雷诺现象

中医治疗硬皮病是一个综合的情况，可以稳定、缓解，但是不能达到治愈、永不再发的效果。因为硬皮病是系统性硬化，包括一些皮肤的情况如硬肿指、雷诺现象、指端溃疡，还有整个皮肤都变硬； 也有些局限硬斑病，在脸上、手上部分地方局部的组织变硬； 还有部分硬皮病有内脏损害如肺的损害、肾的损害。中医可以根据不同的情况进行治疗，像雷诺现象可能是中药为主来进行治疗、硬肿指或者指端溃疡一般都会配合很多西药来进行治疗。 也有部分硬皮病急性炎症期已经结束进到慢性纤维化期或者肿胀期退入到皮肤的萎缩期，这种情况西医可能没有良好的办法，这时就是以中药为主，通常会用如当归四逆汤、阳和汤按照四逆或者阴虚的情况来进行治疗，有时也会收到不错的效果。

系统性硬皮病一般称为系统性硬化症，从病名上即可看到，是指到处都变硬了的疾病，即系统性、全身性变硬。最常见的是皮肤会变硬，通常皮肤变硬都是从远端开始，表现为手指皮肤变硬、手背皮肤变硬，胳膊、四肢皮肤变硬，甚至有的患者肚皮变硬，脸上皮肤也变得的紧，觉得皮肤发紧，不容易提起，所以患者皮肤都比较紧绷，额纹比较少，看起来比较年轻，有的患者口唇变得比较薄，鼻翼比较小，出现皮肤变硬的表现。 系统性硬化症患者在早期时，90%的患者会出现雷诺现象，即遇冷或紧张以后手指会变白、变紫再变红的三项变化，称为雷诺现象。90%系统性硬化症的患者是以雷诺现象起病，患者在后期过程中还有可能出现内脏器官受损，如出现肺纤维化，出现肺动脉高压，然后出现肾危象等严重并发症。

系统性红斑狼疮是一种高度异质性自身免疫性疾病，临床表现多样。早期症状往往不典型，包括发热、疲倦、乏力、体重下降、脱发、口腔黏膜溃疡、关节肌肉疼痛等。此外还会出现光过敏，双手雷诺现象。典型的患者会出现面部的蝶形红斑以及甲周红斑等。另外，系统性红斑狼疮患者还可以在肾脏、血液系统、肺、心血管、神经系统、消化系统等多系统出现损害及相应的系统表现。当系统性红斑狼疮患者并发有其它风湿性疾病时，可出现相应的临床表现。比如系统性红斑狼疮合并有抗磷脂综合征，表现为动静脉血栓、习惯性流产、血小板减少三联征。约30%的系统性红斑狼疮患者有继发性干燥综合征，表现为口干、眼干的症状。

结缔组织病是一大类复杂的疾病，主要包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、系统性血管炎等。以系统性红斑狼疮为典型代表，常见症状如下：1、全身症状：主要包括不明原因的发热、体重下降等；2、系统受累症状：皮肤黏膜表现，例如脱发、皮疹、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干、雷诺现象等；3、关节肌肉症状：关节疼痛、肿胀、压痛，肌肉无力、疼痛；4、心血管系统症状：胸闷、憋气、胸痛等，患者可以表现为水肿、高血压等；5、呼吸系统症状：胸闷、憋气或者呼吸困难等肺间质病变、肺动脉高压等，相应的临床症状；6、血液系统症状：可能出现血小板减少，导致皮肤黏膜出血。另外可以出现溶血性贫血，表现为黄疸、脾增大等；7、神经系统症状：患者可以出现癫痫发作、头痛，以及肢体麻木、无力；8、肾脏症状：可表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿等相应症状。

雷诺现象是由于人体肢端终末小动脉寒冷或者情绪刺激，导致肢体远端缺血，发生的一系列肢体颜色改变。如果手指肢体动脉遇到寒冷，会出现痉挛，血流进入肢体大幅度减少，出现泛白。如果缺血达到一定时间，局部组织可以肿胀，转为变紫，成为淤血的状态表现。如果患者出现一系列的颜色改变，通常是肢体末端终末动脉刺激，常见于北方20-40岁年轻女性，在洗衣服时出现。洗衣服时由于接触冰冷的水，促使四肢手指末端出现上述改变，这种情况被称为雷诺现象。

干燥综合征最典型的表现是口干、眼干等干燥症状，这是它的临床症状，也是很多患者前来就诊的最主要原因。口腔干燥会引起食欲下降，导致猖獗性龋齿。眼睛干燥是因为泪腺分泌液体减少，使病人的双眼干涩，有类似沙子入眼的异物感。另外不少妇女阴道干燥，直接影响夫妻生活，有碍夫妻的和谐。更加关键的是干燥综合征是一种系统性疾病，可以累及全身各个脏器，甚至危及生命。一般如不及时治疗，可引起过敏性紫癜性皮疹，引起雷诺现象等皮肤表现，同时会引起肾小管的酸中毒、肾钙化、肾结石及软骨病等肾损害。另外会累及呼吸和消化系统，引起弥漫性肺间质纤维化、肺动脉高压、萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等症状。有部分患者会出现血液系统的损害，甚至引起淋巴肿瘤的发生。

硬皮病分局限性硬皮病和系统性硬化，早期症状如下： 1、局限性硬皮病，是身体只有某一处的皮肤出现变硬，边缘比较清楚，中间可能是凹陷下去，皮毛可能会有脱落、色素可能有沉着。早期症状是皮肤变硬，范围有可能逐渐扩大。治疗是给予外用药物，缓解皮肤变硬，改善循环。也可以用缓解皮肤变硬的口服药，像青霉胺、秋水仙碱，改善循环的药物，像前列地尔； 2、系统性硬化症，双手和面部的皮肤逐渐变硬，双手有雷诺现象，还会出现脏器损伤，包括食道蠕动减慢、肺纤维化、肺动脉高压等。早期症状最主要的是雷诺现象，手指、面部的皮肤轻微变硬。这些系统性硬化症的病人，除了对症缓解皮肤变硬、改善循环以外，要给予小剂量的激素以及调节免疫功能的药物，像环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。

硬皮病又称为系统性硬化症，系统性疾病会累及系统。临床上分为两型，即局限型和弥漫型。局限型是局限于手指、手、面部，弥漫型皮肤广泛纤维化，通常始于手指和手，逐渐累及前臂、上肢、躯干、面部及下肢等部位。 患者早期可表现为皮肤水肿，称为水肿期，特点是手指凹陷性水肿先于皮肤硬化，随后皮肤硬化、绷紧、发亮，进入硬化期，最后皮肤逐渐软化到萎缩期。皮肤改变给患者带来最大困扰是面部外观改变，会发现口唇缩小、变薄，口周有放射状条纹，面貌很易识别，手指也较易出现雷诺现象，即遇冷刺激后出现变白、变紫、变红颜色变化。患者手指冰凉，由于长期缺血可出现指尖溃疡、疼痛难愈。大部分患者会有内脏器官累及，常见累及胃、肠道、肺、心和肾。

硬皮病发病初期的表现具体如下： 1、局限性硬皮病，此类患者主要是可出现皮肤症状，而没有内脏累及。皮肤早期有可能发红，到后期出现色素沉着、肌肉萎缩，有些患者可出现蜡样光泽； 2、系统性硬皮病，系统性硬皮病和局限性硬皮病不同，不但有皮肤症状，还有很多脏器受累，包括肺纤维化、肾脏累及，以及消化道和食管病变。系统性硬化症初期表现主要是两个方面，一方面叫雷诺现象或者叫雷诺症，就是机体在遇冷或者情绪变化时双手、双脚趾头，甚至耳垂、鼻尖等出现苍白、青紫、潮红三相变色，很多系统硬化症患者首发症状即为雷诺现象。另一个方面是皮肤变化，即肢端、双手或者躯干同时出现皮肤肿胀或者潮红，到后期则出现硬化，因此系统性硬化症初期表现往往是皮肤肿胀、硬化以及双手雷诺现象。

硬皮病早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗目的在于改善已有的症状。包括一般治疗，如避免紧张、减少精神刺激、禁烟、注意保暖、监测并控制血压。 常用药物治疗包括血管病变治疗，用于改善雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压，可以使用血管扩张剂及抗血小板聚集药物；第二类是免疫调节剂，如糖皮质激素、免疫抑制剂。糖皮质激素对于早期皮肤水肿期、炎症性疾病、间质性肺病炎症期、心包积液、心肌病变有一定疗效，晚期氮质血症期患者可促进肾血管闭塞性改变，需慎用；第三类是抗纤维化治疗。