颅咽管瘤

颅咽管瘤属良性肿瘤，但部分颅咽管瘤有易复发的恶性行为。因颅咽管瘤手术具有一定难度，且复发后的颅咽管瘤手术难度更大，因此，颅咽管瘤首次手术治疗较为重要，应尽量切除干净。但若患者首次发现的肿瘤较大，与周围组织粘连紧密，手术难度大，不易切除干净，手术后应注意复查。颅咽管瘤虽属良性肿瘤，但手术完全切除干净难度较高，建议患者应早期发现、早期治疗。

颅咽管瘤是一种先天性的颅咽肿瘤，人体在胚胎时期有一个结构叫颅咽管。正常情况下在7-8周时，颅咽管组织会逐渐退化，但有部分人颅咽管不退化继续生长，成为肿瘤，颅咽管瘤由此得来。颅咽管瘤是颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位，好发于鞍上，发病年龄常见于儿童以及成人，有两个高峰期。占儿童肿瘤的12%-13%左右。颅咽管瘤的病因大致有两种学说： 1、先天性剩余学说：胚胎组织里的颅咽管，没有正常消失，逐渐发展成肿瘤； 2、鳞状上皮化生学说：在垂体细胞的结节部，有残余的鳞状上皮细胞，颅咽管瘤从上皮细胞起源产生肿瘤。

颅咽管瘤第二次手术说明前面诊断清楚，就是颅咽管瘤。颅咽管瘤在临床上也是非常棘手的疾病，因为位于颅底，位于中线区，周围有非常多的重要组织结构，医生在手术切除过程中既要把肿瘤切掉，又要尽可能地保护周围正常的神经血管，有时就很难做到两全，可能就会导致手术后肿瘤或多或少有残留，而残留肿瘤就会导致复发。复发后如果诊断清楚需要再次手术，第二次手术难度应该比第一次手术更难，因为其入路过程中已经失去自然的解剖层次结构，对于医生的要求很高，摆在面前的都是乱七八糟的一团东西，都不知道走到哪一步。此外，可能需要借助比较特殊一点的器械，如术中导航，来帮助医生进行二次手术。

颅咽管瘤是一种比较难以切除和治疗的肿瘤，颅咽管瘤在神经外科界属于一种罕见的脑部肿瘤。儿童相对而言所占的患病比重稍微偏高，主要是指儿童和成人年龄段的发病率，在儿童中认为比例多些，实际平时所见的还是成人的颅咽管瘤更多。目前在国内能够开展颅咽管瘤切除手术的医院并不多，因为颅咽管瘤生长的位置特别，切除的过程中，如果损伤到瘤体周围的结构以后将会产生较严重的后果，包括造成人体死亡或者眼睛失明，或者植物人昏迷不醒等多种较严重的后果，所以颅咽管瘤手术切除的难度较高。

颅咽管瘤是胚胎期颅咽管的残余组织所形成的良性先天性肿瘤，70%的颅咽管瘤发生于15岁以下儿童。如果颅咽管瘤能完全切除，则能够治愈。颅咽管瘤根据其生长位置决定具体治疗，诊断依据如下： 1、颅咽管瘤可在CT上明确，其有囊边，囊边有钙化； 2、磁共振显示囊液为胆固醇样结晶，同时伴信号改变； 3、肿瘤会引起视野改变，如长大后会引起下丘脑反应等。

颅咽管瘤患者术后如果出现腹胀，需要完善相关检查，明确腹胀原因行进一步治疗。单纯从颅咽管瘤自身疾病特点观察，不会引起腹部症状。 如果没有进行过脑室腹腔分流等大脑与腹腔相连相关操作，单纯腹腔肿胀需要优先考虑仍然是腹腔原发疾病情况。例如是否存在肠梗阻、机械性肠麻痹或排气不良等情况，需要请示相关科室进行协助诊断，不应该将疾病诊疗重点仅集中在颅咽管瘤本身。

对于患者术后无法进食，不论是否患有颅咽管瘤，都需要对其进行必要营养支持。无法进行经口吞咽患者，需要鼻饲对患者进行胃肠道内营养支持，保证必要热量摄入；患者患有胃肠道疾病不能进行肠内营养补充，需要静脉进行输入相应营养物质，保证其必要营养物质补给；颅咽管瘤患者术后如果无法进食，可能合并神经内分泌功能障碍，需要监测内分泌激素是否出现异常，进行相应补充，从而使其主动进食功能得到恢复。 此外，需要同时监测血电解质是否平衡，尤其血钠水平是否存在波动，需要进行必要水分补充，使出入量达到平衡，进而能够主动进行营养摄入。

颅咽管瘤属于良性肿瘤，肿瘤生长速度缓慢，但对预期寿命存在一定影响，常导致患者内分泌紊乱，其五年生存率在90%左右，十年生存率约为70%-80%。颅咽管瘤患者的生存时间与医疗、护理直接相关，及时发现、及时治疗，手术应尽量完整切除肿瘤，可延长生存时间。导致死亡的直接原因常为术后肿瘤复发，或引起深静脉血栓、肺栓塞。

颅咽管瘤治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除，颅咽管瘤术后状态较好者，术后6小时可以进水，24小时后可以进食，鼓励患者术后早期进行轻微运动，如平卧位下四肢活动，同时建议患者尽早下床运动。术后几天仍未进食者应积极寻找病因，排除颅脑疾患，检查是否存在精神状态异常、意识是否清晰，建议尽快请相关医生会诊。

颅咽管瘤的治疗费用与病情严重程度有关，治疗相对复杂，住院期间需进行一系列检查，包括磁共振检查、CT检查、激素化验，以及手术前常规化验、术前准备，术后还需住院一段时间调整激素用量。患者住院到出院总共费用大概在7-9万元。病情严重、术后出现并发症者，治疗费用相对较高；病情较轻、手术顺利者，治疗费用相对较低。