颅咽管瘤

颅咽管瘤视野损害能否恢复，主要与颅咽管瘤生长的时间，对视神经、视交叉与视束压迫的程度有直接的关系。若压迫的时间较长、压迫的程度较重，眼底出现一些变化，包括一侧眼底或者双侧眼底，出现视乳头萎缩，部分出现视乳头水肿等，表现不同，如果出现这些变化时，即使手术再完美，但是已经造成视神经、视野等这些损害，它不可逆，不一定能恢复。所以如果发病时间较短，视神经、视交叉这些结构受压的时间、程度都较轻，眼底无变化，手术后，视野可能恢复，甚至可能恢复正常。

颅咽管瘤治疗主要是手术治疗。大多数的颅咽管瘤都可以通过手术达到全切除，有些比较复杂的颅咽管瘤比较大，可能不能达到全切除，但对于残余的颅咽管瘤，术后也可进行伽玛刀的放射治疗，达到治疗的效果。手术治疗最主要的是在切除过程当中，可能会对周围的组织有骚扰，有的时候会有并发症的发生。比如术后会出现尿崩，即术后出现小便增多，正常人最多是2000-3000ml的小便，但是患者可以比正常人多上1倍，甚至还要多的尿量。多数在经过术后的处理是能够控制的。但是也有少部分病人是不能控制的，就变成永久性的尿崩，这种病例发生比较少，大部分病人都可以恢复。治疗方面还有一个办法，对没有能够完全切除的颅咽管瘤，比如多囊、无法剥离性质的，也可以放入一个储液囊即Ommaya囊，把囊放进去以后留在里面，然后用一根管子，把它引到颅外，储液囊就永久性地放在里面。如果颅咽管瘤又有囊液，我们可以通过管子把液体抽出来，也可以通过管子往里面注射药物，来达到治疗目的。

颅咽管瘤是一种比较难以切除和治疗的肿瘤，颅咽管瘤在神经外科界属于一种罕见的脑部肿瘤。儿童相对而言所占的患病比重稍微偏高，主要是指儿童和成人年龄段的发病率，在儿童中认为比例多些，实际平时所见的还是成人的颅咽管瘤更多。目前在国内能够开展颅咽管瘤切除手术的医院并不多，因为颅咽管瘤生长的位置特别，切除的过程中，如果损伤到瘤体周围的结构以后将会产生较严重的后果，包括造成人体死亡或者眼睛失明，或者植物人昏迷不醒等多种较严重的后果，所以颅咽管瘤手术切除的难度较高。

颅咽管瘤有两种病理类型，一种是牙釉质瘤型，此种类型的颅咽管瘤常常都会产生钙化，另外一种称为乳头型的颅咽管瘤，没有钙化。对于牙釉质瘤型的颅咽管瘤钙化是肿瘤的一部分，较多患者通过以前的疾病认识，尤其是对于肺结核病的认识，认为肺结核经过治疗以后钙化，就相当于肺结核治愈，由此推断颅咽管瘤产生钙化，是否颅咽管瘤已经死亡以后就会治愈。其实这是一种错误的理解。颅咽管瘤的钙化，本身钙化是肿瘤的一部分，钙化斑里还含有活的肿瘤细胞，所以只要钙化斑存在，就可以导致肿瘤再次复发。所以需要切除颅咽管瘤时，要把钙化斑全部切掉，不能认为有钙化以后瘤子自然就会死亡。

小儿颅咽管瘤是胚胎发育异常肿瘤中最常见的一种。颅烟管瘤过去曾有过许多名称，拉克囊肿病、垂体管肿瘤、垂体柄肿瘤、釉质瘤、表皮瘤等。其起源于垂体胚胎发育过程中残存的扁平上皮细胞，是一种先天性的颅内良性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%，占鞍区肿瘤的第一位，是儿童最常见的先天性肿瘤。 本病发生于任何年龄，但70%发生在15岁以下。肿瘤大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内，亦有部分肿瘤在鞍内、鞍上，肿瘤呈哑铃型。临床表现有下丘脑垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症等，结合颅内压增高、视力障碍等症状，根据内分泌检测、颅骨X线平片、CT及MRI检查等可诊断。治疗原则是手术切除肿瘤，术后辅以放射治疗，这种肿瘤可能容易复发，不易完全治愈。

颅咽管瘤术后复发有两种症状需要引起重视，一种是肿瘤侵犯周边组织导致症状；另一种是肿瘤对于内分泌改变症状。侵犯周边组织，特别是肿瘤复发以后，很可能会侵犯视神经或者视交叉，导致视力下降、视野缺损，甚至有些肿瘤很大的时候可能会导致失明。肿瘤如果侵犯海绵窦可能导致眼球运动障碍、眼皮往下耷的状态。肿瘤如果侵犯下丘脑可能会导致多饮、多尿甚至尿崩症等方面问题。 如果第二种情况就是肿瘤会导致一些内分泌改变，比如垂体功能改变。肿瘤如果复发以后压迫垂体可能导致甲状腺激素减少，引起乏力、怕冷，甚至有些患者可能导致行走轻飘飘的感觉。所以肿瘤压迫症状和内分泌症状需要重视，但是还是需要长期进行包括以磁共振为代表的影像学复查，假如在复查过程中早期发现肿瘤复发，对于下一步的治疗是创造了一个比较好的条件。 颅咽管瘤是颅内比较常见的一种肿瘤，按组织学分类是良性肿瘤，但是它有一些恶性肿瘤生长方式，比如可能存在匍匐样生长或者对周边有浸润，比较容易复发，所以术后复发是颅咽管瘤需要注意的问题。手术以后定期复查非常重要，一般手术以后短一点3个月，长一点半年时间就要复查一次磁共振，如果连续复查比较好的情况下，可以时间拉长到半年或者延长到一年左右再复查。

颅咽管瘤是相对比较常见的一种肿瘤，具有侵袭性，但是按组织学分类来说属于是良性肿瘤。颅咽管瘤容易复发，所以要尽量采取一些方式防止复发，特别是现在可以用的方式包括手术、伽玛刀治疗是比较有效的方式。手术能够尽量把肿瘤切除，尽量保护正常组织，特别是下丘脑。术后如果有所残留可以选择用伽玛刀进行治疗，假如术后全切，经过随访观察以后肿瘤一直没有复发当然最好，随访观察过程中发现肿瘤又有复发情况下，可以考虑用伽玛刀进行治疗。 所以伽玛刀治疗介入时机应当是术后残留以及术后复发状态，越小的肿瘤相对来说伽玛刀治疗效果越好。经过大宗文献报道，经过伽玛刀治疗以后肿瘤控制率可达到70%，甚至比较小的肿瘤可以达到90%。所以颅咽管瘤虽然是一个良性肿瘤，但是它容易复发，选择手术、伽玛刀时机很重要，伽玛刀适合范围、适合时机就是手术以后残留以及手术后出现复发状况。

颅咽管瘤是胚胎期颅咽管的残余组织所形成的良性先天性肿瘤，70%的颅咽管瘤发生于15岁以下儿童。如果颅咽管瘤能完全切除，则能够治愈。颅咽管瘤根据其生长位置决定具体治疗，诊断依据如下： 1、颅咽管瘤可在CT上明确，其有囊边，囊边有钙化； 2、磁共振显示囊液为胆固醇样结晶，同时伴信号改变； 3、肿瘤会引起视野改变，如长大后会引起下丘脑反应等。

颅咽管瘤是神经系统常见肿瘤之一，若未完全切除，可能出现复发的情况。肿瘤好发于中线部位，起源于垂体柄，肿瘤与周围重要血管、神经组织存在粘连，例如视神经、下丘脑、垂体柄等重要组织存在粘连。粘连组织第一次手术时很难完全切除肿瘤，可能存在残留，残留组织是术后复发因素。患者应该选择有经验的神经外科中心，第一次手术时，尽可能完全切除肿瘤，可以有效降低复发率。 颅咽管瘤治疗以显微手术切除肿瘤为主，采用手术方式包括经翼点入路切除颅咽管瘤、冠状切口额部入路、额底纵裂入路切除颅咽管瘤。随着内镜技术近年发展，可以经鼻蝶入路内镜下切除颅咽管瘤，争取第一次将肿瘤完全切除。

颅咽管瘤术后复发是需要面对的严重临床问题，复发原因多种多样，大部分由于周围正常解剖结构与颅咽管瘤无法得到很好区分，或颅咽管瘤有肉眼无法观察到残留，导致肿瘤再次生长。 颅咽管瘤是颅内较常见良性肿瘤，由于生长方式存在侵袭性，对周围神经、血管结构破坏往往较严重。手术切除过程中对于完全能够进行手术全切病例，术后仍然有文献报道其复发率会高达20%。对于复发颅咽管瘤需要进行评估，如果其对周围血管、神经造成压迫，或再次影响神经内分泌功能，仍然建议再次进行手术切除。