颅咽管瘤

颅咽管瘤是神经系统常见肿瘤之一，若未完全切除，可能出现复发的情况。肿瘤好发于中线部位，起源于垂体柄，肿瘤与周围重要血管、神经组织存在粘连，例如视神经、下丘脑、垂体柄等重要组织存在粘连。粘连组织第一次手术时很难完全切除肿瘤，可能存在残留，残留组织是术后复发因素。患者应该选择有经验的神经外科中心，第一次手术时，尽可能完全切除肿瘤，可以有效降低复发率。 颅咽管瘤治疗以显微手术切除肿瘤为主，采用手术方式包括经翼点入路切除颅咽管瘤、冠状切口额部入路、额底纵裂入路切除颅咽管瘤。随着内镜技术近年发展，可以经鼻蝶入路内镜下切除颅咽管瘤，争取第一次将肿瘤完全切除。

颅咽管瘤术后复发是需要面对的严重临床问题，复发原因多种多样，大部分由于周围正常解剖结构与颅咽管瘤无法得到很好区分，或颅咽管瘤有肉眼无法观察到残留，导致肿瘤再次生长。 颅咽管瘤是颅内较常见良性肿瘤，由于生长方式存在侵袭性，对周围神经、血管结构破坏往往较严重。手术切除过程中对于完全能够进行手术全切病例，术后仍然有文献报道其复发率会高达20%。对于复发颅咽管瘤需要进行评估，如果其对周围血管、神经造成压迫，或再次影响神经内分泌功能，仍然建议再次进行手术切除。

颅咽管瘤是颅内较常见一种先天性肿瘤，发病高峰其中之一为婴幼儿。儿童颅咽管瘤治疗过程中肿瘤是否能够得到治愈，首先需要对治愈标准进行判断，具体如下： 1、如果治愈是指将肿瘤进行完全切除，大部分患儿肿瘤均能够经过现在手术技术得到完全切除； 2、如果治愈标准需要提升到，对于患儿是否存在其它神经内分泌功能异常作为标准，大部分患儿术后都会出现相应神经内分泌功能改变，不会完全和术前神经内分泌功能得到一致。这是由于颅咽管瘤生长部位破坏下丘脑、垂体柄等重要神经结构，术后由于上述结构破坏可能需要进行长期内分泌激素替代治疗。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，肿瘤生长速度缓慢，但对预期寿命存在一定影响，常导致患者内分泌紊乱，其五年生存率在90%左右，十年生存率约为70%-80%。颅咽管瘤患者的生存时间与医疗、护理直接相关，及时发现、及时治疗，手术应尽量完整切除肿瘤，可延长生存时间。导致死亡的直接原因常为术后肿瘤复发，或引起深静脉血栓、肺栓塞。

颅咽管瘤为临床上较常见的良性肿瘤，属于先天性疾病。针对颅咽管瘤进行手术，许多患者害怕产生一定的影响，因颅咽管瘤生长在垂体柄的位置，若生长较大可能将引起尿崩等症状，术后可能需长期服用药物进行控制。部分患者在手术过程中会刺激下丘脑的位置，从而引发下丘脑紊乱，此类症状均需术后通过药物治疗，使患者逐渐恢复到相对正常的生活状态。若颅咽管瘤引起的症状较轻，服用药物治疗效果较好，患者则可以达到相对正常的生活状态。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，影像学表现具有特征性，通常为蛋壳样钙化表现，但是蝶鞍区肿瘤较少出现钙化。颅咽管瘤多数位于蝶鞍上的区域，来源于胚胎时期残存的颅咽管细胞。因此一旦发现鞍区或者鞍上的位置，出现钙化肿瘤，需要高度怀疑为颅咽管瘤。虽然颅咽管瘤为良性肿瘤，但通常手术切除较为困难。因为肿瘤发生钙化后，并且容易粘连附近的重要组织和结构，因此较难进行全切的手术，另外术后复发对患者影响也较大。所以一旦发现颅咽管瘤，需要尽可能进行全切的手术，使患者有相对好的预后。

颅咽管瘤是一种先天性肿瘤，如果不早期进行积极治疗，可能会出现生命危险。颅咽管瘤一般是先天性疾病，如果不早期进行积极治疗，后期患者会出现脑积水、神经功能障碍、神经系统受损，导致视力、视野功能下降，部分患者出现意识障碍，表现为嗜睡、意识昏迷。目前主要的治疗手段是手术治疗，因为颅咽管瘤本身是一种良性肿瘤，如果早期积极手术治疗，大部分患者都能彻底治愈，一般留下神经系统后遗症的可能性也比较少见。所以建议患者应该进行早期的积极治疗，否则会逐渐出现神经系统功能障碍，最终可能危及生命，甚至导致死亡。

颅咽管瘤患者生存期，需根据具体情况分析。颅咽管瘤属于良性肿瘤，如果通过手术方式全切病变，且没有神经功能障碍，患者可长期生存。若肿瘤与颅内重要结构粘连紧密，有时手术难以将肿瘤全切，如果未进行全切，肿瘤在手术切除后可能出现复发，经过多次复发，患者神经功能逐步受累，通常可导致神经功能障碍，并且几年、十几年内可能因神经功能障碍危及生命。颅咽管瘤生长位置较特殊，通常发生于垂体窝，临床垂体窝位置属于脑组织较核心位置。肿瘤生长会对周围颈内动脉、视神经及视交叉等重要结构形成粘连，有时还会影响垂体、垂体柄、下丘脑甚至向后方生长累及脑干等颅内重要神经结构，从而危及生命。

垂体瘤目前检查主要包括CT、磁共振两项检查，通过这两项检查基本可够确定垂体瘤存在。CT对于垂体瘤主要是了解是否存在钙化，作为与其它疾病的鉴别，因为垂体瘤本身钙化少见。垂体部位另外一种肿瘤称为颅咽管瘤，颅咽管瘤在CT上一般会看到钙化，可以对这两类肿瘤进行鉴别，通过CT进行初步排查，因为这两类疾病后期治疗不同。 确诊垂体瘤最主要靠垂体增强磁共振检查，通过磁共振检查可以判断肿瘤大小，是否向两侧海绵窦、向上方发展。同时磁共振可以对垂体瘤进行初步分级，根据肿瘤向两侧发展程度可以分为Ⅰ-Ⅳ级。这种分级主要是为了解垂体肿瘤向周边侵蚀程度，便于手术当中判断肿瘤生长方向，能够彻底切除肿瘤。

不来月经称为闭经，闭经是常见的妇科症状，表现为无月经或者月经停止，根据既往有无月经来潮，可分为原发性闭经和继发性闭经。原发性闭经较少见，多为遗传因素或先天性发育缺陷引起的。继发性闭经较多见，继发性闭经的原因包括下丘脑性闭经、垂体性闭经、卵巢性闭经和子宫性闭经。下丘脑性闭经包括精神因素，比如精神紧张、精神压抑、忧虑、环境变化、体重下降、神经性厌食、长期剧烈运动、口服某些药物以及颅咽管瘤均会引起下丘脑性闭经；垂体性闭经包括产后大出血引起的垂体坏死，导致闭经，也叫席汉氏综合症，垂体肿瘤等也会引起闭经；卵巢性闭经包括卵巢早衰、多囊卵巢综合征、卵巢功能性肿瘤等引起的闭经；子宫性闭经的原因在子宫，包括感染、创伤导致宫腔粘连引起的闭经，以及手术切除子宫或者放疗破坏子宫内膜引起的闭经。