颅咽管瘤

颅咽管瘤是一种良性的肿瘤，也是先天性的肿瘤。通常多见于15岁以下的儿童，在15岁以下的患儿中，颅咽管瘤占鞍区肿瘤的比例可达到约70%，所以这种儿童有时可能出现肥胖性生殖无能综合征，就是他一方面是较胖，另一方面性征发育不明显，影响到生育能力，所以从此方面考虑，身体偏胖、身高较低、第二性征发育较缓，甚至没有的患者应及时到医院就诊。通常12-13岁第二性征开始发育，但这种患儿就没有第二性征的发育，应尽量到医院就诊。另外，还有一些高发的年龄段，包括20-25岁，还有60-65岁两个年龄段，也有颅咽管瘤高发的表现。

脑积水是颅咽管瘤生长所产生并发性症状，并不是颅咽管瘤直接造成，是否会造成脑积水是由其生长方向以及手术切除方式决定。颅咽管瘤生长位置主要位于鞍上区域，部分颅咽管瘤生长体积较大，会向上进入三脑室，进而影响脑脊液循环，术前出现梗阻性脑积水情况。 对于颅咽管瘤术后患者如果肿瘤再次出现复发，可能导致同样三室梗阻、导水管阻塞导致脑积水症状发生。由于经鼻或开颅术后导致局部手术区域粘连，同样也可出现梗阻性脑积水。

对于患者术后无法进食，不论是否患有颅咽管瘤，都需要对其进行必要营养支持。无法进行经口吞咽患者，需要鼻饲对患者进行胃肠道内营养支持，保证必要热量摄入；患者患有胃肠道疾病不能进行肠内营养补充，需要静脉进行输入相应营养物质，保证其必要营养物质补给；颅咽管瘤患者术后如果无法进食，可能合并神经内分泌功能障碍，需要监测内分泌激素是否出现异常，进行相应补充，从而使其主动进食功能得到恢复。 此外，需要同时监测血电解质是否平衡，尤其血钠水平是否存在波动，需要进行必要水分补充，使出入量达到平衡，进而能够主动进行营养摄入。

颅咽管瘤X-刀治疗主要包括三维适形放疗和三维适形调强放疗两种治疗手段，费用相对不同。三维适形放疗，主要包括前期的检查和计划设计阶段，费用比调强放疗相对低一些，费用合计约为2-3万元。对于目前应用的比较多的三维适形调强放疗来讲，计划、靶区均相对复杂，收费标准也相对较高，一般三甲医院的收费大约是五万元。

颅咽管瘤X-刀治疗前，一般需要做如下准备： 1、原发肿瘤较大或不适合手术的患者进行X-刀根治性治疗前，首先理发，保证放射野的清楚清晰； 2、手术患者待手术伤口彻底愈合后才能进行X-刀治疗； 3、保证头颈部肿瘤的局部清洁干燥； 4、保证局部皮肤的完整性； 5、平常生活中洗脸、洗头、沐浴时，尽量不要用一些刺激性的制剂。

颅咽管瘤是外胚叶形成颅咽管时的残留细胞形成的先天性肿瘤，一般先以手术治疗为主，对于不适合做手术或术后没有做干净，一般采取放射治疗。X-刀治疗即一种放射治疗，属于立体定向放疗，包括γ刀和X-刀。X-刀以直线加速器为放射源，采用非共面、多视野靶区治疗肿瘤，可达到手术刀的治疗效果，且对周围脏器损伤较小，所以也称为X-刀治疗。

目前临床治疗颅咽管瘤通常选择一次性全切除，避免复发或二次手术。颅咽管瘤是儿童常见的一种鞍区肿瘤，由先天因素造成。鞍区中的下丘脑为人体生命中枢，且是神经外科手术中最危险的区域。颅咽管瘤手术中的关键为既保护下丘脑，又能将肿瘤全部切除。切除过程中，常见的死角部位包括鞍内、下丘脑及垂体柄等。若切除不当或多切会造成严重的后果；若切除较少，肿瘤易复发，再次手术对患者的伤害较大。

颅咽管瘤治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除，颅咽管瘤术后状态较好者，术后6小时可以进水，24小时后可以进食，鼓励患者术后早期进行轻微运动，如平卧位下四肢活动，同时建议患者尽早下床运动。术后几天仍未进食者应积极寻找病因，排除颅脑疾患，检查是否存在精神状态异常、意识是否清晰，建议尽快请相关医生会诊。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，颅咽管瘤通过全切除手术，患者可达到不复发的治疗效果。 但部分患者通过手术切除后仍可能出现复发现象，如首次手术未切除干净或反复多次手术，可以通过再次切除手术，可以达到相对比较满意的治疗效果。

一般颅咽管瘤，如果经过手术治疗进行了肿瘤全切，并且在术后没有出现严重的后遗症，这类患者有希望获得长期生存。而如果胃咽管瘤没有进行手术全切，手术之后的几年之内，常会出现肿瘤复发，并且需要接受再次手术治疗。随着手术的不断反复，患者的肿瘤与周围重要血管、神经结构的黏连越来越紧密，手术之后的预后也会越来越差，围手术期并发症发生的概率也会明显增加。颅咽管瘤是颅内比较常见的一类肿瘤，从生物学性质上讲是良性肿瘤，但是颅咽管瘤发生的位置比较关键，有时手术难以进行肿瘤全切，甚至一些患者在进行手术之后，还会出现尿崩症、水电解质紊乱以及其他合并症。因此颅咽管瘤手术，属于神经外科难度比较高，对患者预后有一定影响的手术。因此颅咽管瘤手术之后，患者能够生存几年，临床上并没有确切的统计学数字，主要取决于患者在第一次手术时，是否实现了肿瘤全切，以及有没有术后并发症的发生。如果第一次手术实现肿瘤全切，并且术后没有并发症，患者可以获得长期生存。而如果手术之后患者出现了尿崩症、电解质紊乱，甚至出现了下丘脑损伤、长期昏迷等状况，患者有可能在几周之内危及生命。总体来说，随着神经外科手术技术的进步，颅咽管瘤手术之后，患者的生存期在逐渐延长。