重症肌无力

神经肌肉病可分为神经肌肉接头病和肌肉病两大类，其中，神经肌肉接头病的最典型代表为重症肌无力，无感觉障碍，仅表现为肌肉无力，可累及眼睛、咽喉、呼吸、四肢肌肉。肌无力综合征相对较为少见，多与肿瘤疾病相关。 肌肉病包括肌肉萎缩、肌肉无力、肌肉抽搐等，依据其病因可分为肌营养不良等先天遗传疾病和各种肌肉炎症等后天获得疾病。

胸腺瘤好不好治疗主要看疾病情况，并不能一概而论。如果良性胸腺瘤没有伴随其它情况，微创手术后便可治好。如果伴有重症肌无力，有时治疗起来比较复杂，有些重症肌无力患者即使做手术，重症肌无力短期内还会加重。 如果胸腺瘤是恶性，早治疗以后，手术切除以后不会复发，如果发现时已经是晚期，已经不能做手术，只能通过其它治疗手段治疗，这时不可能根治，疾病会逐步加重。因此胸腺瘤好不好治疗需要根据具体情况判断，病人病情不一样，预后也不同。

胸腺瘤通常是长在纵隔内，以前纵隔占位为主，胸腺瘤大部分都没有症状，通常是在体检的时候，胸部CT或者X线发现前纵隔有肿瘤或者阴影，可能经过其他的检查，就诊断为胸腺瘤，绝大部分是没有症状，但是也有极少部分患者合并重症肌无力症状，在临床上大约20%-30%的胸腺瘤患者伴有重症肌无力症状，1/3的重症肌无力患者合并有胸腺瘤或者胸腺增生。

神经损伤包括周围神经、中枢神经损伤，治疗如下： 1、脑血管疾病、脑出血、脑梗、脑血栓形成，可以导致大脑细胞损伤、功能障碍，恢复用营养中枢神经细胞的药物治疗，做相应因为功能障碍导致的、定位肢体的肌肉损伤，比如肢体无力、言语困难功能锻炼； 2、周围神经损伤，包括格林-巴利综合征，周围神经根疾病，比如重症肌无力，还有各种其它原因导致的周围神经损伤，治疗可以用营养周围神经的药物、维生素的应用、改善血液供应的药物，促进周围肢体供血、供氧，改善肢体、中枢和周围的神经功能。

胸腺恶性肿瘤是一种少见的胸部实体肿瘤。目前所有胸腺肿瘤都已经被认为是恶性肿瘤，恶性或良性胸腺瘤的相关区分术语已不再适用。因此，国际胸腺肿瘤协作组织提出了胸腺恶性肿瘤这一术语。虽然本病被视为恶性肿瘤，但属于一种惰性肿瘤。在许多胸腺肿瘤患者中，即便疾病进展后患者的生存期依然较长。胸腺肿瘤的特点是常常伴有自身免疫性疾病，尤其是重症肌无力，在临床上不伴发重症肌无力的患者具有更好的生存状况。目前手术是胸腺恶性肿瘤最常用的治疗方式。

儿童出现呼吸困难的原因有很多，具体如下： 1、气道梗阻：常见的有急性会厌炎、急性喉炎； 2、肺部或者胸腔有实质性病变：如肺炎、毛细支气管炎、肺出血； 3、神经肌肉病变：如颅内感染、脊肌萎缩症以及重症肌无力； 4、心脏因素：如常见的先天性心脏病，以及常见的肺动脉栓塞、心包压塞； 5、全身性疾病、中毒、感染性疾病：如休克、脓毒血症、严重的贫血等。 如果孩子出现呼吸困难，一定要到医院及时就诊，查明病因后便于进行下一步的治疗。

肢体运动依靠神经环路控制，神经环路涉及大脑运动皮层、锥体外系、脑干、脊髓、脊髓前角、二级运动神经元、肌肉等部分。因此肢体瘫痪的原因较多，具体如下： 1、血管病：如脑卒中、脑梗死等脑血管病，以及脊髓血管病； 2、外伤：外伤可导致肢体偏瘫，甚至全身瘫痪的发生； 3、炎症：如脑炎、脑脓肿、外周神经炎； 4、肌营养不良：如重症肌无力。

上睑下垂和肌无力是两种不同疾病导致了同一种外观表现。重症肌无力的上睑下垂，原则上通过神经内科药物治疗以后缓解，但有些特殊病例通过药物治疗以后，症状得不到缓解。既往认为手术不可以进行，因为其为可变因素，或者手术无法准确估计。但是随着技术的提高，现在临床当中逐渐开始开展这方面的治疗，具体要到门诊面诊，判断是否合适进行手术治疗。 上睑下垂和重症肌无力导致的上睑下垂，有的时候鉴别比较困难，除新斯的明试验以外，重症肌无力上睑下垂还会表现其它症状，比如眼球各方向运动异常，或者出现复视、斜视、贝尔氏征异常，同时还有晨轻暮重表现，或者上午重体力活动以后，症状会明显加重。

讲解医师：孙广斌  （主任医师）
就职单位：阳谷县人民医院神经内科
重症肌无力危象指的是重症肌无力的患者，在没有明显的诱因下突然出现肌无力的症状加重，出现了呼吸困难、吞咽肌进行性的无力或者是麻痹不能吃东西，这是可以危及到生命的一种非常危急的状态。它的病死率还是非常高的，大约在15%-50%左右，一般采取机械通气以及加强护理的方式来进行治疗。对于肌无力的危象可以注射新斯的明1-2mg；对于胆碱能危象可以采取阿托品0.2-2mg来进行注射；对于反拗危象，可以停止一切的抗胆碱能的药物，至少3天以后，再同时改用或者并用激素。这种疾病是非常危重的，出现这种情况，一定需要去正规医院的神经内科重症监护室进行治疗。

讲解医师：黄方杰  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递功能障碍的疾病，它是一种获得性的自身免疫病，主要病变累及神经肌肉接头，突触后膜上的乙酰胆碱受体。主要临床表现为部分或者全身的骨骼肌无力和比较容易疲劳，活动后症状会加重，休息或者在乙酰胆碱酯酶抑制剂使用之后症状减轻。