重症肌无力

重症肌无力依据不同类型，严重程度不同。目前临床将重症肌无力分成五个级别，最轻为眼肌型重症肌无力，但眼肌型可向其他类型发展，最严重为伴随呼吸功能衰竭，叫作重症肌无力危象，患者需及时用药治疗，同时上呼吸机。一旦发生肌无力，出现吞咽困难、胸闷，应立即到医院进行抢救治疗。用药时需注意，如青霉素、卡那霉素、庆大霉素可诱发重症肌无力危象；另外，熬夜、睡眠不佳、过度劳累、焦虑、紧张、情绪障碍也可诱发重症肌无力危象。

重症肌无力属神经系统自体免疫性疾病，指免疫攻击发生于神经肌肉接头部位，导致神经肌肉接头受体受到病理性攻击，产生神经肌肉传导功能障碍，引起以全身肌肉疲乏、无力为主要表现的疾病。该病可发生于任何年龄段，但病情程度或发生部位有所不同，最轻者称眼肌型，表现眼睑下垂、斜视、复视，部分患者表现全身性肌无力，可从骨骼肌的四肢无力，发展为呼吸肌无力、吞咽肌肉无力，严重者可发展为吞咽障碍、呼吸困难、呼吸衰竭，需呼吸机支持治疗。目前随医疗技术的不断提高，该病缓解率明显提高。

重症肌无力早期表现症状较轻者易被误诊，专科检查主要包含以下几方面： 1、检查是否合并胸腺疾病：部分重症肌无力患者合并胸腺增生及胸腺瘤，通常进行增强CT检查判定有无胸腺增生或肿瘤； 2、肌电图检查：特别指低频重复电刺激，通过特殊肌电图，了解有无肌疲劳相关的电位改变； 3、免疫检查：如乙酰胆碱受体抗体； 4、其他检查：包括神经病理或肌肉病理检查。

重症肌无力高发人群常见以下几类情况： 1、有家族史：即家族父代、更上一代发生该病，或出现类似自体免疫性疾病，如类风湿关节炎或免疫性甲状腺炎等，则子代易患该病； 2、自身存在免疫性疾病：如桥本氏病，或免疫性甲状腺炎，出现甲状腺功能减退或甲状腺肿大，患者甲状腺自身抗体较高者，此外类风湿合并狼疮或其它免疫性疾病者，同样属危险人群。

重症肌无力是神经肌肉传递障碍引起的自身免疫性疾病，是部分或者全部骨骼肌的无力。有时候病人会出现眼睑下垂、吞咽无力、呼吸无力、全身酸软等表现。重症肌无力的发病率女性多于男性，大概是3:2。重症肌无力患者多伴有胸腺瘤或者胸腺增生。因此在临床诊断中经常出现胸腺瘤伴重症肌无力的诊断。胸外科碰到的重症肌无力，很多是由胸腺瘤引起的。重症肌无力病程比较漫长，治疗效果也不是很好。

重症肌无力的治疗目前主要包括药物治疗和手术治疗，一种方法可能难以将该病彻底治好。对于重症肌无力的病人首选药物治疗，比如嗅吡斯的明、激素、免疫抑制剂。胸腺切除是治疗重症肌无力的有效治疗方法之一。由于重症肌无力是一种自身免疫性疾病，自身免疫重要源头之一就是胸腺。目前的研究已经证明，通过手术切除胸腺，可以改善重症肌无力的症状。对于部分病人，尤其是症状比较轻的病人，比如单纯眼肌型病人的改善可能会很明显，甚至能达到治愈。重症肌无力主要采用综合治疗，手术是很重要的治疗手段之一，但是手术并非该病唯一的治愈手段。

重症肌无力有一部分病人可以得到治愈，尤其是单纯眼肌型病人、年轻病人、患病时间比较短的病人，通过微创的胸腺切除，可以治愈。总体而言，重症肌无力是一种自身免疫病，其治疗需要综合治疗。有些轻症的病人可以通过手术结合药物达到治愈，但是很多病人需要长期服药，保持疾病稳定。有很多接受手术治疗的病人，同样需要长期服药。通过手术、药物，可以很好地控制肌无力的症状，可以让眼睑下垂、吞咽、构音有很好的改善。重症肌无力的病人有一个特点，随着病程的延长，症状会逐渐加重。比如最初可能仅口服嗅吡斯的明，逐渐加用激素、免疫抑制剂，甚至进行血浆置换治疗。这种逐渐加重的趋势也是重症肌无力的特点，目前原因还没有特别明确，也不是所有的病人都会出现加重趋势。

血浆置换对重症肌无力还是有治疗价值的，主要适合于对常规治疗无效的。先要弄清楚重症肌无力发病机理，重症肌无力发病机理是由于某些感染和其他原因导致体内产生的一些针对乙酰胆碱的抗体。体内神经突触需要这些胆碱，胆碱是递质，没有这递质，肌肉就没法收缩，就会导致呼吸困难，病人死亡。而且常规治疗都是用激素或者免疫球蛋白来阻断抗体的生成，但是不是所有的患者对常规治疗都有效，对于少部分患者，如果是激素和免疫球蛋白治疗无效时，通过血浆置换把血液中的血浆全部丢掉，也去除体内产生的过多抗体，达到快速缓解病情的目的。当然也要注意血浆置换区的抗体是个临时措施，如果抗体继续生存，疾病还会反复，还要配合激素和免球蛋白，包括病因治疗，来减少抗体的继续产生和释放。

重症肌无力是自身免疫性疾病，主要是骨骼肌的无力，最常见的是眼畸形。临床表现是患者的一侧或双侧的上睑下垂，上眼皮掉下来、遮住了，病人可能会表现为看东西重影，叫做上睑下垂；还有眼球的运动障碍，病人说往左往右看，看到有两个影，这是重影，其实是眼外肌的无力。全身其它的肌肉也可以表现为无力，比如四肢的无力，可能下蹲以后站起来困难；可能梳头时，拿梳子上抬胳膊困难。总之全身的骨骼肌无力都可以引起重症肌无力的症状，还有饮水的呛咳、吞咽困难，声音嘶哑是咽喉肌的无力。重症肌无力的危害最大是呼吸肌的无力，可以造成呼吸肌的无力，就会造成呼吸的困难，需要抢救，叫重症肌无力危象。

重症肌无力首先要明确诊断，明确诊断方面除常规的检查措施，其中必不可少的是做胸腺CT的检查，胸腺CT如果发现胸腺增生或肿瘤，一定要切除胸腺。药物治疗是最基本的治疗，药物治疗最常见的药物为溴吡斯的明，溴吡斯的明是针对性的对症治疗，部分患者如果溴吡斯的明无效，还要用到激素或免疫球蛋白，或血浆置换治疗等。重症肌无力的特点是症状性的波动，休息后减轻，所以患者不要持续地疲劳，一定要休息好，不要运动量过大，休息使其缓解一些。还有最主要的特点是晨轻暮重，早上睡觉起来病人感觉很好，到傍晚越来越严重，眼皮越来越往下掉，全身都无力，要考虑是不是过度的活动，还需药物进行相应的调整。所以重症肌无力的治疗是个体化，作为患者应该与医生多进行沟通，进行综合的分析。