重症肌无力

重症肌无力是临床比较常见的疾病，平均年发病率大约在10万个人中有8-20个人，在各个年龄阶段都可以发病。重症肌无力是自身免疫性疾病，常常合并胸腺异常以及其它自身免疫性疾病。 一旦怀疑为重症肌无力，就要完善基本检查，要了解是否合并其它的疾病，如果合并伴发病，更需要早期联合治疗以避免耽误病情。目前的研究表明，眼肌型重症肌无力患者中，10%-20%可以自愈、20%-30%始终局限于眼外肌，其余50%-70%中，绝大多数超过85%可在起病三年内逐渐累及延髓和肢体肌肉，发展成全身型重症肌无力。大约2/3的患者在发病一年内，疾病的严重程度达到高峰，20%左右的患者在发病一年内出现肌无力危象。 目前广泛使用免疫抑制药物治疗之前，重症肌无力的死亡率高达30%，而随着医学的进步，对疾病诊断的及时、早期、有效的治疗，以及随着机械通气、重症监护技术以及免疫抑制剂的广泛应用，目前重症肌无力的死亡率已经降到5%以下。所以，及时就诊、正确诊断、根据不同的类型选择个体化的治疗是非常必要的。

重症肌无力的诊断方法最重要的还是临床数据，就是临床病史和体征。重症肌无力最主要的一种临床特征，就是四肢肌肉对称性无力，主要累及近端。患者表现有病态疲劳，在正常人运动之后也会出现疲劳，但是患者疲劳程度或者疲劳时间，相对运动时间持续的特别短。另一种临床特点是晨轻暮重，就是早上起床轻晚上重，或者运动之后迅速加重。 除了根据临床症状、体征和病史进行诊断之外，辅助检查也很重要，比如新斯的明试验，患者就诊之后首先可以进行疲劳试验，针对肌肉受累位置，让患者迅速运动10-20分钟，如果眼睑下垂，就让患者用力的眨眼，接近于20分钟左右时间，等到症状已经明显出现的时候，开始注射新斯的明，注射之后15-20分钟，如果患者症状迅速缓解，提示新斯的明试验是阳性，可以支持重症肌无力的诊断。辅助检查比较重要的一项是胸腺检查，可以通过CT或者MR进行胸腺的检测，确诊是否存在胸腺的异常增生或者胸腺瘤。 另外，对于重症肌无力比较特殊、重要的检查还是肌电图，就是重复电刺激，低频重复电刺激可以引起患者肌肉收缩的波幅下降10%以上，也是特征性的表现。肌电图包括单纤肌电图，对于重症肌无力是非常精准的一种检测方法，对于其它的临床症状或者普通肌电图还没有表现的时候，单纤肌电图就可以通过特殊的Jitter，就是颤抖发现患者具有重症肌无力的倾向，相对于仪器和操作者的要求会比较高，临床暂时还未普及。 重症肌无力确诊的方法就是患者的AChR受体阳性，目前有很多的医院和检验机构都在开展此类项目，检测相比以前更加方便可靠，受体一旦发现阳性，基本上可以进行确诊。对于80%-90%的全身型重症肌无力患者中，AChR受体抗体呈阳性，眼肌型患者约有50%-60%为阳性。

重症肌无力是一种神经免疫系统疾病，主要累及的是神经肌肉接头处的突触后膜AChR受体抗体阳性。临床最常用的药物是乙酰胆碱酯酶抑制剂，可以使突触间隙的乙酰胆碱量增多，从而改善症状。主要是一种对症支持治疗的药物，不建议长期单药服用，常用的是溴吡斯的明。另外，治疗重症肌无力的药物还有免疫抑制剂，最常用的是激素，针对重症或者急性期的重症肌无力，可以采用短期、大剂量的冲击疗法，也可以采用小剂量上、下楼梯的用法。总之，重症肌无力的激素用法比较具有艺术性。 还有一种重要的药物是免疫球蛋白，所有的免疫系统疾病，免疫球蛋白都占有较大的比重。但是免疫球蛋白因为费用比较昂贵，通常不能作为一线用药。如果药物效果不好，可以适当的考虑血浆置换，或者是应用其它免疫抑制剂，比如环磷酰胺、环孢素A、他克莫司等药物都可以考虑使用，根据患者的耐受情况进行个体化治疗。

重症肌无力是神经免疫系统疾病，属于神经科可以治疗的一种疾病范畴，但是能不能治愈需要根据患者不同情况。如果是胸腺异常引起的重症肌无力，可以考虑通过胸腺的摘除达到治愈的希望。但是有部分患者需要使用药物控制，虽然不一定能够治愈，但是通过药物可以控制相应的疾病进展，维持患者的生活质量，也可以达到临床上的治愈。甚至有些患者长期几年用药之后，症状可以完全缓解，停药之后都可能不再复发，同样可以认为是临床上治愈。所以重症肌无力能否治愈，不能通过一句话以偏概全，需要根据不同情况的患者个体化对待。

血浆置换适应症还是比较广泛的，适用于免疫性疾病，比如格林-巴利综合征，或者重症肌无力。如果在常规一些激素免疫治疗无效的时候，通过血浆置换，把病人体内过多的针对病人靶器官抗体去除，达到快速缓解病人症状。还有血浆置换，有些肝脏疾病，比如说胆红素血症、继发性溶血，通过做血浆置换把这块给去除。还有一些中毒，一些特殊中毒，比如说脂溶性毒素，常规血滤没法去除，也可以通过血浆置换把毒素去掉。血浆置换现在模式发展比较多，除了传统的之外，现在外面发展一些复杂的血浆透析滤过需求，血浆量更少，但是它也同一些其他的新的发展，比如说一些神经系统疾病，可以用免疫的方法来减少血浆使用量。传统的血浆置换疗法是把病人的血浆和血细胞进行分离，然后把血浆全部丢除，再给病人输入新血浆，可以把细胞血浆分离，血浆并不丢除，经过一些吸附器，把抗体和毒素吸附后，再重新回收体内。这种方法是血浆置换的一种新发展，但它就对血浆需求量3000ml，下降只有一千多毫升，也降低了一些并发症。

眼肌麻痹最佳的治疗方法是根据病因进行治疗，常见病因以及处理如下：1、脑内疾病：如果是缺血性脑血管病，需要给予控制脑血管病的治疗，比如抗血小板、抗凝以及他汀类降脂药物等，同时辅以积极的康复锻炼，多数可以恢复较好；2、周围神经损害：需要看神经损害的病因，如果是压迫所导致，需要看压迫的原因能否去除，必要时需进行手术治疗；3、炎症性：需使用营养神经、调节免疫相关药物，比如丙种球蛋白、激素类药物以及免疫制剂；4、神经肌肉接头疾病：如自身免疫相关的重症肌无力，需要使用调节免疫的药物，以及对症治疗，如果仅是轻型眼肌型，通常使用溴吡斯的明，如果合并了全身发展情况外，可能需要使用激素、免疫抑剂，或者丙种球蛋白，需要根据不同的严重程度决定；5、肌肉疾病：可能是获得性因素，比如炎症、甲亢相关等，需要根据原发病进行治疗。如果是线粒体脑肌病出现眼外肌麻痹，上睑下垂非常明显，除了对自身疾病治疗之外，可以考虑进行手术治疗。

肌无力是某种疾病的症状，临床很多疾病都可以出现肌无力，如脑梗死、脑出血等脑血管疾病，可以引起肢体无力。神经系统损伤可导致神经肌肉活动的神经损伤，而出现肌无力。神经肌肉接头出现问题，临床称为重症肌无力，重症肌无力是一种全身性疾病，先是眼部肌肉受累，其次表现为四肢无力，逐渐累及呼吸肌，导致呼吸肌麻痹，造成患者死亡。周期性麻痹可以导致全身肌肉无力，内分泌疾病可导致低钾，引起肌肉无力。针对肌无力的特点，需详细询问病史、仔细检查，才能进行针对性治疗。

重症肌无力中医归于虚损或痿证范畴，眼肌型重症肌无力称为睑废，存在眼球运动障碍的重症肌无力认为由于肝开窍于目，肝肾同源，治疗需要滋补肝肾。脾气亏虚证以补中益气汤为主加减；脾肾阳虚证型以右归丸加减；肝肾亏虚类以虎潜丸加减；湿热阻滞导致重症肌无力主要用四妙丸加减。同时还提倡重用黄芪大补元气，补益脾胃之气，黄芪温分肉而固实腠理，补中气而强肌健力，壮脾胃而升清养肌，益正气而抑邪内生。重症肌无力治疗重在补脾，一般是甘温滋养的治疗方案，不适合过用苦寒辛燥类药物，适合应用升阳举陷药物、行脾运中，不适合泻立破气、过度滋补峻补。同时治疗需要注意扶正培本，防止邪从内生，不可一味以虚损辨治助邪作祟。 重症肌无力大多数是缓慢起病，病位在肌肉，主脏在脾，同时与肝肾关系密切。早期发病以脾气虚损为主，日久气病伤阴可以转化为肝肾阴虚或脾肾阳虚。多数医家认为脾胃虚损是重症肌无力的基本病机，部分学者认为疾病本在肝、在风，属于筋脉失养、风痰阻络的病机。

儿童重症肌无力为神经肌肉接头传递，出现异常的神经系统自身免疫性疾病，因神经肌肉接头出现异常，会导致眼睑及全身肌肉无力，治疗如下： 1、目前轻型重症肌无力以溴吡斯的明为主进行治疗，从小剂量逐渐添加至足量，长期维持治疗，若溴吡斯的明治疗效果不佳或相对较严重的重症肌无力，需长期采用小剂量激素维持治疗，总疗程需达到1-2年； 2、若激素效果仍较差的患者，可考虑应用其它免疫抑制剂，包括他克莫司、吗替麦考酚酯，或相对较新型的抗CD20抗体，即美罗华； 3、对于胸腺增大或胸腺瘤造成的重症肌无力，可考虑手术切除胸腺瘤； 4、除药物和手术治疗外，还需结合康复治疗手段进行综合治疗。 总之，目前重症肌无力主要采用药物治疗与免疫治疗等综合治疗。

重症肌无力患者可以进行体育锻炼，但要掌握好度。重症肌无力是乙酰胆碱受体介导的细胞免疫依赖补体参与，造成神经肌接头传递障碍，引发肌肉无力的获得性自身免疫性疾病，患者通常会表现为骨骼肌无力、病态易疲劳。这种疲劳现象活动后加重，但是休息和应用胆碱酯酶抑制剂以后可以缓解或减轻。患者症状分布较广泛，咽喉部、眼肌、四肢可无力，多数患者病程较缓慢，发病高峰人群分为，11-40岁的女性以及51-70岁的男性。 尽管重症肌无力是以肌无力为突出表现的疾病，但鼓励重症肌无力患者进行体育锻炼，尤其是有氧运动，比如步行、静态自行车等，但是掌握在30分钟内，患者接受度会较好。有些患者一开始进行30分钟的有氧运动感到困难，有病态的疲劳，需要循序渐进、掌握好度，以自己不过度的疲劳和乏力为标准。