重症肌无力

重症肌无力特指神经肌肉接头处的乙酰胆碱相关复合体功能障碍的免疫性疾病，即产生了相关抗体，对乙酰胆碱抗体复合物产生相互结合，导致功能障碍，动作电位不能有效传导到肌肉所以产生肌无力，因而其临床症状表现为波动性肌无力症状和疲劳现象，该病是一组获得性免疫性疾病，不存在遗传问题，重症肌无力并不是遗传性。另外一组疾病叫做先天性肌无力综合征，先天性肌无力综合征特指神经肌肉接头的乙酰胆碱复合体上的蛋白基因突变，导致复合体蛋白功能障碍。其临床表现跟重症肌无力非常像，也会出现疲劳现象、症状波动无力，也可以出现进行性肌营养不良或进行性肌无力症状。先天性肌无力综合征和重症肌无力，两者病因都在神经肌肉接头的复合体上，一种是因为基因变异导致的遗传性疾病，可以是隐性遗传，另外一组是因为免疫问题导致受体和抗体结合，这是两种完全不同的概念。

重症肌无力患者对于饮食方面，并没有具体到哪种食物不能吃。但重症肌无力患者的药物选择很有讲究，有很多药物不能使用，如氨基糖甙类抗生素，即链霉素等一大类药物不能使用，使用之后会增加神经肌肉接头负荷，导致症状加重。此外青霉胺类药物可能对神经肌肉接头有潜在毒副作用。重症肌无力患者用药时需要咨询相应的专科医生和相应的药师。

重症肌无力患者妊娠时，约有1/3的患者症状会加重。分娩和产后也会加重患者症状，严重的还可发生肌无力危象，如果在怀孕期发生肌无力危象，甚至会危及患者生命及胎儿健康。因此，患者妊娠对肌无力病情有一定影响，另外还要考虑服用抗重症肌无力的药物对胎儿也有影响。重症肌无力本身就是一种自身免疫性疾病，具有一定遗传性，因此不能保证生育的婴儿不会遗传。建议打算要孩子的重症肌无力女性患者，待病情缓解稳定，临床治愈2年以上没有复发，方可考虑妊娠，不要主观臆断，要结合自身条件，做好各项检查，咨询医生后再决定。

患者出现重症肌无力后应采取以下措施： 1、树立信心：患重症肌无力后，患者思想负担重，因此首先要让患者树立信心，该病经过调治后可得到有效的改善，中西药综合治疗效果较好； 2、劳逸结合：重症肌无力的患者常出现两种极端，毫不在乎的患者可能出现病情进展，特别害怕的患者会一直呆在家里，这两种极端均不利于病情的恢复，需要注意劳逸结合； 3、药物调治：因为脾主四肢肌肉，用药时应重视健脾，健脾以后四肢运动会有所改善，同时运动也可以起到健脾的作用。并且要注意疏肝，因为疏肝以后整个机体的气血恢复运行，重症肌无力的症状也会得到有效改善，可使用四逆散类的疏肝药物进行治疗。部分重症肌无力患者不出汗，但浑身瘙痒，此时应注意开通玄府，使用麻黄桂枝各半汤、柴葛解肌汤缓解症状。

重症肌无力是一种免疫介导的神经肌肉接头疾病，患者表现为受累肌肉容易波动，即休息以后有力气，一活动则没有力气，极其容易疲劳。 老年人重症肌无力的因为在神经支配肌肉接头，即突触后膜有一种受体，称为乙酰胆碱受体。而因为患者免疫出现异常，受到自身抗体攻击，使得乙酰胆碱受体被破坏，神经支配发来冲动时不能引起肌肉收缩，以上即为患者的发病原因和机制。

重症肌无力在临床上较为少见，属于神经肌肉接头传递功能障碍的一种获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受损所引起。临床表现通常为部分或全身骨骼肌无力或极易疲劳，活动后症状加重，但经过休息或使用胆碱酯酶抑制剂等药物治疗后症状可以减轻，其具体表现是晨轻暮重的波动现象。此疾病的确诊需结合药物试验、肌电图检查、免疫学等做出诊断。此外，还需做胸腺CT、核磁共振检查，以排除胸腺增生或胸腺瘤，同时根据患者的病史、症状、体征和其它免疫学检查，明确是否合并有其它自身免疫性疾病。

重症肌无力是自身免疫性疾病，临床症状表现为肌肉无力，可以出现在各个部位，包括眼肌型和全身型。眼肌型病人主要表现是眼睑抬举无力，出现单眼或双眼无法抬起、复试，高度怀疑有重症肌无力，部分患者出现浑身乏力、无力，上楼梯也觉得困难。无论是哪种类型，症状都是晨轻暮重，早晨症状轻，下午症状加重，此时建议做肌电图检查。 肌电图检查如果提示肌源性损害，而且提示重复电刺激呈逐渐递减现象，认为患者有疲劳现象，判断为重症肌无力。目前无论西药、中药均有较好的治疗办法、有效的药物以及胸腺摘除，因为部分重症肌无力患者与胸腺瘤有一定关系，做胸腺摘除手术可以起到很好的效果。 生存时间要根据病情而定，眼肌型及全身型，但临床症状不是特别严重的病人，药物治疗又有效果，存活10-20年不是问题。如果病情严重，可能只有3-5年左右，因为患者若出现呼吸肌无力，或伴有肺部感染都会影响寿命。

重症肌无力是一种神经免疫系统疾病，主要累及的是神经肌肉接头处的突触后膜AChR受体抗体阳性。临床最常用的药物是乙酰胆碱酯酶抑制剂，可以使突触间隙的乙酰胆碱量增多，从而改善症状。主要是一种对症支持治疗的药物，不建议长期单药服用，常用的是溴吡斯的明。另外，治疗重症肌无力的药物还有免疫抑制剂，最常用的是激素，针对重症或者急性期的重症肌无力，可以采用短期、大剂量的冲击疗法，也可以采用小剂量上、下楼梯的用法。总之，重症肌无力的激素用法比较具有艺术性。 还有一种重要的药物是免疫球蛋白，所有的免疫系统疾病，免疫球蛋白都占有较大的比重。但是免疫球蛋白因为费用比较昂贵，通常不能作为一线用药。如果药物效果不好，可以适当的考虑血浆置换，或者是应用其它免疫抑制剂，比如环磷酰胺、环孢素A、他克莫司等药物都可以考虑使用，根据患者的耐受情况进行个体化治疗。

重症肌无力是神经免疫系统疾病，属于神经科可以治疗的一种疾病范畴，但是能不能治愈需要根据患者不同情况。如果是胸腺异常引起的重症肌无力，可以考虑通过胸腺的摘除达到治愈的希望。但是有部分患者需要使用药物控制，虽然不一定能够治愈，但是通过药物可以控制相应的疾病进展，维持患者的生活质量，也可以达到临床上的治愈。甚至有些患者长期几年用药之后，症状可以完全缓解，停药之后都可能不再复发，同样可以认为是临床上治愈。所以重症肌无力能否治愈，不能通过一句话以偏概全，需要根据不同情况的患者个体化对待。

血浆置换适应症还是比较广泛的，适用于免疫性疾病，比如格林-巴利综合征，或者重症肌无力。如果在常规一些激素免疫治疗无效的时候，通过血浆置换，把病人体内过多的针对病人靶器官抗体去除，达到快速缓解病人症状。还有血浆置换，有些肝脏疾病，比如说胆红素血症、继发性溶血，通过做血浆置换把这块给去除。还有一些中毒，一些特殊中毒，比如说脂溶性毒素，常规血滤没法去除，也可以通过血浆置换把毒素去掉。血浆置换现在模式发展比较多，除了传统的之外，现在外面发展一些复杂的血浆透析滤过需求，血浆量更少，但是它也同一些其他的新的发展，比如说一些神经系统疾病，可以用免疫的方法来减少血浆使用量。传统的血浆置换疗法是把病人的血浆和血细胞进行分离，然后把血浆全部丢除，再给病人输入新血浆，可以把细胞血浆分离，血浆并不丢除，经过一些吸附器，把抗体和毒素吸附后，再重新回收体内。这种方法是血浆置换的一种新发展，但它就对血浆需求量3000ml，下降只有一千多毫升，也降低了一些并发症。