重症肌无力

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力是神经肌肉接头处的疾病，有些药物可能会加重肌无力患者的症状，严重时会影响呼吸。因此，重症肌无力的患者一定要小心，不能私自用药，就诊时应该向医生讲明自己是重症肌无力患者。镇静安眠药有抑制呼吸的作用，像安定类、苯二氮卓类的药物，会有明显的抑制呼吸的作用，使用时一定要小心或者禁用。吗啡、利多卡因等毒麻药也要慎用，还有β受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔也是要慎用。使用抗癫痫药时，如苯巴比妥、卡马西平也要慎重，应在医生指导下进行。氨基糖类的抗生素，如链霉素，尽量避免。总之，重症肌无力的患者不能使用的药物有很多。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力是神经肌肉接头处的传导障碍，表现为肌肉的疲劳性，对于正常人来讲，是晨轻暮重的骨骼肌无力，无力是波动性的，是一个病态的疲劳并戏剧性好转。受累肌群不同，鉴别诊断不一样，如果是单侧的眼睑或者双侧的眼睑，包括眼外肌的无力，需要鉴别的是眼睑痉挛或者动眼、外展、滑车这三根神经麻痹引起来的疾病。如果是吞咽咀嚼肌群受累，表现为喝水呛咳、说话不清，需要鉴别的是脑血管病引起的假性球麻痹。如果是四肢肌群受累引起的四肢肌肉无力，需要鉴别的是格林-巴利综合征、多发性肌炎、肌病等疾病。

讲解医师：吕昕  （副主任医师）
就职单位：宝鸡市中医院神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损所导致的。临床上表现为部分或者全身的骨骼肌肌无力以及肌肉的易疲劳性，症状往往在活动后加重，经休息后可减轻，并有晨轻暮重的现象。\n重症肌无力的患者绝大部分是不能被治愈的，只有极少数的病人在做胸腺切除手术之后可以治愈。重症肌无力其治疗主要靠药物治疗，通过胆碱酯酶抑制剂、激素、免疫抑制剂等治疗，可以维持患者和正常人一样。所以患者如无明显的、反复的、严重的并发症，其生存期和正常人一样。

讲解医师：邵自强  （主任医师）
就职单位：中日友好医院神经科
重症肌无力是一种因为神经-肌肉接头引起的一个疲劳性无力，它的治疗如下：\n一、补充乙酰胆碱，主要的治疗就是服用溴吡斯的明，需要长期服用。\n二、重症肌无力作为自身免疫病来讲，分急性期治疗和慢性期治疗，急性期治疗根据病人不同的情况：\n1、需要用大剂量激素冲击治疗；\n2、需要用免疫球蛋白治疗；\n3、可以用选择血浆置换治疗。\n稳定期治疗如下：\n1、可以选择使用一定阶段的激素维持治疗，大概维持3-6个月；\n2、可以长期使用免疫抑制剂的治疗，和溴吡斯的明相结合。\n三、原则上所有的重症肌无力都要求把胸腺切除，特别是小孩，切除胸腺以后，可能对重症肌无力的远期控制有一些帮助。

讲解医师：朱凤磊  （副主任医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头的神经递质代谢异常的疾病。常见的临床首发症状常常表现为上眼睑下垂，双眼有复视的感觉。患者发病的时候可能单独出现眼外肌或者四肢肌的肌无力，随后逐渐影响到更多的骨骼肌，从面部、四肢到骨骼肌。通常表现为肌肉无力的感觉，影响正常的生活，甚至严重的会危及生命。典型的临床表现为几个方面，比如上睑下垂、吞咽困难、咽喉肌受累，表现为声音嘶哑，胸锁乳突肌、斜方肌受累的导致的颈部软，抬头困难，转头、耸肩无力，手臂、双腿由于肌肉受累表现为近端无力，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，严重的还会导致呼吸困难，临床特点就是朝轻暮重，波动性肌肉无力的表现。

讲解医师：刘月姮  （副主任医师）
就职单位：大庆市中医医院神经内科
重症肌无力的病人如果出现重症肌无力危象，由于呼吸肌麻痹是会导致死亡的。其中重症肌无力是属于神经肌肉接头的疾病，对于重症肌无力的病因，临床上考虑和免疫有一定的关系，重症肌无力的患者可以出现肌肉无力，严重的时候还可以出现呼吸肌麻痹。　　所以对于重症肌无力患者，治疗上可以给予免疫抑制剂的治疗，比如环磷酰胺、硫唑嘌呤，也可以给予病人肾上腺皮质激素的冲击治疗。对于重症肌无力患者日常用药可以给予溴吡斯的明，或者是溴化新斯的明口服，如果病人的病情严重的时候，还可以给予血浆置换以及丙种球蛋白治疗。　　一旦重症肌无力病人发生了重症肌无力的危象，出现呼吸肌麻痹，要给予病人进行气管插管或者是切开，否则这种重症肌无力危象大约有15%-50%的人会出现死亡。

重症肌无力主要表现为肌肉的力量下降，特点跟脑血管病是不一样的，重症肌无力的特点叫病态疲劳，一般在刚开始活动时候，几乎是正常的，持续时间越久越明显。

重症肌无力危象是指多种因素作用发生肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，导致呼吸困难，甚至危及生命的现象。患者本身存在肌无力症状，或对药物使用不当，即突然暂停或减少用药，可导致重症肌无力的发生。其他病因包括感染因素，或疾病病情的发展、手术、分娩等。建议患者及时到医院就诊，明确病因，对症治疗。

重症肌无力危象的类型主要包括： 1、肌无力危象：肌无力可逐渐导致呼吸肌无力、呼吸困难等，甚至危及生命，采用新斯的明可以促进病情好转； 2、胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物服用过量所引起的瞳孔改变、四肢震颤或者抽搐等症状； 3、反拗危象：长期应用抗胆碱酯酶药物不敏感，而出现严重的呼吸困难，加量或采用新斯的明无明显好转。

重症肌无力危象人的抢救方法如下： 1、出现呼吸肌肉无力时，应该及时清理口腔的异物、痰液或其他分泌物，维持患者侧位、头部后仰的位置，避免堵塞，保持呼吸道的通畅； 2、紧急送至就近医院，及时确诊病症，给予呼吸机支持，采用紧急气管插管或切开气管等保持呼吸通畅； 3、根据情况加强吸痰护理，并针对具体病因进行治疗。