间质性肺炎

X线是间质性肺炎最常见的检查方法之一。早期X线可表现为肺部的毛玻璃样影，随着病情的变化，可出现纤维的网状影，甚至出现大小不等的结节影，病情进一步发展可以出现肺部的蜂窝肺，即肺部出现大小不等的囊状改变。临床上约30%的患者可经过肺活检诊断为间质性肺炎，但部分间质性肺炎患者，通过X线检查并未没有发现肺部有间质性的改变，因此相对于X线检查，高分辨CT对间质性肺炎的诊断更准确。

特发性间质性肺炎病因不明，许多因素均可导致，例如理化因素、生物学因素、自体免疫性因素等，包含不同的病理类型。2002年ERS和ATS颁布的间质性肺病分类中，特异性间质性肺炎分为特发性肺间质纤维化、隐源性机化性肺炎、非特异性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并间质性肺病、淋巴细胞性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等类型。2013年又加入了特发性胸膜肺弹力纤维增生症、急性纤维素性机化性肺炎、气道中央性间质性肺炎等一些少见的病理类型。

吸烟相关性间质性肺炎与吸烟相关，此类疾病由吸烟导致。临床中，常见的吸烟相关性间质性肺炎包括脱屑性间质性肺病、呼吸性细支气管炎并间质性肺病、肺郎格罕细胞增生症，2002年将这三种疾病统称为吸烟相关性间质性肺炎。2013年ATS和ERS对此进行纠正，认为吸烟相关性间质性肺炎包括脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管相关间质性肺病这两种疾病。

间质性肺病是一种肺部慢性疾病，指间质性纤维化过程。间质性肺疾病通过积极治疗，可改善炎症反应，减轻或者阻止纤维化发展，达到改善生活质量、延长寿命的目的。如果发生肺部纤维化，逆转机会较小。 间质性肺病纤维化患者需保持乐观心态，积极配合医生，使用药物治疗，部分药物临床效过果较好。如吡非尼酮对间质性肺炎患者的纤维化，能起到延缓与减轻炎症反应，阻止纤维化发展过程，达到改善患者生活质量，延长寿命的作用。

IgG4相关疾病是近几年才发现的一个疾病，这种疾病有非常多的临床表现。 比如可以出现肺部的症状，出现间质性肺炎； 还可以出现腹部的症状，如出现腹膜后纤维化； 还可以出现输尿管的狭窄，以及血液系统的问题； 还可以出现肾脏的损害。其主要的特点就是血液IgG4指标升高。IgG4相关疾病的发现，是最近几年风湿免疫病的一个巨大进展。以前很多疾病没有被诊断出来，现在发现这些疾病实际上是IgG4相关疾病。

讲解医师：原庆  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京中医医院呼吸科
风湿能够引起间质性肺炎，实际上是由于免疫系统出了问题，对人的结缔组织进行攻击以后出现的疾病。间质性肺炎位置主要分布在肺的间质，而肺间质大部分都是由于结缔组织，以及细胞成分组成的，风湿性疾病就是自身免疫病的，对自身肺的结缔组织，包括间质的进行攻击的时候，肺间质就会发生炎症。如果出现炎症很剧烈的时候，就无法进行修复，会取而代之以纤维化来覆盖肺间质，这个时候患者就会表现为咳嗽、呼吸困难、发热，甚至胸闷、呼吸衰竭等情况。对于这种疾病要治疗风湿病，同时要治疗间质病，大部分来讲是要用激素和免疫制剂联合应用的，而且免疫抑制剂的时间要比非风湿疾病引起间质肺炎的时间要长，多数在一年，甚至两年以上的时间，因此是一个漫长的治疗过程。

讲解医师：郭福莹  （副主任医师）
就职单位：沈阳医学院附属第二医院呼吸内科
类风湿导致的间质性肺炎的寿命与病情严重程度、治疗是否系统及时等因素有关，一般会存活很长时间，有时甚至可存活数10年。确诊为类风湿导致的间质性肺炎时，首先要根据临床症状给予相应的治疗，例如患者出现咳嗽时可使用止咳的药物。\n当患者出现有痰咳不出时可使用祛痰的药物，当患者因肺功能下降而出现气喘的症状时，可使用支气管舒张剂、茶碱类药物以达到平喘的目的。出现细菌、病毒、非典型致病菌感染时要给予积极的治疗，有低氧血症时需要吸氧。同时，根据类风湿给予糖皮质激素、细胞毒性药物等相关的治疗。