相鉴别。对于软骨肉瘤则应进行扩大切除，处于生长发育期的儿童或者青少年，由于手术过大可能影响患儿发育，因此，建议定期随访以便于尽早手术。