重症肌无力

进行性肌营养不良，最主要需要与以下类型疾病相鉴别： 1、少年近端型脊髓性肌萎缩症：也属于常染色体和显性或者隐性遗传，也是青少年起病，主要的症状表现为四肢对称性肌萎缩，而进行性肌营养不良主要是肌肉假性肥大，并且有肌肉处的颤动，在医院就诊的时候做肌电图或者肌肉病理切片基因检测可以明确诊断； 2、慢性多发性肌炎：无遗传病史，病情进展较进行性多发性肌炎缓慢，生化检查、血清肌酸激酶正常或者轻度升高，肌肉病理改变符合肌炎的表现，激素治疗比较好，可以获得比较可观的疗效； 3、重症肌无力：主要表现是易疲劳或者波动性的特点，即活动后容易产生疲劳，休息后症状好转，并且早上无力症状比较轻，下午肌无力症状比较重，即有晨轻暮重的表现，重要的鉴别方式是新斯的明试验，可以做重症肌无力的鉴别。

神经肌肉病，根据不同类型症状也不同。包括神经病变，如前角、前根病变，及周围神经引起的肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉跳动等，不同病因的治疗方案也不同。如果是周围神经病变，包括慢性格林-巴利综合征引起的肌肉无力，则需要用激素治疗。神经-肌肉接头处疾病主要临床症状是重症肌无力、肌无力综合征，表现为肌肉疲劳、不耐受，或明显的晨轻暮重，治疗以抗胆碱酯酶为主，如溴吡斯的明。其它肌肉疾病，如周期性低钾性麻痹，临床表现是发作性肌肉无力，会因饱食、受寒等诱因引起，在补钾后可明显改善。其它肌源性改变，包括多发性肌炎、皮肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌营养不良、线粒体疾病等。不同疾病类型临床表现也不同，主要表现都为肌痛、肌无力、假性肌肥大，治疗方案也需根据不同疾病类型进行处理。

神经肌肉病的症状依据其类型有所差别： 1、神经肌肉接头疾病：重症肌无力患者可能具有上睑下垂、复视、吞咽困难、构音障碍、四肢无力等症状，并且具有晨轻暮重，休息减轻、活动加重的特点。肌无力综合征属于突触前膜病变，活动后稍有减轻，持续活动则可加重症状； 2、肌肉病：患者具有肌肉无力、肌肉萎缩以及肌肉震颤等症状，肌肉震颤多见于运动神经元病变。

眼皮下垂一般不是脑血栓的前兆，眼皮下垂引发的原因很多，主要包括以下几点：1、生理性因素：老年人的正常衰老、睑板腺肌肉松弛等，都可以引起眼睑下垂；2、神经肌肉接头处疾病：如重症肌无力或者肉毒毒素中毒，可以引起眼皮下垂；3、神经损伤：如动眼神经麻痹，动眼神经损伤之后，会引起上睑下垂，扒开眼皮后能看到眼球向外斜方斜视，活动时上下内收都有障碍，用手电照瞳孔的时候，可能瞳孔的对光反射，出现迟钝或者不能收缩的现象。由于脑血栓很少引起单纯的动眼神经麻痹，所以眼皮下垂几乎与脑血栓无关。

说话说不清的原因较多，具体如下： 1、脑卒中：如果在正常情况下突然说话不清楚，有时伴有肢体活动不好，一定要到医院就诊，可能是脑中风的前兆，早期脑卒中应在三小时内溶栓； 2、额颞叶痴呆：早期会出现言语不能； 3、重症肌无力：表现为神经肌肉接头处病变； 4、电解质紊乱、运动神经元病。 如果说话不清楚要及时到急诊治疗，可以早期预防脑血管病，也可以对脑血管病起到一定的治疗作用。

重症肌无力与胸腺瘤有一定关系。部分重症肌无力患者可合并胸腺瘤，胸腺瘤切除后，重症肌无力可在术后一段时间逐渐获得缓解或治疗重症肌无力的药物可逐渐减量；部分重症肌无力患者未合并胸腺瘤，如眼肌型患者，通过切除正常胸腺组织，也可获得较好治疗效果。临床接诊重症肌无力患者，首先需行胸部CT检查，明确是否合并胸腺瘤，依据患者病情选择是否切除胸腺瘤或正常胸腺。

胸腺肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，胸腺瘤是良性肿瘤。恶性肿瘤根据组织来源可以分成两种，来源于上皮的叫胸腺癌，来源于间叶组织的称为恶性胸腺瘤。如果胸腺瘤很小，可以进行观察，大的胸腺瘤建议切除，因为胸腺瘤可以导致重症肌无力，因此有必要做手术切除。 恶性胸腺瘤跟胸腺癌建议早期手术切除，如果累及周边重要结构，可能会建议患者先放疗，肿瘤缩小以后再建议手术切除。良性胸腺瘤发现以后，如果很小，一般都是建议观察，根据CT上面的表现，判断是囊性还是实性，如果是囊性，不建议做手术。

胸腺瘤好不好治疗主要看疾病情况，并不能一概而论。如果良性胸腺瘤没有伴随其它情况，微创手术后便可治好。如果伴有重症肌无力，有时治疗起来比较复杂，有些重症肌无力患者即使做手术，重症肌无力短期内还会加重。 如果胸腺瘤是恶性，早治疗以后，手术切除以后不会复发，如果发现时已经是晚期，已经不能做手术，只能通过其它治疗手段治疗，这时不可能根治，疾病会逐步加重。因此胸腺瘤好不好治疗需要根据具体情况判断，病人病情不一样，预后也不同。

胸腺瘤造成重症肌无力的具体原因，现在没有一个确切的定论。因为胸腺本身是一个自身免疫性器官，所以自身免疫性疾病是否为胸腺瘤引起肌无力的一种原因，现在还不得而知。但是现在认为可能还是和患者自身免疫有一定关系，因为胸腺毕竟也是一个免疫器官。 成人胸腺往往随着年龄增大，一般在18岁以上，胸腺就慢慢萎缩变小，成年以后胸腺基本呈现一个很小的、人字形的、纤维化的状态结构，往往在婴儿期的时候胸腺明显很大。所以现在认为胸腺瘤引起的肌无力多半还是和自身免疫性疾病有一定关系。

胸腺正常解剖学位置处于心脏大血管前面，若胸腺位置偏下时，可处于心包外面。临床并无心包胸腺瘤的概念，所谓的心包胸腺瘤是指胸腺位置偏下，处于心包外面时发生的肿瘤，且肿瘤连接心包。当胸腺瘤较小时，若未合并重症肌无力，可无明显临床症状。胸腺瘤逐渐增大可出现局部压迫症状，如胸痛或软组织影突出；合并重症肌无力时可出现肌无力症状，如晨轻暮重型全身无力或眼皮乏力，部分患者可出现复视。