锥体外系疾病

肌张力障碍是一种持续或异常的姿势、动作，患者表现异常的姿势如头、颈向后扭曲，或胳膊、腿屈曲，或行走时出现一些比较怪的动作，或其他异常动作。可通过患者的一些症状初步判断是肌张力障碍。所以肌张力障碍是通过症状学来定义的一个锥体外系疾病，这类疾病仅次于帕金森病，在临床上发病率也非常高。对肌张力障碍要提高重视。

锥体外系疾病即运动障碍性疾病，表现为随意运动功能障碍，主要由大脑基底节的核团异常改变引起，包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑、髓核及红核，日常常见症状为特发性震颤、扭转痉挛等。本病与基因突变有关，好发于幼儿及老年人，老年患者可有转化为帕金森氏病的风险。因此，若老年患者出现特发性震颤表现，应及时到医院就医，明确疾病类型，早期给予针对性治疗，以防不良预后的发生。

帕金森病属于锥体外系疾病，累及运动的协调性和肌肉紧张度，但不影响人体肌力，所以一般早期不会引起瘫痪，但随着病情进展，患者会出现肌肉紧张的情况，可能会卧床不起，瘫痪在床。而对于晚期的帕金森患者，通常会丧失所有日常活动能力，最终导致全脑功能下降以及卧床不起，继而造成瘫痪。 其实帕金森本身影响的是锥体外系，如果早期帕金森患者能够积极锻炼和规律用药，缓解期会较长，部分患者甚至可达15-20年，且运动功能较好。如果未积极治疗，病情进展较快，患者很快会丧失运动功能，导致瘫痪在床。

梅杰综合征其实是睑痉挛、口下颌肌张力障碍综合征。它属于肌张力障碍疾病的范畴，是一种锥体外系疾病。其确切的病因目前尚不完全清楚，流行病学研究显示有部分患者跟遗传因素有关，但是这种占比非常少。梅杰综合征常见于老年人，尤其是女性较常见，可以表现为一侧的眼睑痉挛，逐渐波及两侧眼睑，出现张口下颌障碍。这类患者主要是药物治疗，可以选用卡马西平或者加巴喷丁这些药物治疗，辅助用些肌肉松弛剂，如巴氯芬或者乙哌立松等，都可以收到较好的效果。梅杰综合征，有些在情绪紧张、焦虑或者睡眠不足时会加重，对于这类患者，要让他尽量放松，对疾病的恢复是有好处的。总之，梅杰综合征目前病因尚不完全清楚，考虑部分与遗传因素有关，但是只是很小的一部分。

首先需明确特发性震颤与老年痴呆的区别。特发性震颤是一种常染色体显性遗传病，为最常见的锥体外系疾病，表现为头部、面部、下颌、舌以及下肢的震颤或节律性不自主运动，呈缓慢进行性加重，本病多在10余岁或成年早期发病。震颤是唯一的临床症状，部分患者饮酒后症状可以暂时减轻，情绪激动或紧张、疲劳、寒冷等可以使震颤加重。 老年痴呆分为老年期痴呆和老年性痴呆，两者不完全相同，具体区别如下： 1、老年期痴呆多在老年期年龄段发生，包括阿尔茨海默病、路易体痴呆、血管性痴呆、额颞叶痴呆等。其次中枢神经系统感染，例如帕金森病、慢性酒精中毒等都可以导致痴呆； 2、老年性痴呆，即阿尔茨海默病，是一种起病隐匿、进行性发展的神经系统退行性疾病，近年来发病率逐渐增高，80岁以上人群发病率达到20%甚至更高，女性发病明显高于男性。最突出的症状为记忆障碍、认知障碍和精神障碍。 特发性震颤和老年痴呆并无必然联系。但65岁以上发生震颤的患者更容易发生痴呆，且发病越晚发生痴呆的可能性越大。但这种震颤不一定是指特发性震颤，可能是帕金森病、慢性脑病引起，存在引起老年性痴呆的可能。

首先和大家解释一下，肌张力障碍目前很少用开颅方式去做，因为所谓的开颅是需要把颅骨打开，把硬膜打开。比如有脑肿瘤，需要切除肿瘤，比如有皮质发育不良，需切除发育不良皮质，这个时候就需要开颅。但是肌张力障碍，又叫做锥体外系疾病，它不是在大脑皮层，而是在基底节锥体外系，因此目前基本上不用开颅方式来治疗肌张力障碍。目前最常见的治疗肌张力障碍的方式，是脑深部电刺激方式，因为这个是针对于基底节，所谓的基底节是在大脑最深处的灰质核团。可以通过在这类灰质核团处放电极，来调理灰质核团的神经元。因此目前对于肌张力障碍常见的手术方式是脑深部电刺激而不是用开颅方式。当然可能大家非常关心，脑深部电刺激有哪些风险，对于脑深部电刺激来说，它是一个微创、可调、可控的手术，因此它的副作用，它的风险性相对而言比较低。因为脑深部电刺激手术是在脑部开一个像一分钱大小的孔，通过这个孔可以直视脑组织，然后把电极放进去，因此相对而言风险比较小。当然不是没有风险，因为所有手术都会有风险。那么最常见的风险就是在手术过程中可能会出现出血，出血是指电极从大脑皮层放到大脑基底节以后，中途有可能会出血，这是脑深部电刺激最常见的副作用。当然目前根据手术计划方向选择来说，可以避免这类出血风险，比如选择靶点的时候，可以选择入路上避开容易出现血管的位置，使整个通路比较安全，这样出血风险明显降低。其它风险和所有手术一样，比如麻醉意外，其它常见副作用、坠床等，目前来说这类风险发生率非常低。

从神经内科角度来讲，肌张力不能分级，只有肌力可以分为六级。肌张力主要分为肌张力增高、肌张力正常和肌张力减低。病理的情况是肌张力增高，专业术语称为锥体系或锥体外系疾病导致肌张力增高，病人表现为肌肉比较硬。当被动运动时，阻力比较大，关节的活动范围相对小，有时会出现折刀样的肌张力增高，或者铅管样肌张力增高。肌张力减低主要是周围神经系统的损害，表现为肌张力减低，肌肉比较疲软、关节活动范围大、被动阻力相对小，肌张力减低也会出现腱反射减弱。肌张力正常就是正常人所表现出来的肌张力。这就是肌张力的分级。

锥体外系疾病，包括帕金森病和肝豆状核变性、亨廷顿病等，还有某些局灶的运动障碍等，常见疾病如下：1、帕金森病：临床症状主要表现为运动迟缓，以及静止性震颤、肌肉强直等，到疾病晚期，患者还可能出现姿势平衡障碍，以及认知损害等；2、肝豆状核变性：该疾病属于一种代谢性疾病，是由于人体对铜等微量元素的代谢出现异常，而出现肝脏和中枢神经系统的疾病。肝豆状核变性的表现比较多样，患者可以发生某些精神方面的异常，也可以表现为肌张力的增高等；3、亨廷顿病：该疾病属于遗传性疾病，与上述疾病导致的运动减少相比，亨廷顿病的特点便是存在肌张力低下和运动过多，可以表现为手足等方面的运动异常。

静止性震颤在神经系统主要见于锥体外系疾病，如帕金森病、帕金森综合征、肝豆状核变性等。除了神经系统外，甲状腺功能亢进有时也可见震颤。 而帕金森病或帕金森综合征多见于中老年人，病人除了静止性震颤外，还表现为肌张力增高、动作迟缓。晚期还可出现慌张步态，除震颤外的其它症状。 肝豆状核变性是遗传病，主要见于年轻人，30岁前是最常见的发病年龄，属于铜代谢障碍性疾病。除了影响豆状核外，还影响肝脏和角膜，在角膜可以看到K-F环，肝脏可以看到肝功能受损，超声检查时可以看到肝脏形态学变化。在临床上通过实验室检查、影像学检查，根据发病年龄、临床症状容易鉴别。

手部发抖医学上称为震颤，具体原因如下： 1、静止性震颤：一般是由锥体外系疾病所导致的震颤，比如帕金森病的患者，在休息时手部会不自觉抖动，而且是有节律性的重复运动，类似数钱样、搓丸样动作； 2、姿势性震颤：就是维持特定姿势时手部才会抖动，影响较小，可能具有特发性，比如甲亢患者，维持两手伸起、端酒杯时会出现手部震颤； 3、动作性震颤：一般是指意向性震颤，通常是由小脑疾病引起，就是在运动终末期出现的震颤，实际上动作性震颤与姿势性震颤比较相近； 4、肌张力障碍所导致的震颤：比如书写痉挛，就是手部肌肉有肌张力障碍，所以在写字的时候手部就会开始抖动，在做其它动作时不会抖动，或者是小提琴家只有在演奏小提琴的时候手部才会抖动，是任务特异性的肌张力障碍。