重症肌无力

眼肌型重症肌无力可以治疗，重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，根据临床表现可以分为眼肌型、全身型、脑干型和混合类型。眼肌型的重症肌无力表现为一侧眼睑或者双侧眼睑不能上抬，早晨起来比较轻，晚上比较重，有的儿童会出现眼球运动障碍。对于重症肌无力，常利用抗胆碱酯酶药物以及激素进行治疗，如果儿童是单纯性眼肌型的重症肌无力，预后比较好，用药后会得到长时间的缓解。有时由于劳累或者感染等，会再次诱发出现症状。所以对于眼肌型重症肌无力，应改用正规、合理的治疗办法，比如应用吡啶斯的明和激素联合治疗，病情会得到明显控制，预后比较好，不再复发。但是如果出现导致重症肌无力加重的因素，可能会再次诱发。

重症肌无力患者的病情在整个治疗过程中时轻时重。重症肌无力是终身疾病，重症肌无力的发病机制是产生抗体，抗体跟胆碱酶受体蛋白结合以后引起来的自身免疫病。理论上来说，重症肌无力是需要终身治疗的疾病。 但是重症肌无力在治疗过程中，可能因为病毒感染，或者情绪问题或者抵抗力问题，出现症状加重，所以重症肌无力患者，在整个疗程过程中病情波动，时轻时重。如果得了重症肌无力，一定要找很好的很信任的大夫或者经验丰富的大夫，接受终身治疗。

重症肌无力治愈率较低，但多数患者口服药物以后可以正常生活。重症肌无力是肌肉神经传导障碍而产生的一种肌肉乏力的自身免疫性疾病。由于其可以涉及全身不同部位，所以重症肌无力患者的临床表现轻重不一，预后相差较大。 目前治疗重症肌无力的方法有药物治疗和手术治疗，部分患者通过药物治疗，症状可以完全消失。尤其通过手术治疗，多数患者症状可以得到完全缓解。

重症肌无力特指神经肌肉接头处的乙酰胆碱相关复合体功能障碍的免疫性疾病，即产生了相关抗体，对乙酰胆碱抗体复合物产生相互结合，导致功能障碍，动作电位不能有效传导到肌肉所以产生肌无力，因而其临床症状表现为波动性肌无力症状和疲劳现象，该病是一组获得性免疫性疾病，不存在遗传问题，重症肌无力并不是遗传性。另外一组疾病叫做先天性肌无力综合征，先天性肌无力综合征特指神经肌肉接头的乙酰胆碱复合体上的蛋白基因突变，导致复合体蛋白功能障碍。其临床表现跟重症肌无力非常像，也会出现疲劳现象、症状波动无力，也可以出现进行性肌营养不良或进行性肌无力症状。先天性肌无力综合征和重症肌无力，两者病因都在神经肌肉接头的复合体上，一种是因为基因变异导致的遗传性疾病，可以是隐性遗传，另外一组是因为免疫问题导致受体和抗体结合，这是两种完全不同的概念。

重症肌无力是一种因神经肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性的疾病。临床表现为部分和全身骨骼肌无力、易疲劳、活动后症状加重、休息后症状减轻。重症肌无力的治疗首选药物主要是胆碱酯酶抑制剂，比如常用的主要是溴吡斯的明，其作用主要是提高神经突触间隙的乙酰胆碱浓度，从而达到增强肌力的作用。 如果使用这个药效果不好，可配合激素治疗比如肾上腺皮质激素。如果再严重，也可使用免疫抑制剂。若发现肌无力危象且很重，可静脉注射丙种球蛋白的治疗。若发现危象，还要上呼吸机，保持患者呼吸顺畅。

重症肌无力在临床上较为少见，属于神经肌肉接头传递功能障碍的一种获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受损所引起。临床表现通常为部分或全身骨骼肌无力或极易疲劳，活动后症状加重，但经过休息或使用胆碱酯酶抑制剂等药物治疗后症状可以减轻，其具体表现是晨轻暮重的波动现象。此疾病的确诊需结合药物试验、肌电图检查、免疫学等做出诊断。此外，还需做胸腺CT、核磁共振检查，以排除胸腺增生或胸腺瘤，同时根据患者的病史、症状、体征和其它免疫学检查，明确是否合并有其它自身免疫性疾病。

目前重症肌无力在医学上是可以控制，但是不能根治的慢性病，容易受外界各种因素的干扰，出现疾病的波动。一旦出现肌无力危象可危及生命，因此规律服药、定期复查，平时日常护理在疾病治疗过程中占非常重要的地位。 重症肌无力护理措施具体如下： 1、心理护理：重症肌无力是一种慢性病，多数需要终身服药，容易导致焦虑、抑郁、悲观、厌世等心理问题，需对患者进行疾病和健康知识宣教，使患者树立战胜疾病的信心，保持乐观的情绪； 2、生活护理：患者居住环境要安静、清洁、温度适宜。鼓励患者适当运动，但以不感觉到疲劳为原则，做到勤漱口、勤刷牙、勤洗澡、保持口腔皮肤卫生。季节变化时要注意增减衣服，避免受凉、感冒、发热。卧床病人需协助定期翻身、叩背，避免发生肺部感染和压疮，清除患者活动范围内障碍物，指导患者使用床栏杆、扶手等设施，防止跌倒、坠床； 3、饮食指导：给予高蛋白、高营养、高维生素、高钾、高钙等食物，避免干燥、粗糙食物。进食时尽量取坐位，指导患者服药15-30分钟后进食，吞咽困难且咀嚼无力者应给予流食或半流食，发生呛咳时不可强行进食，注意饮食卫生，避免便秘和腹泻。指导病人和家属自我观察病情，当体重减轻或消瘦时及时就诊； 4、用药指导：告知病人常用的药的服药方法、不良反应及注意事项，并严格观察患者服药情况，观察病情有无加重。严格执行服药的时间和剂量，注意药物禁忌。某些疾病就诊时要告知医生患者有重症肌无力，以便引起重视。禁止食用加重神经接头障碍的药物，如吗啡、利多卡因、链霉素、丁胺卡那霉素、庆大霉素、磺胺类药物等； 5、病情观察：重症肌无力可以因不规律服药、感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期、分娩、妊娠、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等引起症状波动。肌无力突然加重，出现呼吸困难、吞咽困难或麻痹等症状时是重症肌无力危象的表现，应及时就诊，避免发生严重后果。

重症肌无力是自身免疫性疾病，临床症状表现为肌肉无力，可以出现在各个部位，包括眼肌型和全身型。眼肌型病人主要表现是眼睑抬举无力，出现单眼或双眼无法抬起、复试，高度怀疑有重症肌无力，部分患者出现浑身乏力、无力，上楼梯也觉得困难。无论是哪种类型，症状都是晨轻暮重，早晨症状轻，下午症状加重，此时建议做肌电图检查。 肌电图检查如果提示肌源性损害，而且提示重复电刺激呈逐渐递减现象，认为患者有疲劳现象，判断为重症肌无力。目前无论西药、中药均有较好的治疗办法、有效的药物以及胸腺摘除，因为部分重症肌无力患者与胸腺瘤有一定关系，做胸腺摘除手术可以起到很好的效果。 生存时间要根据病情而定，眼肌型及全身型，但临床症状不是特别严重的病人，药物治疗又有效果，存活10-20年不是问题。如果病情严重，可能只有3-5年左右，因为患者若出现呼吸肌无力，或伴有肺部感染都会影响寿命。

重症肌无力的诊断方法最重要的还是临床数据，就是临床病史和体征。重症肌无力最主要的一种临床特征，就是四肢肌肉对称性无力，主要累及近端。患者表现有病态疲劳，在正常人运动之后也会出现疲劳，但是患者疲劳程度或者疲劳时间，相对运动时间持续的特别短。另一种临床特点是晨轻暮重，就是早上起床轻晚上重，或者运动之后迅速加重。 除了根据临床症状、体征和病史进行诊断之外，辅助检查也很重要，比如新斯的明试验，患者就诊之后首先可以进行疲劳试验，针对肌肉受累位置，让患者迅速运动10-20分钟，如果眼睑下垂，就让患者用力的眨眼，接近于20分钟左右时间，等到症状已经明显出现的时候，开始注射新斯的明，注射之后15-20分钟，如果患者症状迅速缓解，提示新斯的明试验是阳性，可以支持重症肌无力的诊断。辅助检查比较重要的一项是胸腺检查，可以通过CT或者MR进行胸腺的检测，确诊是否存在胸腺的异常增生或者胸腺瘤。 另外，对于重症肌无力比较特殊、重要的检查还是肌电图，就是重复电刺激，低频重复电刺激可以引起患者肌肉收缩的波幅下降10%以上，也是特征性的表现。肌电图包括单纤肌电图，对于重症肌无力是非常精准的一种检测方法，对于其它的临床症状或者普通肌电图还没有表现的时候，单纤肌电图就可以通过特殊的Jitter，就是颤抖发现患者具有重症肌无力的倾向，相对于仪器和操作者的要求会比较高，临床暂时还未普及。 重症肌无力确诊的方法就是患者的AChR受体阳性，目前有很多的医院和检验机构都在开展此类项目，检测相比以前更加方便可靠，受体一旦发现阳性，基本上可以进行确诊。对于80%-90%的全身型重症肌无力患者中，AChR受体抗体呈阳性，眼肌型患者约有50%-60%为阳性。

重症肌无力是一种神经免疫系统疾病，主要累及的是神经肌肉接头处的突触后膜AChR受体抗体阳性。临床最常用的药物是乙酰胆碱酯酶抑制剂，可以使突触间隙的乙酰胆碱量增多，从而改善症状。主要是一种对症支持治疗的药物，不建议长期单药服用，常用的是溴吡斯的明。另外，治疗重症肌无力的药物还有免疫抑制剂，最常用的是激素，针对重症或者急性期的重症肌无力，可以采用短期、大剂量的冲击疗法，也可以采用小剂量上、下楼梯的用法。总之，重症肌无力的激素用法比较具有艺术性。 还有一种重要的药物是免疫球蛋白，所有的免疫系统疾病，免疫球蛋白都占有较大的比重。但是免疫球蛋白因为费用比较昂贵，通常不能作为一线用药。如果药物效果不好，可以适当的考虑血浆置换，或者是应用其它免疫抑制剂，比如环磷酰胺、环孢素A、他克莫司等药物都可以考虑使用，根据患者的耐受情况进行个体化治疗。