骨肉瘤

绝大多数良性骨肿瘤患者可以通过简单的外科手术得到治愈；对于恶性肿瘤，如尤文肉瘤、骨肉瘤等儿童骨肿瘤，在现在的医学条件下也可以通过正规治疗得到痊愈。 通过及时正规的诊断、正规的术前化疗、正规手术以及术后规范化疗的全过程治疗，目前大多患儿能够得到治愈。需要强调早诊断、早治疗，一旦发现恶性骨肿瘤，患者不应该由于害怕和绝望而放弃早期治疗，也不应该听信民间的谣言而采取不正规的治疗，否则会加重病情的发展，贻误治疗的最佳时机。

儿童骨肿瘤是一类疾病的总称，其中包含恶性肿瘤和良性肿瘤。目前并非对所有类型骨肿瘤的病因都非常清楚。部分儿童骨肿瘤由遗传基因导致，具有一定的遗传性，如多发性的骨软骨瘤带有一定的遗传性，由染色体上的两个基因突变导致；部分儿童骨肿瘤的病因更加复杂，如儿童骨肉瘤的病因虽然也是基因突变，但是基因突变位点和具体机理目前还不是特别明确。 综上，儿童骨肿瘤基本都是由基因改变导致的良性或者恶性的病变。

骨肿瘤的分布非常富有年龄特征，最常见的骨肿瘤根据不同年龄，好发的病人也不同。小孩常见的骨良性肿瘤包括骨囊肿、软骨母细胞瘤、骨软骨瘤、骨样骨瘤，恶性肿瘤包括骨肉瘤、尤文氏肉瘤，在儿童身上也比较常见。如果是青少年，20-40岁的人群，常见的有骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤等带有侵袭性的肿瘤，良性肿瘤比较常见的有纤维结构不良、内生软骨瘤。 如果为40-60岁的人群，可能疾病谱又发生变化，恶性肿瘤就会逐渐增多，比如脊索瘤、恶性纤维组织细胞瘤。在年龄增加后，骨肉瘤的高峰又会出现，60岁左右是骨肉瘤的第二个高峰，老年人会出现骨肉瘤，另外，更常见的可能是转移性肿瘤。随着年龄增大，恶性肿瘤的发病人群增多，可能发生骨转移，变成骨转移癌，常见于60岁以上的病人。

骨软骨瘤病是常染色体显性遗传疾病，单发骨软骨瘤一般发生在四肢长管状骨干骺端，以单发结节为主要表现。骨软骨瘤诊断较为简单，典型X光可以诊断骨软骨瘤。但是通过X线诊断时要排除多发病变，例如对侧病变，对侧肢体同样部位是否存在相似表现。骨软骨瘤病鉴别诊断首先排除软骨肉瘤。软骨肉瘤是在骨软骨瘤基础上继发发生的恶变，骨软骨瘤和软骨肉瘤区别通过ECT可以明显发现。软骨肉瘤整个病变显示放射性浓聚，骨软骨瘤仅在软骨帽处显示放射性浓聚。骨软骨瘤需要与骨旁骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤进行区别，通过影像学鉴别诊断，可以发现两者特征性表现存在区别。骨肉骨瘤诊断较为简单，手术存在不同方法，大多数单发骨软骨瘤通过外科切除，要把同部位皮质骨凿通，把髓腔给刮干净，通常不会复发，但多发性骨软骨瘤干预时间目前存在争议。

小腿即胫骨，是骨肿瘤比较常见、好发的部位，主要发生于胫骨的中上段。该部位骨肿瘤的严重程度首先取决于肿瘤的性质，即肿瘤是良性还是恶性。胫骨部位好发良性肿瘤，如外生骨疣、骨样骨瘤、非骨化性纤维瘤等完全可达到治愈。但治疗可能导致肢体短缩或肢体骨骼的重建畸形，这些可以通过外科手术进行纠正，所以这类疾病的严重性并不是很高。 小腿胫骨也比较容易发生恶性的骨肿瘤，如骨肉瘤，这个部位发生的骨肉瘤恶性程度较高，需要进行规范化的综合治疗。通过化疗、手术也有完全治愈的机会。 所以小腿的骨肿瘤与其它部位的骨肿瘤没有太大的区别，应先区分分良恶性，然后进行正确的治疗。

骨肿瘤是指骨骼上的各种肿瘤，范围较广泛，包括原发和继发骨肿瘤，既有良性，也有恶性。骨肿瘤最好发于骨骼生长较快的部位，如四肢长管状骨的干骺端，如膝关节、肩关节、髋关节、肘和腕关节等周围部位。青少年骨骼生长较快，且骨骼增长的关键部位，在生长发育过程中可以形成各种各样的肿瘤，青少年发生的高度恶性肿瘤如骨肉瘤、尤文氏肉瘤，四肢长管状骨的发病率较高。成年后骨肿瘤可体现在各个部位，最常见部位还是肢体长管状骨的干骺端，同时脊柱、骨盆等部位是骨转移癌的好发部位。当身体某部位出现异常表现时，要及时进行检查，做相应影像学检查，通过影像学检查发现病变部位，并根据影像学特点判断是否为肿瘤，确定肿瘤的大致良恶性，最后通过穿刺活检、细胞学分析，来确定肿瘤良、恶性。根据肿瘤诊断对不同病变进行相应的、及时规范的治疗，是治愈骨肿瘤的关键。

骨肿瘤是一类发生于骨骼或其附属组织的少见肿瘤。 恶性骨肿瘤如骨肉瘤好发于生长发育旺盛的儿童及青少年，发展迅速，易转移，是严重威胁青少年儿童患者生命的“隐匿杀手”。 继《人间世》第二季首集《烟花》之后，上海市第一人民医院骨肿瘤科团队再度聚焦青少年骨肿瘤，以移动终端科普微剧集形式打破原有时空限制，以实例演示、真人讲解、漫画演说的方式，通过5集微短剧形象解读“骨肉瘤的前世今生”。 科学提醒“骨肉瘤早发现、早诊断、早治疗”，深度强调“骨肉瘤早期及时转诊至有经验的骨肿瘤诊疗中心的重要性”，让科普知识更具人格化、场景化，也让公众更加直观、生动地接收到医学科普知识，为儿童青少年健康提供一定保障。

骨肿瘤类型较多，不同类型存在不同的特点。对于良性肿瘤，比如骨软骨瘤类疾病，复发后再切除一次即可，并无危害。 但恶性肿瘤复发的危害较大，比如骨肉瘤患者通过化疗、手术治疗后，通常需要切除病灶，并且在切除之后进行关节重建。如果此时出现复发，通常患者会失去肢体，一般没有第二次将病灶切除干净的机会。恶性肿瘤一旦发现复发要重新开始治疗，重新进行化疗、手术，如果以前手术不彻底，需要采取截肢手术。 所以不同疾病的治疗方案不同，如果出现复发，良性肿瘤的治疗问题并不大，骨巨细胞瘤即使复发也可以再进行一次刮除；但部分恶性肿瘤复发意味非常严重的后果，甚至危及生命。

儿童良性骨肿瘤通过适当治疗可以痊愈，如纤维异样增殖症、内生软骨瘤病、发育异常，通过有效治疗均可得到痊愈。儿童期恶性骨肿瘤，如骨肉瘤、尤文肉瘤等，治疗及时、规范，均可得到较好效果。但延误治疗可能导致一系列并发症，甚至危及生命。所以儿童骨肿瘤变化较多，不同的肿瘤存在不同的预后、有不同的特点。 对于儿童期骨肿瘤，如果治疗及时、规范，患者都会得到比较好的结果，即使是恶性肿瘤也有相对较高的治愈率。所以对于儿童期肿瘤需要尽早诊断、尽快治疗，以减少并发症、减少危害。

良、恶性骨肿瘤X线鉴别诊断，通常主要包括以下几个方面：1、软组织肿胀影：对于良性骨肿瘤而言，通常不伴有周边软组织侵蚀，所以X光线上无法观察软组织包块影。而恶性骨肿瘤和良性骨肿瘤不同，中、晚期时会伴有巨大或者非常明显的软组织肿块影；2、骨膜反应：因为良性的骨肿瘤生长缓慢，对骨膜刺激较小，通常没有骨膜反应。而恶性骨肿瘤与良性骨肿瘤则截然不同，可以刺激骨膜而引起骨膜明显骨膜反应。例如骨肉瘤，表现为日光放射状阴影或者Codman三角，而尤文氏肉瘤则表现为葱皮样外观；3、局部骨质变化：因为良性骨肿瘤生长比较缓慢，对周围产生的是一种压迫或者膨胀性改变，通常是良性骨肿瘤一个非常典型的特征，例如骨纤维结构不良。而恶性骨肿瘤则不同，表现为虫蚀样或者在X光片可见密度不均匀的骨质破坏。对于良、恶性骨肿瘤而言，X线鉴别诊断尽管至关重要，但是应强调三结合的原则。即骨肿瘤的诊断必须保证临床、影像和病理结合，才能做出正确诊断。