韩冰

免疫性血小板减少性紫癜，英文缩写叫ITP，以往也称为特发性血小板减少性紫癜。免疫性血小板减少性紫癜，顾名思义是指本身有血小板减少，由于自身免疫的因素导致。这种病人通常是后天获得性紫癜，他的血小板对激素和免疫抑制剂反应比较好。但是现在的问题在于，很多所谓的ITP的病人，实际上的鉴别诊断是不充分的，很多时候被当成ITP，实际上并不是。比如在门诊检查中，很多是以血小板减少为迟发表现的再生障碍性贫血或者是MDS。所以这个定义要由医生来下，而且要由专业的医生来下才准确。

免疫性血小板减少性紫癜，实际就是血小板减少。血小板功能是防止出血，及降低出血的风险，所以它减少以后，病人的临床表现就是出血。出血可以在各个地方，比较轻微的是皮肤黏膜的出血，比如有皮下紫癜、牙龈出血、鼻子出血、内脏出血等，有的人会出现咯血、呕血，甚至脑出血，甚至有的人还有出现危及到生命的大出血。另外有的人可出现月经过多、消化道出血等情况。所以血小板减少本身低到一定程度，如血小板低到20×10^9/L以下，这些病人可以不需要任何诱因，就有临床出血的表现。但是从临床上而言，出现内脏出血的病人，往往本身的内脏器官也有一定问题，在血小板减少的时候，更容易受到影响。

浮肿一定要结合病人的实际情况，因为浮肿的原因非常多。包括药物的因素、肾脏的影响等。比如一个人出现骨髓瘤肾病，会对肾脏产生影响，或者是骨髓瘤对全身的侵犯，或者合并有其它脏器的衰竭，都会产生浮肿，因为原因不一样，治疗方法也不一样。如果属于晚期性的浮肿，病人是经过治疗的，会对各种药有耐药性，治疗效果也不好。但如果病人没有尝试过药物治疗，则现在有很多的药物，包括新药和原来的药物疗效非常好。而且每年都在上市新的治疗骨髓瘤药物，这些药物对一些难治的病人，有时候会起到非常神奇的效果。随着骨髓瘤的改善，症状也会得到改善，所以一定要看原发病是否有可能治疗。

多发性骨髓瘤的化疗方案非常多，因为化疗方案经历了很长时间的演变过程。最开始的时候，主要是用马法兰的方案，这个方案占据了很多年的时光，但疗效并不满意。因为骨髓瘤的中位生存期只有三年，而且最终病人都是走向死亡。但是骨髓瘤治疗方案的发展，现已得到很快的进步，临床主要以硼替佐米为代表，及来那度胺，和更新的药物，如卡非佐米、伊沙佐米、CD38单抗，及比较火热的CART治疗，以上药物在骨髓瘤领域，都取得了非常长足的进步。对骨髓瘤的研究，也已带来新的靶向药物的出现，现在可以采用三药、四药，甚至五药的联合方案，不同作用机制的药物联合在一起，可以使骨髓瘤得到更快地缓解，只有达到更快更深的缓解，患者将来才可能获得更长的生存。

骨髓瘤患者的饮食没有特殊要求，但是一般这类患者的体质比较虚弱，胃肠道功能不是很好，则可以进食一些比较清淡、易消化、干净的食物。如果病人本身能吃，可鼓励他少吃多餐，即每次少吃一点，可多吃几顿，来保持营养均衡。甚至部分病人，如果胃肠道功能实在太差，甚至可以用鼻饲喂食，尽量保证他的胃肠道营养。但有些病人如果完全没法进食，则要通过静脉给予营养，这是在家中无法达到护理的范围，一般由医院开具营养配方。日常生活中如果病人情况比较好，可鼓励病人适当增加蛋白质的摄入，保持饮食均衡、干净、好消化，不坚硬的食物。但是如果对某些食物过敏，应尽量避免。

多发性骨髓瘤如果怀疑有这样的疾病，应该找血液科医生挂号，由血液科医生开具相应的检查项目。它涉及到很多的专业术语。这些检查都是很成熟的，都有标准的流程。每一个医院，每一个医生，都会开具相同的检查。这类检查简单归纳，主要的化验项目有血、尿、骨骼。可以进行CT、X光片的检查，甚至有人要做PET-CT、骨髓、流式细胞仪的检查，且每个医院费用的也不一样，有的医院是打包检验，有的是分开检验，具体可咨询每个医院。一般初治的病人，抽血检查的项目比较多，检查比较全，后期的巩固化疗、复查，只要做常规检查就可以。

多发性骨髓瘤可以输血。血液病的患者如果有贫血，而骨髓瘤最重要的治疗其原发病，有很多病人就医的时候血红蛋白只有5g/dl多，甚至是更低，但是在进行有效的抗骨髓瘤治疗后，病人的血红蛋白很快就改善。但是在改善之前，我们不能坐视很低的血红蛋白不干预，一般都要给病人采取对症治疗，即通过输血改善他的症状，同时给予药物治疗，等待药起效之后，多发性骨髓瘤就不需要再输血。输血也是有指征的，在我们国家，一般情况下，血红蛋白低于6g/dl才给予输血。但是对于老年人或者是有心脏基础疾病者，不一定需要等到6g/dl才输血，血红蛋白在8g/dl以下就可以输血，所以每个人的情况是不一样的，要咨询血液科的医生，或者急诊科的医生。

多发性骨髓瘤的临床表现，常见的是骨痛，但实际上它的表现可多种多样。多发性骨髓瘤，是一种最容易被误诊的疾病。十年前对骨髓瘤的认知常出现偏差，很多都是别的科室转给血液科，因为它的初发表现通常不在血液系统。比如它会以肾病综合征来表现，往往被误诊为肾病。也可以因为肺炎就诊于呼吸科，实际上是骨髓瘤。即是由于免疫功能低下引起的肺炎。其次，有人出现髓外包块，以为是其它的肿瘤，但被切除以后才发现，是骨髓瘤的一种髓外表现。另外，有时出现凝血异常，全身出血不止，本以为是一种凝血性疾病，到后来发现实际上是骨髓瘤引起的。还有的人会出现淀粉样变性，出现舌头肿大或者心脏病变等，最终发现是骨髓瘤。所以骨髓瘤有很多的髓外表现，或者是非血液性的表现，所以构成了骨髓瘤的非常大的临床表现谱。 所以患有骨髓瘤后的表现是不一样的，有的人只是其中的某一个表现，而并不会出现长期的骨痛表现，所以有以上症状，要及时就诊，让医生做出鉴别诊断。

多发性骨髓瘤通常会使用含有激素类的方案，这是一种比较常用的方案，可能会出现浮肿的表现。比如大部分的方案里都含有地塞米松的药物，故地塞米松治疗以后可以出现浮肿，这种情况大多数不需要处理。但是如果出现严重的水钠潴留，甚至出现脏器功能不全，则需要及时处理。另外，其它药物也可引起浮肿，因为药物种类非常多，所以得根据具体情况而论。浮肿究竟是药物引起，还是疾病本身的问题，如感染等引起，应咨询医生。不能只凭着浮肿一种表现，就断定它是与药物相关。出现浮肿症状，必须把症状向医生陈述，由医生根据具体的实际情况进行判断，再进行相应的处理。

多发性骨髓瘤疼痛，是由于浆细胞的增殖，导致骨骼受累所造成。可以采取以下方式治疗： 1、用双膦酸盐的药物缓解高钙血症引起的疼痛，常用的药物有唑来膦酸、天晴依泰等。另外，二膦酸盐这类药物也可以治疗； 2、尽快对骨髓瘤原发病进行治疗。比如可以用万珂为主的方案，或者是类似的方案，使患者的M蛋白迅速下降，从而使患者的骨痛也随之消失。以上是常见的缓解疼痛的方法； 3、部分患者的骨髓瘤，其骨质破坏非常严重，可以破坏到他的腰椎承重部位，可造成截瘫，病人会非常痛苦。这种病人应请骨科会诊，给患者做腰托进行临时缓解，即缓解其腰部的支撑能力，也可以达到止痛的目的。