颞叶癫痫

癫痫原因很复杂，目前家族性颞叶癫痫病因不清楚，考虑与基因有关系，要进一步查基因，比如癫痫病人要生育，父母可以做些相应基因检测，家族性颞叶癫痫与遗传有关系。 颞叶癫痫是难治性癫痫，常规颞叶癫痫可能是颞叶上海马硬化，做影像检查发现有些病灶，这种治疗难度较大，发作时候可能表现为突然情感发作，比如咂嘴、不自主系扣子，患者不一定抽搐。家族性颞叶癫痫是家族群发，影像学上没有看到有海马硬化或者其它病灶，追问病史时候会发现患者某个家属有同样症状，表现与颞叶癫痫一样。

癫痫目前在国内发病率非常高，总体患病人数在中国大约超过了1000万，在所有癫痫病人中，颞叶癫痫是占有非常重要的比重，这一类型癫痫的特点是发作症状学比较特殊，可以表现出愣神，或吃饭时突然筷子掉了而没有发觉，或无目的的游走，表现为胃气上升，如有病人觉得发作前会出现胃里面有一团气可以顶上来，还有病人会出现似曾相识感，一旦发作前在眼前会出现异常熟悉的场景，这些都是颞叶癫痫的临床症状特点。 一旦出现临床症状，高度怀疑是颞叶癫痫。颞叶癫痫手术治愈效果非常好，从目前全世界癫痫手术数据来看，颞叶癫痫是所有癫痫手术中治愈率最高的一类癫痫。所以一旦被判定为颞叶癫痫，建议尽早进行手术治疗，会有非常好的治疗效果。

颞叶癫痫的治疗方法分为药物治疗和手术治疗，对于颞叶癫痫，是一种局灶性癫痫，如果发作频率每年只有1-2次，可以进行药物治疗，局灶性癫痫的药物治疗一般会有非常好的控制效果。如果发作频率比较高，要进行手术治疗。 目前国际抗癫痫联盟建议只要能够确定为颞叶癫痫，而且定位比较准确，大部分建议都应该考虑手术治疗，因为颞叶癫痫手术以后，治愈率可以达到79%-81%。所以颞叶癫痫在早期药物控制效果不好时，应该尽快接受手术治疗，从而终止发作，终止癫痫对病人带来的影响。颞叶癫痫的药物治疗首先推荐卡马西平或奥卡西平，这一类型的局灶性癫痫药物治疗，有病人可能会对卡马西平或奥卡西平过敏，出现皮疹，也可以换用其它药物。关于药物的选用，需要专科医生进行专业指导和调药，否则颞叶癫痫不会得到非常好的治疗效果。

儿童颞叶癫痫属于癫痫中的特殊情况，颞叶在大脑分区里属于比较精细的部位，70%的癫痫患儿可以通过药物治疗获得完全控制。但是，对于颞叶癫痫，尤其是伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫，药物治疗效果不是很好，最好的治疗方法是通过手术切除颞叶内侧硬化的海马，达到控制目的。 部分患儿早期可以试验性口服药物，如果效果控制不理想，可以选择颅内电极刺激。如果效果还是不好，只能选择手术切除治疗。对于儿童颞叶癫痫，首先要注意是不是颞叶，有没有伴有海马硬化，如果有海马硬化，可以考虑直接手术。如果没有海马硬化，首先进行药物治疗，选择生酮饮食或者颅内电极刺激等，选择最经济适用的方法。

颞叶部位若出现病变尤其为钙化，最常见原因可能为结节纤维化，节细胞胶质瘤、肿瘤或血管瘤等病理变化的周围部位，也可能出现钙化。钙化与肿瘤联合刺激周围组织可能引起癫痫。未引起癫痫的脑组织钙化，不会引起恶性肿瘤等其他危及生命的风险，无需特殊处理，但可能引起癫痫。引起癫痫的钙化灶，需通过手术切除，以解除癫痫发作。

颞叶癫痫手术治疗方法主要为标准的前颞叶切除。标准的前颞叶切除，通常是切除颞叶新皮层4cm或4.5cm左右，在切除颞叶内侧结构等。颞叶内侧结构尤其海马体部分结构，可能与记忆有关，若癫痫与海马体关系较小，则保留海马体结构，仅切除部分颞叶新皮层结构，也可达到治疗目的；若颞叶癫痫仅与内侧结构有关，则可选择性切除海马体结构，保留颞叶新皮层或颞叶外侧结构。

小儿癫痫总体可分为两类，即部分性发作和全面性发作。部分性发作是癫痫起源于大脑的某一部位，如额叶癫痫、颞叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶癫痫、岛叶癫痫，不同部位癫痫的症状不同；全面性发作是癫痫发作时，多个部位的脑电波同时放电。此外，还有部分特定的癫痫类型，称为癫痫综合症，如婴儿痉挛、LGS、青少年失神、青少年肌阵挛等。

痴笑性癫痫目前认为是一种特殊的癫痫综合征，主要认为和下丘脑错构瘤有关，可造成痴笑癫痫症状。通常可通过影像学进行检查，主要是核磁共振检查，包括核磁共振增强或平扫，观察到下丘脑存在错构瘤，即可进行确诊。同时结合临床表现，如表现为莫名其妙的发笑症状，同时在脑电图上可以观察到发笑的同时，出现脑电图的变化，即异常放电，此时也可以确诊为痴笑癫痫。可通过手术方法治疗，目前主要是微创手术。通过深部脑电极的埋藏，埋藏后给予毁损治疗以及局部微创手术，可以达到较好的治疗效果。部分患者可由于额叶或者颞叶癫痫，也可以表现为痴笑症状。此时也需结合影像学检查、脑电图及相关临床表现进行诊断，如可伴有额叶症状及颞叶症状，确诊后可给予相关的部分性癫痫药物进行对症治疗。主要药物是卡马西平，可以改善部分性癫痫症状。

结节性硬化症可能导致患者出现多种类型的癫痫发作，特点如下： 1、婴幼儿患者一般表现为点头、抱球样等动作的连续婴儿痉挛，随其年龄的增长，可能逐渐发展为LGS癫痫综合征； 2、根据结节性硬化累及大脑的部位，年龄稍大的患者或成年患者可能表现为存在差异的部分性癫痫发作症状。如结节性硬化位于颞叶，可能导致患者出现心慌、恐惧、咂嘴等颞叶癫痫的特点。

继发性癫痫是脑部多种病变引起的癫痫发作，占癫痫发作的大多数，发病年龄不一，其主要症状如下： 1、大发作：以意识丧失和全身抽搐为特征，发作分为四个阶段，即潜伏期、强直期、抽搐期、恢复期，发作后一般不能回忆； 2、小发作：以短暂意识丧失为特征，多可伴肌阵挛或自动症； 3、局限性发作：以局部症状特征为主，一般无意识障碍，又可分为运动性发作如阵挛性发作、失语性发作、旋转性发作等，感觉性发作如体觉性发作、特殊感觉性发作； 4、精神运动性发作：也称颞叶癫痫，实际是一种局限性发作而具有复杂症状者，其症状可单独或相继出现，也可扩散或合并大发作，如特殊感觉性发作、内脏感觉性发作、精神感觉性发作、情感性发作、自动症等。