骨肉瘤

尤文肉瘤为好发于儿童和青少年的恶性肿瘤，患者平均年龄约15岁，以青少年为主，男性患者略多于女性患者。尤文肉瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤一起被称为三种最常见的恶性骨肿瘤。 尤文肉瘤的起源尚不明确，好发部位包括骨盆、股骨、胫骨、肱骨，其中骨盆尤文肉瘤占全部尤文肉瘤的20%-30%。尤文肉瘤生长迅速、病情发展快、预后较差，常在早期出现骨骼及肺部的广泛转移。一旦怀疑尤文肉瘤，则应尽快行病理活检以明确诊断。诊断明确后积极给予化疗、放疗以及手术治疗。

尤文肉瘤为好发于儿童和青少年的恶性肿瘤，患者平均年龄约为15岁，以青少年为主，男性略多于女性。尤文肉瘤与骨肉瘤、软骨肉瘤一起被称为三种最常见的恶性骨肿瘤。 尤文肉瘤的起源尚不明确，好发部位包括骨盆、股骨、胫骨、肱骨，其中骨盆尤文肉瘤占所有尤文肉瘤的20%-30%。尤文肉瘤生长迅速、病情发展快、预后较差、常在早期出现骨骼及肺部的广泛转移。因此，一旦怀疑尤文肉瘤，应尽快行病理活检以明确诊断，诊断明确后积极给予化疗、放疗以及手术治疗。

尤文肉瘤通常好发于青少年，属于青少年第二好发的恶性肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤。尤文肉瘤的发病原因到目前为止没有明确定论，医学界通常认为在此阶段由于小儿生长速度很快，细胞在生长过程中出现基因突变，而基因突变以后产生异常的肿瘤细胞，肿瘤细胞又成功地逃避人体免疫监控得以存活，并且快速增殖，形成特殊的小细胞恶性肿瘤，即尤文肉瘤。 尤文肉瘤在发病早期会出现全身广泛播散，甚至出现转移。所以需要尽早明确诊断，并且配合相应治疗措施。虽然尤文肉瘤的恶性度非常高，但是此类肿瘤对于放疗、化疗非常敏感。如果治疗及时，可以减少肿瘤对患者造成的危害，患者可以得到很好的生存。

脊柱有很多类型肿瘤，包括良性、恶性、原发性、转移性，不同肿瘤手术方式不一样，手术时间变化非常大，部分良性肿瘤只要切掉肿瘤，对脊柱稳定性没有明显影响者，手术时间往往在一小时内。目前处理更多的是转移性肿瘤，需要完成以下两个目的： 1、对神经组织进行减压，即压迫神经的部分肿瘤要切掉； 2、重建脊柱稳定性，对受损脊柱节段在病灶上下，正常椎骨内打入椎弓螺钉，通过连接棒重新达到支撑脊柱目的，称为分离手术，这种手术往往手术时间需要2-3小时。 当然，还有骨原发性恶性肿瘤，比如脊柱骨肉瘤以及单发甲状腺癌、乳腺癌，预后良好的转移瘤，现在采用全脊椎切除的手术方式，手术时间大概在3-4小时，有些多节段的全脊椎切除需要手术时间更长，有时可能达到6-7小时。

脊柱肿瘤能否治好，首先要看发病原因，如果是良性肿瘤，如包括血管瘤这一类局限性良性肿瘤，往往停留在局部，转移可能性比较小，而且肿瘤侵袭扩散的范围相应的不大，通过手术的方式可以彻底治愈；如果一些恶性肿瘤比方脊索瘤、尤文氏瘤、骨肉瘤。由于这一类恶性肿瘤具有高度局部复发性和侵袭性，还有较大的转移性，即使手术当时切除的较彻底，也有接近60%-70%的患者会复发，还有一部分会进一步转移，所以对于脊柱肿瘤的治疗，一直都是世界上难题，作为脊柱骨科的专业人员，我们也一直在积极的寻找相应的替代治疗方法。当然目前肿瘤的治疗上手术并非唯一方法，还可以通过更加先进的放疗、化疗等方式，对肿瘤进行强烈压制，甚至目前来讲有一些基因疗法，或者为特殊类型的肿瘤制定的更先进肿瘤治疗方法，目前整个世界在对肿瘤的治疗上投入巨大，进步也非常快，相信在不远的将来，各种类型的肿瘤会逐个的被医务人员所克服。

根据骨瘤的性质、部位不同，产生的症状也不相同，主要有以下几个方面：1、恶性骨肿瘤：主要是疼痛、骨破坏。恶性骨肿瘤比如骨肉瘤，会引起严重的疼痛、发烧、局部肢体肿大、静脉曲张等恶性临床表现。骨瘤可能是交界骨肿瘤，比如骨巨细胞瘤，会导致大腿局部的骨头增大、鼓大包，照X光片可以发现骨破坏；2、良性骨肿瘤：局部有包块，没有什么疼痛症状，但是压迫周围组织之后会出现相应的症状。骨瘤比如骨软骨瘤，好发于膝关节周围的骨性良性骨肿瘤，一般情况下没有特别的症状，只有骨软骨瘤长得比较大，刺激到局部的韧带、肌肉、软组织，在活动膝关节过程当中可能会产生弹响、疼痛等症状，可能需要手术治疗，切掉即可。如果骨瘤是骨样骨瘤，只是在骨头表面长了一部分骨头，一般没有太多的症状，只是局部鼓包，如果影响到周围软组织，也可以进行手术切除。

骨盆是恶性骨肿瘤好发部位，骨盆解剖结构复杂，主要由后方骶骨加两侧髋骨组成，常见恶性肿瘤有骨肉瘤、尤文肉瘤、原发脊索瘤、多形性未分化肉瘤等。对于骨盆肿瘤，首先需要完善相关影像学检查，经过穿刺等病理明确恶性肿瘤后，根据不同肿瘤类型制定相应的治疗方案。具体如下： 1、位于骶骨的脊索瘤，以前往往采用病灶内手术希望保留神经，但脊索瘤容易复发，复发后患者照样会引起神经功能损失，最后大小便功能失禁。所以近几年来改变治疗理念，采用大块切除，即在肿瘤外面完整的把肿瘤切除，同时把管大小便的神经都牺牲掉，虽然患者术后大小便功能失禁，生活质量严重受损，但通过这种手术方式可以达到彻底治愈肿瘤； 2、位于髋臼周围的肿瘤以前都是采用置换，患者术后行走跛行较明显。近年来随着技术发展，可以采用半骨盆假体对肢体进行重建，患者可以获得更好的行走功能。近年来随着3D打印技术的发展，术前设计3D打印结构导板既可以完整切除肿瘤，根据切除后的缺损设计3D打印假体，这样可以非常匹配、非常个性化的对患者关节进行重建，肢体功能较之前有明显进步。 总的来说，骨盆恶性肿瘤治愈率不断提高，而且患者功能越来越好。

颌面软骨瘤是颌面部发育过程中，部分软骨细胞残留于颌面部，术后形成的软骨瘤，好发部位为髁状突、喙突、下颌骨。软骨瘤依据其生长方式可分为内生型软骨瘤和骨膜下软骨瘤，内生型软骨瘤即向骨髓腔生长的软骨瘤，骨膜下软骨瘤即局限于骨膜下的软骨瘤。颌面软骨瘤需要从口内进行手术治疗，以减少术后疤痕，术后需进行病理学检查，与软骨肉瘤相鉴别。

一般情况下上颌骨发育正常时没有缺损，而造成上颌骨缺损最多的原因是上颌骨肿瘤，如上颌骨良性肿瘤，颌骨囊肿或牙源性肿瘤、成釉细胞瘤要进行上颌骨截骨，或切除一部分上颌骨，这样就造成上颌骨缺损。如牙龈癌、上颌窦癌、颌骨中央性癌或颌骨肉瘤，这样部分上颌骨切除或全上颌骨切除就会造成上颌骨缺损，造成上颌骨缺损肯定会影响面部外形，还会影响口腔功能。上颌骨缺损患者吞咽的时候，如吃东西的时候要进入鼻腔，鼻腔底是口腔顶，因为上颌骨缺损，便会和鼻腔相通，吃东西会呛到鼻腔，患者容易出现呛咳，所以上颌骨缺损要进行修复。一种是口腔外科修复，即要做手术，如做颌骨皮瓣修复或髂骨皮瓣修复、腓骨皮瓣修复或人造骨修复。其次还可以做假体，即上颌骨赝复体修复，即做假牙然后把上颌骨做成空腔进行修复。一方面恢复面部的外形功能，另一方面恢复口腔功能，患者吃饭的时候不再容易呛到鼻腔里，可以恢复口腔的一般咀嚼功能。

讲解医师：汤小东  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院骨肿瘤科
目前儿童骨肉瘤采用以手术和化疗为主的综合治疗。在上个世纪80年代以前，骨肉瘤主要采用以截肢为主的单纯手术治疗，患儿5年生存率不到20%，以后逐渐引入手术后辅助化疗，并发展为现在的新辅助化疗，即术前化疗、手术化疗效果评估，术后化疗。通过这样的治疗模式，使肢体骨肉瘤患者的保肢手术率提高至90%以上。经过正规治疗的患者，5年生存率可以达到60%以上。手术治疗方式主要包括截肢和保肢。对于化疗反应好，主要血管神经未受累，全身及局部软组织条件允许，可以达到广泛性切除，有着强烈的保肢手术愿望的患儿，可以进行保留肢体的手术。对于儿童由于骨骼继续发育，保肢手术存在远期肢体不等长等问题。骨肉瘤的化疗主要采用以阿霉素、顺铂、大剂量甲氨蝶呤、异环磷酰胺等药物进行多疗程治疗。\r\n