重症肌无力

重症肌无力的原因较复杂，目前临床认为是胸腺出现异常，同时因病毒感染，产生分子模拟现象，进而引发重症肌无力。临床多认为重症肌无力是一种免疫病变，其发病机制与其他自体免疫病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎类似，但具体发病原因，目前尚无明确答案，可能与遗传基因易感性有一定关系，但非直接相关，并不能完全确定重症肌无力是遗传性疾病。

重症肌无力分型较多，最常见Osseman分型，将该病分为局限型及全身型两大类，局限型主要指眼肌型，眼外肌受累，主要表现提上睑肌、眼轮匝肌无力，严重者可表现两只眼睑上抬无力，此外可见眼肌协调、运动问题，出现复视。全身型重症肌无力患者又可进行详细分型，包括ⅡA、ⅡB、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型，其中ⅡA、ⅡB主要根据有无咽喉肌瘫痪判断，Ⅲ型即为全身重症型，Ⅳ型属暴发型，Ⅴ型比较少见，患者除表现肌无力同时伴有肌萎缩。

重症肌无力疾病是否影响生育，需结合个人情况而定，如轻型的重症肌无力，眼肌型与轻度全身型患者，特别在治疗稳定阶段，恢复阶段或痊愈期完全可生育，无任何问题，甚至部分轻型肌无力患者生育期还可见一定程度缓解，但生育后可出现复发或加重。重型重症肌无力患者，因自身躯干肌或肢体严重无力、行走困难甚至呼吸困难，则不适宜妊娠，因内分泌因素、神经因素、免疫因素均为复杂系统，重症阶段怀孕对病情产生一定影响，甚至加重。

痿证是中医学的命名，患者主要表现为肢体无力、脉经收缩、肌肉无力、肌肉萎缩等症状。痿证相当于西医中的运动神经疾病、渐冻人、重症肌无力或格林巴利综合征等疾病，患者表现为肌肉无力、肌肉萎缩、无法活动。痿证的范畴较广，是一类疾病的总称，表现为肌肉萎缩、肌肉无力的疾病或中风后期肌肉萎缩、手脚无法活动，均可称为痿证。

重症肌无力的症状有： 1、肌肉无力：部分肌肉无力，最常见眼外肌疲劳，睁眼困难，上睑下垂。影响吞咽的肌肉，会出现吞咽无力，讲话声音细小、无力。肢体抬举困难，行走、上楼梯、上车、下蹲困难等； 2、病态疲劳：重症肌无力的特点叫病态疲劳，活动后症状加重，休息后症状减轻。患者经过一晚上休息，早晨、上午的症状相对较轻，下午无力表现明显，即晨轻暮重。

重症肌无力患者咳嗽无力的原因是呼吸肌无力，此时表明重症肌无力患者病情加重，需尽快到重症肌无力专科就诊。重症肌无力是影响肌肉力量的神经免疫疾病，可选择性地累及不同患者的不同肌肉群。重症肌无力症状表现具体如下： 1、轻度：只影响到眼睛，出现眼睑下垂、复视，可影响患者美观，影响视功能； 2、中度：可影响四肢，导致患者日常活动受到影响，如穿衣服、走路困难； 3、重度：可影响到咽部肌肉，比如进食、咀嚼、吞咽，甚至可以影响到呼吸肌。呼吸肌是指与呼吸运动相关的肌肉，包括肋间肌、膈肌、腹壁肌、胸锁乳突肌以及背部肌群等。上述肌肉无力会出现胸闷气短、呼吸困难、咳嗽无力。因此一旦累及呼吸肌，代表患者出现肌无力危象或者处于危象的前期。若发生呼吸困难、咳嗽无力则代表存在危险，且危害相对比较重，需尽快采取急救措施。

诊断重症肌无力通常需要做以下五项检查： 1、肌疲劳试验：肌疲劳试验指医生让患者做出某些动作来检测肌肉的耐疲劳程度，比如检测提上睑肌时会让患者直视正上方，观察1分钟，观察患者是否会出现眼睑下垂的症状；或者让患者频繁眨眼连续30次，观察患者是否会出现临床症状；也可以检测患者的肢体症状，让患者平举上肢2分钟，观察患者是否会出现上肢无力；或者让患者做蹲起动作，连续蹲起10-20次，观察是否出现蹲起困难。若出现临床症状，均可诊断为肌疲劳试验阳性； 2、新斯的明试验：新斯的明试验指给患者肌肉注射甲基硫酸新斯的明，观察半小时后患者是否会出现临床症状明显改善，症状改善即为阳性，若无改善即为阴性； 3、肌电图检查：肌电图主要是进行重复频率、低频电刺激，低频电以衰减度＞10%为阳性； 4、抗体检测检查：抗体检测通常需要抽血来检测患者体内是否存在异常神经肌肉接头处的抗体，出现抗体即为阳性； 5、胸部CT检查：胸部CT主要是观察患者是否伴有胸腺增生或者胸腺瘤，因为70%以上重症肌无力的患者都会伴有胸腺异常，如果胸腺CT检查后发现胸腺异常，也为支持重症肌无力诊断的极有力依据。 临床诊断重症肌无力除进行以上五项检查以外，更重要的是依据患者临床表现的典型性进行判断。若患者存在典型的临床症状，加上其中任何一项检查结果阳性均可诊断为重症肌无力。

重症肌无力危象是指重症肌无力中最严重的状态，通常患者因呼吸肌无力，造成患者呼吸困难、张口抬肩、咳嗽无力、无法正常呼吸等表现，导致患者机体缺氧，这是肌无力导致的最严重的状态。重症肌无力危象包括以下三种类型： 1、肌无力危象：肌无力危象是患者胆碱酯酶抑制剂用量不足，或者重症肌无力发展到最严重状态出现的危象，临床上最为常见； 2、胆碱能危象：胆碱能危象是指重症肌无力患者应用胆碱酯酶抑制剂过量引起的危象； 3、反拗性危象：反拗性危象是指重症肌无力患者伴有严重感染状态时出现的危象。 以上三种危象的临床表现非常相似，临床中很难鉴别，通常需要具有专业知识的医师仔细鉴别，因此治疗要区别对待。

重症肌无力治疗方法大概分为以下三种： 1、药物疗法：药物疗法分为很多种，胆碱酯酶抑制剂是以改善临床症状为主的药物，对患者免疫状态并没有改善作用；而免疫抑制剂种类很多，常用的有糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺、他克莫司、利妥昔单抗等，这类药物以抑制免疫反应为主；免疫调节剂一般选择静注人免疫球蛋白，具有免疫调节和增强作用，可以迅速改善患者临床症状；而传统中医中药对重症肌无力也有很好的治疗作用； 2、手术方法：手术方法用于重症肌无力伴有胸腺增生或者胸腺瘤的患者，通过手术切除异常胸腺组织可以达到改善治疗重症肌无力的目的； 3、血浆置换疗法：血浆置换疗法用于重症急性肌无力危象患者，通过血浆过滤清除掉患者体内过多异常的神经肌肉抗体以迅速改善患者临床症状。 患者具体应用什么药物需要结合临床判断，由有经验的临床医生面诊指导。

眼肌型重症肌无力可以治疗，重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，根据临床表现可以分为眼肌型、全身型、脑干型和混合类型。眼肌型的重症肌无力表现为一侧眼睑或者双侧眼睑不能上抬，早晨起来比较轻，晚上比较重，有的儿童会出现眼球运动障碍。对于重症肌无力，常利用抗胆碱酯酶药物以及激素进行治疗，如果儿童是单纯性眼肌型的重症肌无力，预后比较好，用药后会得到长时间的缓解。有时由于劳累或者感染等，会再次诱发出现症状。所以对于眼肌型重症肌无力，应改用正规、合理的治疗办法，比如应用吡啶斯的明和激素联合治疗，病情会得到明显控制，预后比较好，不再复发。但是如果出现导致重症肌无力加重的因素，可能会再次诱发。