颅咽管瘤

颅内良性肿瘤需要放射治疗，具体如下： 1、脑膜瘤是颅内比较高发的良性肿瘤，治疗以手术完整切除为主，根据肿瘤部位及手术能否完整切除决定是否放疗； 2、听神经瘤体积小于2.5cm，有明显症状或者复发听神经瘤，可采用放射治疗，如采用伽玛刀或者特定放射治疗仪器、加速器做立体定向放射治疗，给予边缘剂量，五年局控率可达90%以上，且立体定向放射治疗副作用小，应用广泛； 3、颅内垂体瘤、颅咽管瘤等，除手术外，放射治疗也是很好的治疗手段。

磁共振检查是诊断垂体瘤较有价值的神经影像学检查，在进行垂体瘤检查时，常用的磁共振检查为垂体及鞍区的增强磁共振扫描。其以垂体和鞍区为中心，进行局部的高清晰成像。同时通过注射造影剂的方法，能够更好地显示垂体瘤与周围正常垂体之间的关系以及垂体瘤对颈内动脉、海绵窦等临近结构的包绕、累及情况。增强的磁共振扫描还有助于辨认垂体瘤以及垂体鞍区部位的其他病变，如垂体的Rathke囊肿(垂体胶样囊肿)、颈内动脉瘤与鞍上向鞍内发展的颅咽管瘤。垂体及鞍区增强磁共振检查，能够有效将上述病变进行鉴别。在进行磁共振检查时，建议包括轴位、冠状位和矢状位三个方向的磁共振扫描序列，以更好地观察垂体瘤与周围结构的关系，对制定具体的手术治疗方案有一定帮助。

生长激素缺乏的原因可有原发性和继发性，具体如下： 1、遗传原因：多数为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性或伴性遗传。故该生长激素缺乏症多见于小儿，如发现小儿有不生长、不发育的情况，应考虑是否存在遗传性疾病； 2、特发性生长激素缺乏症：发病原因尚未完全明确，小儿在出生前后的围生期，可能有难产、早产、严重窒息、发干或抽搐等情况； 3、继发性生长激素缺乏症：患有垂体瘤、颅咽管瘤、神经纤维瘤，压迫到下丘脑和垂体；或暗区有放射性治疗史，有颅内感染或者肉芽肿性病变，都可引起生长激素的缺乏； 4、生长激素不敏感综合征：生长激素分泌足够，但是靶器官对生长激素不敏感而引起矮小症，是一种遗传性疾病。

脑垂体腺体在蝶鞍上面，如果自身免疫原因、炎症原因破坏垂体，会出现萎缩。还有这个情况，比如垂体周边有颅咽管瘤，如果增大到一定的程度，也会压迫垂体，导致垂体萎缩。还有蛛网膜出现问题，堵塞以后，脑脊液压迫垂体也会出现空泡蝶鞍，垂体被压扁、压萎缩。由于疾病的原因、自身免疫原因受到破坏以后，出现萎缩，继而功能出现异常、功能低下，这样也会出现临床上垂体激素分泌不足的相应表现。甲状腺功能出现减退、肾上腺皮质功能减退以及性腺功能的异常表现。根据病人具体情况，如果压迫引起的就要针对压迫肿瘤、占位病变进行处理，手术切除、放射治疗。在这个基础上判断，测定激素水平，给予适当激素补充治疗。

颅咽管瘤是鞍区较常见肿瘤，主要发生在10多岁儿童和50-60岁老年人。这种肿瘤分为两种类型，一个是鳞状上皮型，一个是造釉细胞型，主要长在鞍区部位，有的在颅底靠近中心区域。手术方法也有两种类型，可以从上方开颅做手术，也可以使用微创手段，通过内镜经鼻方法做肿瘤手术，内镜经鼻手术，近两年发展比较快，有好多耳鼻喉科医生，甚至神经内、神经外科医生喜欢经鼻手术，因为创伤比较小，但实际上更多涉及术后复发问题。颅咽管瘤本身是良性肿瘤，但复发率特别高，可以达到80%以上。所以对于这种疾病患者选择手术入路，最主要是看肿瘤生长方式怎么样，术中怎么样能够达到争取全切除，是选择手术入路的最基本原则。开颅手术并不是说创伤有多大，实际上开颅手术对于整个肿瘤切除率可以达到更好效果。

颅咽管瘤因为位置居中，手术时周围的解剖比较复杂，并且临近三脑室、下丘脑，可能出现一系列并发症。首先是出现尿崩，可能每小时尿量＞300ml，平时饮水量大幅度增加，患者经常感觉口渴；其次可以导致电解质紊乱，由于尿崩会引起低钠血症，同时也可以引起高钠血症，需要经常定时复查患者血钠水平。另外也可以引起内分泌功能紊乱，导致激素水平低下，特别是甲状腺激素水平低下，患者表现出抑郁状态，无欲无求，无精打采，或四肢无力。

颅咽管瘤是颅内常见的一种低度恶性肿瘤。由于靠近局部解剖比较复杂，早期如果病变较小，可以手术将其完整切除。如果肿瘤较大，对局部造成严重的粘连，造成手术完整切除困难。如果部分残留，则可以引起复发，但是通过化疗可以获得较长的生存期。颅咽管瘤具有一定的复发率，关键在于第一次手术时切除的程度，所以通过第一次手术时，应尽量将颅咽管瘤完整切除。如果确实有部分残留，建议进行化疗、放疗，可以减少复发率。

颅咽管瘤术后注意事项，包括以下几个方面： 1、首先注意患者的尿量，因为靠近三脑室、下丘脑，会引起尿崩。如果患者每小时尿量＜250ml，可以观察病情变化，如果尿量＞300ml，需要积极采取控制尿量； 2、注意患者的电解质，特别是血钠水平，每天必须复查。如果血钠较高，建议多喝白开水把血钠水平降低，如果是血钠水平较低，要采取口服或静脉补盐； 3、注意患者的内分泌紊乱，建议术后服用甲状腺激素给予补充，防止出现抑郁状态； 4、观察术后患者视力的改变，如果视力突然比术前加重，需要及时复查CT，观察颅内是否再出血。

手术后1个月还发烧，一定要除外颅内感染。颅内感染包括两个方面：1、细菌性感染；2、病毒性感染。确定细菌性感染和病毒性感染通过做腰穿就可以进行诊断。做腰椎穿刺化验脑脊液就可以确定，该发热是否为脑脊液产生了变化，是否为颅内感染，在排除了颅内感染前提下，要考虑中枢性发热。因为颅咽管瘤手术部位与下丘脑关系非常密切，所以术后有可能出现下丘脑功能障碍，出现体温调节的变化。患者体温会随着外界温度变化而变化，属于中枢性发热，一般不用过于担心，经过一段时间调养以后会慢慢好转起来。但是术后1月发热一定要排除颅内感染。这两种类型的发热治疗方法完全不一样，如果是细菌感染或病毒感染发热，需要用抗生素或抗病毒药物来治疗，如果是中枢性发热不需要用特殊药物治疗，只需要脑功能慢慢恢复就可以。

颅咽管瘤是一种良性肿瘤，生长较缓慢。如果早期得到诊断治疗，基本不会影响寿命。曾见过两例恶性颅咽管瘤，颅咽管瘤成长非常快，病理结构为恶性成长，非常罕见也做了相关报道。总体来说，颅咽管瘤还是良性肿瘤居多，所以大家不用担心，如果发现颅咽管瘤要及早诊断、及早治疗，会得到很好的效果，而且患者寿命会明显延长。如果发现肿瘤以后不治疗，任由其生长，寿命可能会受到影响。所以不管是颅咽管瘤还是其他任何疾病，要早发现、早诊断、早治疗。颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但是有些部位比较特殊，会引起视力下降，有内分泌功能障碍，头痛、恶心、呕吐的表现。所以颅咽管有以上症状，要及早去医院就诊，做头颅CT或磁共振检查，发现颅内病变。如果确诊为颅咽管瘤，建议到正规医院神经外科就诊，及时治疗。