限制型心肌病

扩张型心肌病属于原发性心肌病的一种，原发性心肌病有肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病等。扩张型心肌病病因包括原发性、继发性，部分原因不明的称为原发性。继发性扩张型心肌病又称为获得性扩张型心肌病，产生原因较多，包括病毒、细菌感染，酒精性心肌病。部分患者经常酗酒，酒精对心脏刺激后会造成酒精性心肌病，也属于获得性心肌病。孕妇可能发生围生期心肌病，因为怀孕以后机体状态改变导致获得性心肌病。 获得性心肌病一般是对因治疗，因为有明确原因引起，除掉病因后自然而然会向好的方向发展。酒精性心肌病，戒酒后患者可以收到明显效果，所以病因治疗很重要。心肌病治疗方法较多，如β受体阻滞剂、ACEI类药物可缓解发展进程。心肌病导致的心律失常需进行相应抗心律失常治疗，都属于获得性扩张型心肌病治疗范畴。

心肌病的范围较大，各种原因导致的心肌细胞结构、数量、功能下降等，均属于心肌病，通常可分为以下几类：1、原发性心肌病：原发性心肌病即为不明原因的心肌病，包括肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病，以及导致心律失常的心肌病。上述心肌病通常与一定的基因突变、基因遗传有关，如肥厚型心肌病有较多的家族聚集性，遗传因素占比较大；2、继发性心肌病：继发性或明确病因的心肌病，可分为缺血性心肌病、高血压心脏病、糖尿病心肌病、酒精性心肌病等。常见的是缺血性心肌病，即广泛的心肌缺血或反复心肌梗死引起心脏结构、功能出现问题，主要表现是心力衰竭、心律失常。长期嗜酒以及长期未得到控制的高血压、重度贫血、甲状腺功能亢进等，均可以造成心肌可逆与不可逆损害，最终导致心肌病的发生。

限制型心肌病无较好治疗方法，预后较差，所谓治疗主要指对症支持治疗，以避免并发症的发生。目前无病因治疗，故首先进行一般性治疗，建议合理饮食、不要暴饮暴食、戒烟戒酒，平常注意劳逸结合，不要太劳累，避免情绪激动、受凉感冒等，并防治各类感染，如呼吸道感染、胃肠道感染等。 此外，需进行对症支持治疗，如心功能不好造成水肿、腹水，可以用利尿剂、白蛋白等。心功能不好容易长血栓，或者已经有血栓，或高度怀疑血栓者，可以用抗凝药物，以尽可能减少血栓形成的概率。同时患者容易并发心律失常，如各种早搏、室上速、室速等。对于上述情况，适当应用抗心律失常药物，减少心律失常发生的概率。 近年有报道用手术切除纤维化增厚的心内膜，如果有房室受损，同时可进行人造瓣膜置换，可能有一定效果。但总体而言，目前限制型心肌病整体预后不好，或许尽早重视以及药物应用可减少并发症的发生，相对改善预后以及生活质量。

小儿原发性心肌病引起心肌机械或心电功能障碍，常表现为心室肥厚，或心室扩张。这类疾病不仅仅局限于心脏，也是全身疾病的一部分，最后会导致心脏性死亡，或为进行性心力衰竭。 目前心肌病的分类具体包括遗传性心肌病，如肥厚型心肌病、右室发育不良心肌病、左心室致密化不全；混合性心肌病，如扩张型心肌病、限制型心肌病；获得性心肌病，如感染型心肌病，心动过速性心肌病。因此根据这些原因，不同类型的心肌病可以给予相应的病因治疗、控制感染、控制心率。如果是在疾病终末期，也可以考虑左室辅助装置，甚至是心脏移植等治疗措施。

室性心动过速为严重的一类心律失常，室性心动过速为连续三个室性早搏，应引起相应重视。引起室性心动过速的病因较多，包括器质性心脏病、非器质性心脏病等。具体如下： 1、器质性心脏病：儿童常见心肌炎，成年人常见心肌梗塞、急性心肌缺血，各种类型的心脏肌肉疾病。临床上较多见的扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病，导致一系列心律失常相同的相应表现。另外，瓣膜性疾病包括主动脉瓣病变、二尖瓣病变、三尖瓣病变、肺动脉瓣病变等疾病，以及复杂的先天性心脏病术前、术后都可以引起相应的室性心动过速； 2、非器质性心脏病：临床上多见电解质相应紊乱、酸碱失衡，部分药物、患者敏感时咖啡因、吸入雾化较多时也可以出现。由于β受体激动剂问题、毒物，或者找不到其他原因引起时，称之为特发性室性心动过速。

心肌病一般原则上不做瓣膜手术，因为病变在心肌上，瓣膜多半是继发性的变化或继发改变，即便是做瓣膜的手术，心肌病变没有去除，仍然没有很大的效果，包括心功能恢复、症状改善都非常有限，所以常规一般不给心肌病做瓣膜手术，除非是有特殊的类型。 限制型的心肌病发病率虽然也有，但是更少，其实也就是心肌病变。有一些病人会出现心室的肥厚，心脏收缩功能改变，在这种时候会导致瓣膜尤其是二尖瓣的关闭不全。因为心肌病现在不断的研究也发现其实分子机制上面可能和瓣膜分子机制有一些关系，所以有一些病人同时心肌病上会合并瓣膜疾病，所以有些病人是可以手术。当然也会在手术台上要根据瓣膜的病变实际情况决定。因为诊断只能看到瓣膜的关闭不全或者狭窄，但是还有一些病因可能要到手术台上才能综合判断。如果把狭窄解除、肥厚的心肌切除、瓣膜形态很好、注水各方面的试验也很好，可能就不会做置换。

限制型心肌病的治疗方法如下： 1、药物治疗：使用β受体阻滞剂、钙拮抗剂、利尿剂，还有血管扩张剂，具体药物的用量和用法，要根据患者的病情和个体决定； 2、手术治疗：外科的手术治疗，切除附壁血栓和纤维化的心内膜，同时可置换相关的瓣膜病变，二尖瓣与三尖瓣的置换，还可做心脏移植。 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

限制型心肌病根据影响的器官不同，临床表现不同。影响到左心系统可引起左心衰，临床表现为气促、呼吸困难，随着活动量的增加，患者的症状会逐渐加重，患者表现为乏力、活动量下降，有时可伴有头晕、精神面貌差。影响到右心系统可诱发右心衰，临床表现为颈静脉充盈、肝脏肿大、脾脏肿大、腹水、下肢水肿，患者表现为疲劳、乏力、纳差、小便量少。

限制型心肌病常规的检查包括心电图、X片和心脏彩超。心电图的表现P波的高尖，QRS波出现低电压和继发ST-T的改变；X片可看到急性加重期肺部的病理变化，心脏彩超可看到心脏的大小，心脏运动情况，以及心脏室壁和瓣膜的关闭情况。诊断应结合病史、临床查体和辅助检查。限制型心肌病判定的金标准是心肌组织活检，镜下表现可看到心内膜和心内膜下组织的纤维化，嗜酸性粒细胞的增多。

限制型心肌病是否严重需根据病人的具体情况判断，如病人规律用药物、规范复诊，一般病情进展较为缓慢；如患者治疗伙伴用药不规律，病程进展较快。一旦出现临床症状，病程的发展较为迅速，严重者可导致死亡。当患者出现气促、呼吸困难，下肢水肿、肝脾肿大、腹水这些临床表现，需及时就医诊断，同时要定期的门诊复诊，规律药物治疗。