隐性脊柱裂

隐性脊柱裂合并遗尿是临床上比较常见的一类疾病。一些患儿的隐性脊柱裂常以遗尿为主要表现，甚至为唯一表现。这类患儿在5-6岁之后，还会有频繁的夜间遗尿的情况。一旦有这种情况发生，应该及时到医院进行腰底椎的磁共振扫描。通过检查常能够明确隐性脊柱裂是否合并脊髓栓系、骶尾部脂肪瘤或者骶尾部畸胎瘤等情况。因为隐性脊柱裂合并遗尿的情况，常提示患者脊髓圆锥的功能受到影响。最常见的原因就是脊髓栓系，或者骶尾部脂肪瘤，或者骶尾部的畸胎瘤等情况。在诊断明确之后，应该尽早地通过神经外科手术解除病变，从而避免对脊髓圆锥造成持久性的缺血、缺氧性损害。如果没有进行及时的治疗，脊髓圆锥在长期缺血、缺氧的作用下可能会形成脊髓空洞，进而影响排尿和排便中枢。这种情况可能会有长期遗尿存在，甚至将来还会影响到排便功能，乃至男性的性功能。因此对于隐性脊柱裂合并遗尿的情况，应该及时到神经外科就诊，明确是否合并椎管内的脊髓栓系，或者其他类的病变。及时通过手术解除这类病变，才能够有效的避免神经功能障碍的进行性发展，也能够使患者遗尿的情况得到明显的改善，乃至完全地消除。

皮毛窦和脊柱裂都属于先天性神经管发育异常，所形成的一类疾患。两种疾病之间可以有一定关联。例如皮毛窦患者，在局部发生毛发和窦道，常提示可能有脊柱裂的发生，包括显性脊柱裂和隐性脊柱裂，所以皮毛窦可以作为提示脊柱裂的一种体表标志。脊柱裂患者除了皮毛窦之外，还可以有其他类型的体表标志，例如局部形成肿物样的突出、局部有血管瘤样的改变、局部有色素沉着等。总体来说，皮毛窦和脊柱裂有一定关联性。但是脊柱裂本身的体表标志，并不局限于皮毛窦，还可以有多种类型的体表标志。对于局部有皮毛窦的患者，应该及时进行脊柱的磁共振检查，明确是否合并了脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤、脊髓栓系等神经管发育异常。在诊断明确之后，应该及时的到神经外科就诊，通过手术治疗的方式予以解除。否则，患者的神经功能障碍会进行性加重，严重时会造成双下肢截瘫，以及大小便失禁等严重的后果。

隐性脊柱裂患者出现反复的尿床，常提示患者的脊髓圆锥部位有一定的病变和损伤，最常见的由脊髓栓系造成，对于这类患者没有任何自愈的方法。如果隐性脊柱裂合并尿床，建议及时到医院进行检查，进行腰底椎磁共振检查，明确是否合并脊髓栓系，或者其他类型的病变。如果病变存在，则应及时在神经外科就诊，进行脊髓栓系的松解手术和骶尾部病变处理，否则患者的排尿乃至排便功能障碍会进行性加重，甚至造成长期遗尿以及大便功能障碍。还有一些患者随着病情进展，可能会出现双下肢无力、双下肢瘫痪等状况，还伴有双下肢感觉障碍。因此，隐性脊柱裂合并尿床的患者不应该期盼自愈，而应该及时到医院通，过神经外科手术的方式进行有效治疗，才能阻止神经功能障碍进行性加重。否则随着病情的进展，出现更严重的神经功能障碍时，再进行手术治疗，恢复也会十分困难。

脊柱裂是先天性的神经管闭合不全畸形。大致可以分为以下两大类：1、隐性脊柱裂：通常指只有棘突或者椎板的部分缺如，而脊柱没有完全闭合的部位没有硬脊膜囊向外膨出，即没有合并脊膜膨出，也没有脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型，一般不会产生比较严重的神经功能障碍；2、显性脊柱裂：在脊柱裂的部位有硬脊模囊向外膨出，如果膨出的硬脊膜囊内只含有脑脊液和神经根，叫做脊膜膨出。如果膨出的囊内含有脊髓，叫做脊髓脊膜膨出。一般显性脊柱裂，由于膨出的囊内含有神经根或者脊髓组织，患者的神经功能障碍通常会比较严重，常有不同程度的双下肢运动、感觉功能障碍，严重时会合并大、小便的能障碍，甚至造成大、小便失禁。因此显性脊柱裂，一经诊断更应该及早到神经外科就诊，接受神经外科的手术治疗，有助于使神经功能处于相对稳定的状态，避免神经功能障碍进行性加重，造成患者的日常生活和工作受到明显的影响。

先天性脊柱裂很难实现彻底根治，但具体是否可以治愈，需根据患儿具体情况判断，常见分析如下：1、先天性脊柱裂中大部分患儿属于隐性脊柱裂，即没有脊膜膨出、没有脊髓脊膜膨出，如果进行神经影像学检查没有脊髓栓系，或其他合并症状，单纯的隐性脊柱裂无需进行治疗，也就是虽然先天性脊柱裂比较常见，但其中大部分是隐形脊柱裂，并且没有任何的神经功能障碍，不需要进行治疗；2、如果先天性脊柱裂合并脊髓栓系，特别是脊髓终丝增粗的单纯栓系，通过终丝切断、栓系松解可以实现完全治愈；3、如果先天性脊柱裂合并脊膜膨出，或脊髓脊膜膨出，患儿已经存在一定程度双下肢的感觉运动功能障碍，或大小便功能障碍，通过手术治疗的方式，通常能够阻止神经功能障碍继续进展，部分患儿能得到不同程度的改善，还有部分患儿的症状，可能会出现进行性加重的趋势。所以总体来说，先天性脊柱裂一部分不需要治疗，一部分需要及时通过手术方式进行干预，还有一部分患儿即使进行手术治疗，也很难治愈。

隐性脊柱裂和脊柱裂概念上有所区别。脊柱裂包括隐性脊柱裂和显性脊柱裂。具体如下：1、隐性脊柱裂：是脊柱裂中最常见的一种类型，同时也是隐性脊柱裂中比较轻微的一种类型。这主要是由于隐性脊柱裂不合并脊膜膨出，也不合并脊髓脊膜膨出，患者的脊神经、脊髓受累程度较轻微，通常不会造成严重的神经功能障碍。大部分隐性脊柱裂患者可能平时并没有症状，只是进行脊柱的磁共振检查、CT检查、X线光片检查时，才意外发现脊柱裂的情况；2、显性脊柱裂：是指合并脊膜膨出或脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。这类脊柱裂由于患者的脊神经甚至脊髓，受到脊柱裂的影响，从局部形成囊状的突出，神经结构和囊壁形成粘连造成脊髓栓系等情况。患者的神经功能通常会受到比较明显的影响，出现不同程度的双下肢运动障碍、感觉障碍以及尿便功能障碍。对于显性脊柱裂的患者，一经诊断明确，应尽早进行手术治疗，以免患者的神经功能障碍进行性加重。

开放性脊柱裂属于脊柱裂中的一种类型。具体主要包括合并脊膜膨出的脊柱裂类型，也包括合并脊髓脊膜膨出的脊柱裂类型。开放性脊柱裂合并脊膜膨出，主要是膨出的囊内含有神经根，而不含有脊髓，充满了脑脊液。脊髓脊膜膨出的类型，是膨出的囊内不仅含有脊神经和脑脊液，还含有脊髓组织，从脊柱裂的位置向外膨出形成包裹性的脊液，含有重要的神经组织。总体来说，开放性脊柱裂无论是合并脊膜膨出，还是合并脊髓脊膜膨出神经功能障碍，通常比隐性脊柱裂神经功能障碍更加严重。患者通常有不同程度的双下肢无力乃至截瘫、双下肢的感觉障碍，排便、排尿功能障碍，可以是尿频、尿急、便秘，也可以是完全性的大小便失禁。由此可见，开放性脊柱裂是神经功能障碍比较严重的一种脊柱裂类型，在诊断明确后应及时进行手术治疗。

脊膜膨出是神经系统发育异常的表现。症状有轻有重，比较严重的脊髓脊膜膨出，包括颈髓高位膨出伴脑发育异常或者无脑儿，这种是很严重的情况。小孩子的生存时间比较短或者可能在抚养过程中夭折，即使长大后生活质量也很差。不过有一部分比较轻微的脊髓脊膜膨出或者单纯脊膜膨出，可以通过早期手术治疗可以达到治愈，不影响之后的生活、生长。临床上还有隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓粘连，这种情况患儿在出生时没有发现，但是在生长过程中，比如出现了下肢畸形或者大小便失禁，这种情况要及时到医院检查，及时发现、早期治疗。

隐性脊柱裂对生育没有影响，因为隐性脊柱裂除脊柱的后方椎板没有完全愈合之外，其它的发育和正常人没有区别，硬膜位置、圆锥高度、终丝分布以及马尾神经分布和正常人一样。此类患者不会出现临床症状，下肢不会抽痛，大小便功能也正常，因此患者在生育方面的功能也都和正常人一样。隐性脊柱裂有时会合并终丝脂肪沉积，或者圆锥部位，即腰大池出现脂肪增厚，有时会引起下肢或者盆腔的症状，但是目前无法明确终丝脂肪沉积与隐性脊椎裂的关系。

隐性脊柱裂是较常见的一类神经管闭合不全畸形，主要表现为局部椎板或棘突部分缺如，但在局部并没有脊髓脊膜膨出，因此大部分隐性脊柱裂患者没有明显临床症状，只有少部分患者会有长期遗尿或腰痛等症状。隐性脊柱裂分类具体如下：1、单侧型脊柱裂：患者椎板部位有小裂隙；2、浮棘型脊柱裂：即棘突两侧椎板都有缺如，棘突会处于相对游离、可漂浮的状态；3、吻棘型脊柱裂：下位椎板局部有明显缺如，棘突也有缺如，而上一位棘突较长，在患者弯腰时较长的棘突可嵌入到下一位椎板骨质缺如部位；4、完全型脊柱裂：棘突和部分椎板完全缺如；5、其它类型：还有多数混合型脊柱裂，或合并其它类型如先天畸形的隐性脊柱裂。