颅咽管瘤

对于儿童颅内肿瘤有40%-50%是良性的肿瘤，所谓良性肿瘤的概念就是如果肿瘤进行了手术，如果能够做到全切除，肿瘤一般不会再复发。在手术治疗结束以后，定期观察随访即可。 但是也有一些肿瘤，虽然从生物学特征上是良性肿瘤，但往往是恶性表现，比如颅咽管瘤，因为颅咽管瘤本身是良性的肿瘤，也就是不会出现转移、播散，但是这个肿瘤对患儿的内分泌会有比较大的影响，也就是肿瘤即使做到肿瘤全切，术后孩子的内分泌功能可能仍然会受到影响。对于患儿将来的生长发育、内分泌和代谢还会产生比较深远的影响，因此还需要到内分泌科再进行后续的调理。而且这种肿瘤的复发率也非常高，所以将颅咽管瘤常称为良性病变的恶性行为。 因此对于儿童颅内的肿瘤，即使是良性，在手术以后还是要定期复查，需要和主治医生保持联系，定期随诊。

脑垂体瘤是发生在垂体组织上的肿瘤，多数属于良性肿瘤。脑垂体瘤与颅咽管瘤均发生在垂体窝内，但颅咽管瘤大多发生于垂体柄，而脑垂体瘤多发生于脑垂体前叶，所以两个疾病从影像上相对容易鉴别。 此外垂体瘤的发生发展都是在垂体窝内进行，多数病人随着垂体逐渐膨胀生长出现垂体窝下陷，或者鞍膈上顶，压迫视神经进而压迫脑组织，形成压迫症状，所以垂体瘤从解剖意义上属于颅外肿瘤。垂体瘤与其它颅脑肿瘤区别在于垂体瘤是内分泌肿瘤，大概60%-70%以上的垂体瘤有内分泌功能，比如引起停经、泌乳，或者女性发育延迟、早熟，甚至压迫垂体柄出现尿崩及电解质紊乱等。此外，生长激素腺瘤会引起手脚、鼻子、颧骨扩大等骨骼发育异常。

颅咽管瘤是鞍区较常见肿瘤，主要发生在10多岁儿童和50-60岁老年人。这种肿瘤分为两种类型，一个是鳞状上皮型，一个是造釉细胞型，主要长在鞍区部位，有的在颅底靠近中心区域。手术方法也有两种类型，可以从上方开颅做手术，也可以使用微创手段，通过内镜经鼻方法做肿瘤手术，内镜经鼻手术，近两年发展比较快，有好多耳鼻喉科医生，甚至神经内、神经外科医生喜欢经鼻手术，因为创伤比较小，但实际上更多涉及术后复发问题。颅咽管瘤本身是良性肿瘤，但复发率特别高，可以达到80%以上。所以对于这种疾病患者选择手术入路，最主要是看肿瘤生长方式怎么样，术中怎么样能够达到争取全切除，是选择手术入路的最基本原则。开颅手术并不是说创伤有多大，实际上开颅手术对于整个肿瘤切除率可以达到更好效果。

颅咽管瘤是一种先天性良性肿瘤，相对边界比较清楚。第一次手术如果把握好机会，一般都能进行全切，全切掉以后基本上肿瘤不会复发。但是有特殊情况，即颅咽管瘤发生部位是从垂体柄起源。垂体柄是非常重要的结构，有好多手术者在术中切肿瘤时，垂体柄结构比较重要予以保留，保留下来以后，部分患者就会术后出现复发问题，相当于肿瘤根没有切掉，所以肿瘤还会再继续复发。术中肿瘤体积比较大，虽然边界比较清楚但体积非常大，在脑子的间隙到处钻，所以有时会遗漏，肿瘤残留等，该肿瘤也会复发。颅咽管瘤生长特性比较特殊，只要1个细胞或1-2个细胞脱落在周围脑组织，就会种植转移，就会继续生长。所以颅咽管瘤现在切除提倡薄膜切除，即薄膜内把肿瘤切除，尽量不要破坏肿瘤薄膜，做到边界很清楚的全切，这样肿瘤不容易复发。总之颅咽管瘤手术，一定要找对医院，找对大夫，该问题非常重要。

颅咽管瘤视野损害能否恢复，主要与颅咽管瘤生长的时间，对视神经、视交叉与视束压迫的程度有直接的关系。若压迫的时间较长、压迫的程度较重，眼底出现一些变化，包括一侧眼底或者双侧眼底，出现视乳头萎缩，部分出现视乳头水肿等，表现不同，如果出现这些变化时，即使手术再完美，但是已经造成视神经、视野等这些损害，它不可逆，不一定能恢复。所以如果发病时间较短，视神经、视交叉这些结构受压的时间、程度都较轻，眼底无变化，手术后，视野可能恢复，甚至可能恢复正常。

颅咽管瘤复发后还可以治愈。发生颅咽管瘤后需要积极的手术，争取做到完全切除，可以达到治愈目的，有时候完全切除有困难，会有残留肿瘤，有可能有复发。随着现在神经外科技术的发展，不要认为二次颅咽管肿瘤有很大的风险，二次颅咽管肿瘤的手术风险和第一次肿瘤的风险几乎接近，可以接受第二次甚至第三次手术，达到彻底切除颅咽管瘤的目的，达到治愈的效果。 一旦出现颅咽管瘤复发，大家也不要太紧张，可以接受第二次手术，达到治愈的效果，颅咽管瘤的手术目前来讲还是比较安全。

脑积水是颅咽管瘤生长所产生并发性症状，并不是颅咽管瘤直接造成，是否会造成脑积水是由其生长方向以及手术切除方式决定。颅咽管瘤生长位置主要位于鞍上区域，部分颅咽管瘤生长体积较大，会向上进入三脑室，进而影响脑脊液循环，术前出现梗阻性脑积水情况。 对于颅咽管瘤术后患者如果肿瘤再次出现复发，可能导致同样三室梗阻、导水管阻塞导致脑积水症状发生。由于经鼻或开颅术后导致局部手术区域粘连，同样也可出现梗阻性脑积水。

颅咽管瘤二次手术风险与初次手术相同，发生风险增加。 颅咽管瘤是生长于鞍上区一种常见先天性肿瘤，手术风险较高，由于其累及重要血管、神经，例如双侧颈内动脉、上方视神经以及后上方三脑室及下丘脑等重要结构。颅咽管瘤复发再次手术，风险将比初次手术增加很多，这是由于肿瘤出现复发很可能是由于残留无法抵达手术区域肿瘤出现再次生长，再次手术抵达上次不能抵达手术区域存在困难。由于初次手术局部出现瘢痕粘连，正常结构和肿瘤之间界面分离将会增加很大难度，导致周围血管神经损伤几率增高。

为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。治疗主要为手术切除肿瘤，颅咽管瘤术后腹胀的原因如下： 1、药物因素：术后使用激素药导致食欲亢进，进食过多引起积食、腹胀； 2、电解质紊乱：术后电解质紊乱，体内钾离子低下，导致腹胀、肢体无力，可以使用相应药物治疗，以补充钾离子、促进肠蠕动，改善腹胀。

颅咽管瘤术后常出现垂体激素功能低下、代谢障碍，易导致高血脂、高血糖、脂肪肝、高尿酸血症，需要患者在饮食上予以注意。限制高脂肪、高热量、高蛋白、高嘌呤类食物，如动物内脏、海产品、啤酒、葡萄酒；颅咽管瘤术后90%的患者会出现尿崩症，导致严重的电解质紊乱、肾静脉血栓。应积极记录尿量、饮水量，多饮水，避免身体缺水。