限制型心肌病

讲解医师：吴振东  （主治医师）
就职单位：牡丹江心血管病医院心内科
限制型心肌病的患者会出现奇脉，奇脉是指患者在深吸气的时候，此时摸脉搏减弱或者是停止，而呼气的时候脉搏又恢复。产生奇脉的原因是由于深吸气的时候回心血量减少，同时，此时心脏的射血量也减少，所以会表现脉搏摸不到。产生奇脉并不奇怪，因为限制性心肌病的患者会出现心脏的舒张功能降低，久而久之患者也会出现收缩功能降低。限制性心肌病的患者往往心衰都比较顽固。因为患者的心肌受限制，应用强心类的药物效果不是很理想。限制性心肌病的患者，往往最好的药物就是利尿药物，但是利尿药物仅仅是缓解心衰的症状，并不能够延缓限制性心肌病的进展。

心肌病和心包炎在彩超上表现为心室运动受限和腔静脉卡压，尤其是缩窄性心包炎和限制型心肌病，所以需要进行进一步鉴别。缩窄性心包炎如果通过CT，尤其是核磁检查，可发现心包增厚，甚至钙化，导致心脏运动受限，但心肌本身厚度、活动不受影响。 对于心肌病，例如扩张型心肌病，则会出现心肌厚度变薄，心脏扩大；限制型心肌病患者心包基本正常，但心肌运动受限。另外，还包括酒精性心肌病、肥厚型心肌病等，与心包炎鉴别主要通过核磁检查、彩超检查和CT检查，其中核磁检查属于鉴别的金标准，而彩超检查和CT检查作为辅助手段。

大部分心肌病不能根治，但可改善症状。心肌病原因较明确，如酒精性心肌病、围产期心肌病，通过治疗可以完全好转，如戒酒、药物治疗，一般一年心脏就可明显好转。但大部分心肌病，如肥厚型心肌病、肥厚型梗阻性心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病，很难除根。经过积极的药物治疗后，病人的心肌病状态仍存在，心脏的结构，如心肌肥厚的状态很难变薄，心脏扩大的状态也很难变得很小、变得正常。虽大部分心肌病不能除根，但经过治疗，可让病人的病情变得稳定，危险程度降低，症状得到好转。

心肌病指心肌解剖和功能异常，需要排除由于冠状动脉异常、高血压、心肌瓣膜病或先天性心脏病引起的心肌解剖或功能异常。心肌病为一大类疾病，临床上常将其分原发性心肌病和继发性心肌病，主要如下： 1、原发性心肌病：包括扩张型心肌病、限制型心肌病、肥厚型心肌病、心内膜弹性纤维增生症、左心致密化不全、致心律失常的右心室心肌病、右室发育不良型心疾病等，其中扩张型心肌病最多见； 2、继发性心肌病：包括由心肌炎迁延而来的炎症性心肌病或免疫性心肌病、由代谢性异常或神经肌肉性疾病引起的心肌病、心动过速性心肌病、内分泌疾病所致的心肌病以及应用药物后引起的心肌病。

儿童限制型心肌病是否会遗传，需根据其情况决定，具体如下： 1、部分限制型心肌病是因为基因突变引起，可以是传染性质的显性遗传，往往合并骨骼肌疾病，遗传代谢病，如高血压病。一般是常染色体隐性遗传溶酶体的沉积病，或因糖原贮积症引起，这种相关的限制型心肌病往往是传染性相关的隐性遗传； 2、心肌纤维化，可能不会遗传，原因目前不清楚。如果儿童出现高血压病，同时合并限制型心疾病，往往会出现遗传趋势，在家族中出现，不仅仅是个人病变。因此，面对这种儿童时，建议让儿童家属做心脏筛查。如果能做基因检查就会更有利于明确诊断，同时也会对儿童的治疗起到一定的帮助作用。这种情况下，往往会建议儿童进行基因检测，同时家人也会进行验证检测，可以找到基因突变的来源以及本身新发的突变，对于这种儿童的治疗，甚至家庭遗传咨询方面都会有一定好处。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病儿童的治疗也是对症为主，有房颤的给予洋地黄；出现浮肿、腹水，用利尿药物。在用药物的时候，要注意不要使心功能受到影响。出现栓塞，要用抗凝药物。心衰的药物治疗，主要是利尿药、血管扩张药，可以缓解症状，应该从小剂量开始使用。钙通道阻滞剂，对改善心室的顺应性有效果。如果发生快速的房颤，可以用洋地黄制剂改善心室的充盈。手术治疗主要包括切除纤维化的心内膜、置换二尖瓣或者是三尖瓣，心功能改善能占到70%以上，有效的治疗是心脏移植。

讲解医师：董爱芝  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院心血管内科
限制型心肌病特点是临床表现酷似缩窄性的心包炎，要鉴别诊断，早期主要是发热、全身不舒服、没有力气，通过实验室抽血化验会检查到嗜酸性粒细胞的增生，到病变后期可能会有心衰和肺循环的阻塞，心室功能障碍主要是右心室右心衰为主，或者双心室的病变。如果是左心室病变，尤其是并存二尖瓣关闭不全，就会出现明显的呼吸困难、严重的左心衰竭表现、心绞痛，通过临床检查会发现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，主要是在身体下垂部位特别明显，还有腹水，第一心音会低钝，听诊也会有奔马律、收缩期杂音。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病是心肌疾病的一种类型，虽然在临床上不是很常见，但是得了这种限制型心肌病，治疗主要是以对症治疗为主，预防仅限于避免并发症的发生。在临床上一定要让患者不要过于的劳累，要防止感染，有心房颤动者可以给予洋地黄类药物。如果患者有水肿或者腹水，应给予利尿，应用利尿剂或者血管扩张剂的时候，一定要注意不能使心室的充盈压下降得过多过快。同时有些患者还有栓塞的表现，还要预防栓塞，给予抗凝药。近几年，在临床上会以手术切除纤维化增厚的心内膜，来治疗限制型心肌病的患者。对有房室瓣受损的同时还可以进行人工瓣膜的置换术。对于限制型心肌病的，是有遗传性的和特发性的这种患者，如果有严重的顽固性的心力衰竭，内科治疗无效的情况下，还可以考虑心脏移植。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
儿童限制性心肌病一般是不遗传的。儿童限制性心肌病考虑可能是先天性的心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等疾病继发，这些疾病是因为母体在怀孕早期接触了射线、情绪不好等原因造成的，或者是因为在母体内因为缺氧或者难产而导致的心功能不好。虽然这些是先天性的心肌病，但是不是遗传性的心肌病，所以这些都是不会遗传的。如果是儿童没有限制性心肌病，但是成年后患有这个疾病，那么就不排除可能是遗传性的疾病，因为一般遗传性的心脏疾病都是成年以后才发病的。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
限制型心肌病的患者，如果出现比较顽固性的、严重的心衰，而且内科药物治疗无效的情况下，可以考虑心脏移植。但是心脏移植，毕竟是一种比较特殊的手术，而且不确定性也比较大，还不能够完全的确保治疗的效果。所以只适用于限制型心肌病存在比较严重的心衰，而内科治疗无效的情况下才给予实施。限制型心肌病的患者，心脏移植以后可能还有以下危害的：比如术后的感染；出现大出血；心脏移植以后，长期需要用排异药物以及抗感染的药物，对肾脏造成了很大的负担，会造成患者慢性的肾衰竭；出现排异反应。