骨肉瘤

骨肉瘤是一种原发于骨组织的恶性肿瘤，常好发于青少年。另外50岁以上也是高发年龄。骨肉瘤产生的病因如下： 1、遗传因素：目前骨肉瘤已知与遗传因素有关，大部分骨肉瘤患者均有Rb基因变异； 2、放射性辐射：骨肉瘤与放射性辐射有较大关系，如镭元素辐射，可导致骨肉瘤发生； 3、良性骨肿瘤诱发：部分良性骨肿瘤，如骨纤维异常增生症，或者骨软骨瘤也能发生恶变，生成骨肉瘤； 4、外伤因素：外伤也可能是诱发骨肉瘤的原因； 5、感染因素：尤其病毒感染，可能诱发组织恶性变，而产生骨肉瘤。 骨肉瘤发生后一定要早期发现，早期治疗。因为骨肉瘤的恶性度较高，会导致生存率较低。但现在随着技术的进步，化疗结合手术以及手术后化疗，患者的生存率得到了极大提高。另外，还可以考虑基因治疗以及靶向药物治疗等。

颌面部骨肉瘤的存活时间，需根据疾病的不同类型，对患者的五年生存率进行比较。如果是恶性程度很高的肉瘤，患者五年生存率大概为20%-40%。部分肉瘤生长相对缓慢，患者预后相对较好，五年生存率大概为40%-70%。所以，不同肉瘤的病理特征不同，患者的五年生存率就不一样。肉瘤当中的鳞癌具有特殊性，因为它是通过血行转移，通常转移到骨、肺、脑等部位，影响患者的生存时间，所以肉瘤的治疗有一定难度。

原发性骨肿瘤是指来源于骨组织的肿瘤，它区别于上皮来源肿瘤转移到骨组织的继发性骨肿瘤，原发性骨肿瘤好发部位通常是长骨的骨端，最常见的就是骨肉瘤、软骨肉瘤，这些部位都比较好发于青少年、年轻人，他们生长发育旺盛的时期，所以一般都是比较旺盛的部位，发育中容易出现一些基因变异，一般都是长骨的骨端、干骺端好发恶性肿瘤。原发恶性骨肿瘤也可以发生一些扁平骨，比如脊柱、骨盆部位，而四肢远端，比如手足的短管状骨发生恶性肿瘤的机会比较少。

皮质旁骨肉瘤也算是恶性肿瘤，属于癌症，但皮质旁骨肉瘤是骨肉瘤的一种亚型，相对而言是恶性程度比较低的骨肉瘤亚型，发展的比较慢，另外它对周围侵袭性比较差，所以往往是一种外生性生长的肿瘤，对骨的破坏性比较差，不会造成广泛的骨质破坏。对于皮质旁骨肉瘤治疗以局部切除为主，而不需要采用化疗，它也很少出现转移，但是皮质旁骨肉瘤如果首次治疗切除不干净，多次复发的情况下，也可能出现去分化，变成更高程度的恶性肿瘤，这时危害就更大了。

中央型骨肉瘤也称为低级别髓内骨肿瘤，肿瘤为温和的梭形细胞及相对较成熟骨组织构成，两者在肿瘤内呈混杂状态。 成骨肿瘤影像学表现为云雾状密度影，有时可累犯骨髓腔外成分，包括骨皮质等。如果肿瘤较大，可突破骨皮质，甚至形成软组织肿块，主要在骨髓腔内发病，发病年龄在10-50岁之间，较普通型骨肉瘤发病年龄稍大，儿童较少发病。

骨肉瘤是最常见的恶性骨肿瘤之一，60%的患者在25岁以下，30%的患者在40岁以上。其预后与肿瘤生长的部位、病理类型和分期有关。 目前随着新辅助化疗的开展，患者的保肢率大大提高，更多的患者可以保存肢体，提高生活质量。目前骨肉瘤患者总体的五年生存率为50%-70%，肺转移是骨肉瘤致死最常见的原因之一，目前针对肺转移患者有手术治疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗、射频消融以及干细胞治疗等。 相信随着医学的进步，骨肉瘤患者的生存期会大大延长。骨肉瘤患者千万不要丧失信心，不要气馁，只要配合医生治疗，会有满意的疗效。

骨肉瘤和尤文肉瘤都是好发于儿童的原发性恶性骨肿瘤。60%的骨肉瘤患者年龄在25岁以下，30%的患者年龄在40岁以上，而尤文肉瘤大部分患者年龄小于20岁，大于30岁的患者很少发生。 骨肉瘤和尤文肉瘤均好发于四肢的长骨以及干骺端，尤其是膝关节和肩关节附近。两者症状往往比较难鉴别，局部的疼痛和包块是它们的共同特点，但尤文肉瘤患者常常出现发热、贫血和白细胞增高等，病理性骨折在尤文肉瘤患者中并不常见。在影像学上，骨肉瘤可出现日光放射现象、柯德曼三角和不规则的钙化，尤文肉瘤可以出现葱皮样的骨膜反应。但即便如此，两类疾病鉴别依旧困难，需要最终的病理学明确诊断。

骨癌通常是指骨肉瘤，骨肉瘤的治疗以综合治疗为主，单纯放疗效果不是很好。治疗通常先行术前化疗，再考虑进行手术治疗以及术后化疗，综合治疗作用更大，单纯手术效果也较差。 骨肉瘤患者经过综合化疗、放疗、手术的治疗方案，患者的五年生存率可以达到50%-80%。根据不同肿瘤，放疗的次数不同，通常放疗30次左右，如果局部肿块特别大，可以增加次数至60-70次。

骨肉瘤的治疗方法是术前化疗、再行手术治疗，术后再行化疗。5年生存率可以达到50%-80%，放疗时可能会出现放疗相关的副作用，主要是淋巴回流受阻造成局部水肿，引起肢体活动障碍。 如果长在除了四肢以外的位置，可能会出现局部相应的副作用，如长在胸廓上，可能放疗会照到肺，会出现肺的放疗副作用如咳嗽。轻微放疗副作用可以不用处理，放疗副作用主要是预防为主。

骨肉瘤保肢手术是目前推荐的治疗方法，如果能切除肿瘤同时保留肢体功能，此为最为理想结果。近年骨肉瘤治疗模式存在很大改变，原来骨肉瘤的治疗方法为切除肿瘤甚至截肢，但五年存活率并不高，只有20%左右。 近些年发展趋势是一旦发现骨肉瘤，先进行全身化疗缩小肿瘤，从而手术范围变小，即可达到很好的保肢切除目的。而且通过术前化疗，五年治愈率可达到60%以上，与原来直接手术相比，治愈率明显提高，属于骨肉瘤治疗发展史上革命性的模式改变，通过这种模式改变，大大提高了骨肉瘤患者的保肢率及生活质量。