间质性肺疾病

间质性肺疾病是较复杂的疾病，临床诊断间质性肺疾病需根据患者病史、临床症状、影像学检查，结合HRCT，以及肺功能检查，综合判断是否为肺部间质性疾病，明确诊断需根据肺活检。随着介入呼吸病学的发展，通过介入的方法也能达到诊断目的，如冷冻肺活检，冷冻肺活检指将冷冻探头放入病变较明显的部位，取组织做病理检查，观察间质性疾病类型，明确诊断。 临床在诊断间质性肺疾病需考虑有无易感因素，如接触职业性因素、粉尘、煤矽肺；是否使用过治疗纤维化药物；有无风湿性免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起相应的风湿性全身性疾病，而导致肺部间质性肺疾病。注意通过高分辨CT观察有无磨玻璃影、纤维化、蜂窝肺等CT表现。观察肺功能有无弥散下降，是否引起明显的弥散功能障碍，最重要的诊断标准为病理肺活检。

肺部纤维化严重程度，需根据患者病情及胸部影像学纤维化范围综合评估。如果胸部影像学仅表现为双肺下叶外带纤维化，肺功能检查基本未受影响，对机体影响较小，定期复查即可。如果纤维化占据双肺中下叶，肺功能提示为中等程度限制性通气功能障碍，此时纤维化较严重，可导致双肺纤维化加重，影响生活质量。双肺完全性纤维化双肺功能基本消失，属于最严重的纤维化，可危及生命。 肺部纤维化原因较多，可能与间质性肺疾病、肺结核、慢性支气管炎等相关。其中间质性肺疾病最常见。目前临床缺乏彻底根治肺部纤维化的方法，肺结核及慢性支气管炎导致的肺部纤维化，已成为陈旧性病变，通过积极治疗原发病可明显改善呼吸困难等症状，但难以达到临床治愈。晚期肺纤维化预后较差。肺部纤维化早期可出现呼吸困难、气喘、气急、浑身乏力等症状。如果患者及时就医，得到有效治疗，可避免生命危险。患者可通过肺功能、胸部X线检查及肺活检等检查检测肺部疾病。

慢性肺源性心脏病就是因为肺部疾病导致了心脏疾病，在临床上导致慢性肺源性心脏病的原因常见于以下四类： 1、支气管肺疾病：最常见的就是慢性阻塞性肺疾病COPD，其它疾病还包括哮喘、重症结核、间质性肺疾病； 2、胸廓疾病：如胸廓畸形病人，可能有的病人有脊柱结核，有的病人是严重胸膜肥厚导致胸廓变形，所有的这种胸廓疾病就可以导致肺组织受压、呼吸不畅，气道扭曲、变形，最终导致慢性肺源性心脏病； 3、肺血管疾病：如原发性肺动脉高压、肺血栓栓塞症，这些疾病都会导致肺循环阻力增加，然后右心负荷就会进一步加大，时间长了以后就会出现右心肥厚、右心衰竭，也就导致了肺心病； 4、其它原因常常见于呼吸科疾病，叫睡眠呼吸暂停低通气综合征。这个疾病主要表现为反复睡眠打鼾、呼吸暂停，在夜间会出现间歇低氧，会引起肺小动脉痉挛、肺动脉高压，最终导致肺源性心脏病。 以上就是在临床上常见的四大类可以引起慢性肺源性心脏病的原因。

讲解医师：徐作军  （主任医师）
就职单位：北京协和医院呼吸与危重症医学科
间质性肺的原因是很复杂的，有上百种原因，所以它的治疗方案是根据不同的原因采取不同的治疗方案，不能够一概而论。如果是由于环境或者是吸入引起来的，首先是脱离环境。如果是由于基因异常或者是遗传的因素，到目前为止没有有效的治疗办法。如果是其它的疾病，比如肺泡蛋白沉积症，可以用肺灌洗的方法来治疗。

讲解医师：洪超煜  （主治医师）
就职单位：安康市中医医院呼吸与危重症医学科
间接性的肺疾病是以弥漫性的肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本的病理改变，临床表现为活动性的呼吸困难、低氧血症和二氧化碳潴留等一组疾病的总称。呼吸性细支气管炎是其中的一种类型，它是以呼吸性的细支气管等终末气道为主要病变部位的弥漫性炎症性疾病，也就是一种弥漫性的肺部炎症。得了这种病，我们应该怎么办？首先，这种病人往往合并有低氧血症，所以需要常规给予吸氧。如果病人低氧血症没有办法纠正，并且已经出现了呼吸衰竭，还要呼吸机辅助通气。对于存在咳嗽、咳痰表现的病人，还要给予止咳药、祛痰药，已经出现呼吸困难的患者，还要给予支气管扩张剂。由于这种病是一种弥漫性的肺部炎症，所以还要常规的给予抗生素，比较常用的是大环内酯类的抗生素，这种抗生素的效果比较好，比如红霉素、罗红霉素、阿奇霉素都可以，病情严重的病人还要给予糖皮质激素。

间质性肺炎是发生在肺泡和肺泡之间的疾病，可以导致机体缺氧，出现刺激性咳嗽、呼吸困难。该病多见于免疫低下、长期吸烟、血小板减少性紫癜等血液系统疾病、肾移植和肾病综合征等肾脏性疾病、类风湿和狼疮等风湿免疫系统疾病患者，多数都是免疫力低下引起的机会性感染。患者免疫力低后经常出汗、怕风，受到病毒感染，然后患上间质性肺疾病。间质性疾病的治疗要找出病因，如果是急性期，要用激素治疗，如果是慢性期，影像学已经形成网格影、条索影，可以用吡非尼酮、乙酰半胱氨酸等治疗。

抽烟对身体有全方位危害。烟草里含有很多的有毒有害颗粒，这些颗粒首先通过气道进入到肺脏，可能引起气道慢性疾病，如慢性支气管炎、阻塞性肺气肿、慢性阻塞性肺疾病，这些往往都跟吸烟相关。还有间质性肺疾病，肺脏长纤维瘢痕，出现毁损，也跟抽烟有关系。现在肺癌高发很大一部分因素也跟吸烟有关系，虽然不是所有吸烟患者都得肿瘤，但是吸烟的患者得肿瘤的机会比较高。 烟草中细小颗粒物可以通过肺脏吸收到血液循环中，通过血液循环带到全身其它地方，造成身体其它脏器结构和功能改变。最常见的是心血管病，高血压、冠心病跟抽烟也有关系，糖尿病、身体其它部位的肿瘤跟吸烟也有关系，这都是由于烟草里有毒有害物质造成，所以建议大家不要吸烟，吸烟的患者要早戒烟。

间质性肺疾病的治疗方法如下： 1、糖皮质激素：急性期可静脉滴注甲强龙或氢化可的松，稳定期改为口服强的松或者甲泼尼龙片； 2、免疫抑制剂：若糖皮质激素治疗无效，应联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等； 3、乙酰半胱氨酸泡腾片：具有抗氧化的作用； 4、提高免疫力的药物：如冬虫夏草制剂、百令胶囊、金水宝胶囊等； 5、吡非尼酮：适用于出现肺纤维化的间质性肺疾病； 6、肺移植手术：对于进展到严重肺纤维化的患者应考虑进行肺移植手术。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。

间质性肺疾病的临床表现如下： 1、症状：典型症状为呼吸困难、刺激性干咳，严重者可出现紫绀等呼吸衰竭的症状。如患者合并感染，可出现发热、咳嗽、咳痰等症状； 2、体征：肺部听诊可闻及双下肺捻发音或湿啰音。若患者感染症状较重，使气道内积聚过多的痰液，可出现呼吸音减弱的情况。 一旦出现上述症状，应及时去医院就诊，明确诊断，对症治疗。

双肺间质性改变为间质性肺疾病，与肺癌是两个不同的疾病，它们的病因、病理过程、生理过程及预后均不同。但是，对于部分病因不明且以肺间质纤维化为主要表现的间质性肺疾病，此类患者没有较好的治疗方法，一旦患病，患者会逐渐出现呼吸衰竭，最终导致死亡，其发展过程和结局均与肺癌相似，均无较好的治疗方法且最终无法好转。