重症肌无力

神经肌肉病可分为神经肌肉接头病和肌肉病两大类，其中，神经肌肉接头病的最典型代表为重症肌无力，无感觉障碍，仅表现为肌肉无力，可累及眼睛、咽喉、呼吸、四肢肌肉。肌无力综合征相对较为少见，多与肿瘤疾病相关。 肌肉病包括肌肉萎缩、肌肉无力、肌肉抽搐等，依据其病因可分为肌营养不良等先天遗传疾病和各种肌肉炎症等后天获得疾病。

胸腺瘤不论大小都建议手术切除。按照现在的胸腺瘤分期，分为A型、B型、C型，和介于A型和B型之间的AB型。 一般认为B型和C型就已经具有恶性倾向，如果不切下来，很难明确其属于哪一种病理类型。 同时部分胸腺瘤患者会产生一系列临床症状，比如胸闷、气短等压迫症状，同时还可能会伴发重症肌无力，或内分泌系疾病等症状。 所以从目前情况来看，胸腺瘤不论大小，一旦发现都建议手术切除。

胸腺正常解剖学位置处于心脏大血管前面，若胸腺位置偏下时，可处于心包外面。临床并无心包胸腺瘤的概念，所谓的心包胸腺瘤是指胸腺位置偏下，处于心包外面时发生的肿瘤，且肿瘤连接心包。当胸腺瘤较小时，若未合并重症肌无力，可无明显临床症状。胸腺瘤逐渐增大可出现局部压迫症状，如胸痛或软组织影突出；合并重症肌无力时可出现肌无力症状，如晨轻暮重型全身无力或眼皮乏力，部分患者可出现复视。

胸腺瘤的预后与它的分期有关。A型胸腺瘤经手术切除干净后，一般复发率较低，预后较好；AB型或B型胸腺瘤，已不是单纯的良性肿瘤，常处于良恶性的交界，或已经有恶性的情况，患者手术之后还需做进一步的放疗和化疗，预后较好，多数患者均可活到五年以上；C型的胸腺瘤比较倾向于癌，预后差，会出现恶病质改变，发生胸腺瘤的并发症，如重症肌无力等。

神经损伤包括周围神经、中枢神经损伤，治疗如下： 1、脑血管疾病、脑出血、脑梗、脑血栓形成，可以导致大脑细胞损伤、功能障碍，恢复用营养中枢神经细胞的药物治疗，做相应因为功能障碍导致的、定位肢体的肌肉损伤，比如肢体无力、言语困难功能锻炼； 2、周围神经损伤，包括格林-巴利综合征，周围神经根疾病，比如重症肌无力，还有各种其它原因导致的周围神经损伤，治疗可以用营养周围神经的药物、维生素的应用、改善血液供应的药物，促进周围肢体供血、供氧，改善肢体、中枢和周围的神经功能。

肌酸激酶偏高主要见于心脏疾病与肌肉疾病，心脏疾病最常见由各种感染，特别是病毒感染引起的心脏损伤如心肌损伤，肌肉疾病主要见于多发性肌炎、横纹肌肌肉瘤、横纹肌溶解症、重症肌无力等。 部分幼儿的症状不明显，较大儿童可能出现胸闷、心慌、胸痛等症状，但通常无明显症状，对幼儿的心脏血流动力学和生长发育也不会有太大影响。家长需及时带孩子到医院就诊，服用营养心肌药物，经过一段时间的治疗肌酸激酶会恢复到正常，不必过于担心。

临床上心胸外科可分为心血管外科与普胸外科。目前综合型医院将二者独立分开，胸外科可治疗以下疾病： 1、胸部外伤、胸壁及胸膜疾病：如漏斗胸、胸壁肿瘤、胸膜间皮瘤等； 2、肺部良性疾病：如肺气肿、肺结核、支气管扩张症等； 3、肺癌、食管癌； 4、食管功能性疾病：如贲门失弛缓症、胃食管反流性疾病； 5、纵隔疾病：如胸腺瘤、重症肌无力、手汗症、纵隔肿瘤、气管肿瘤、肺移植等； 而心血管外科则可治疗以下疾病： 1、先天性心脏病：如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、完全性大动脉转位、主动脉缩窄等； 2、获得性瓣膜性疾病：如二尖瓣病变、主动脉瓣病变、感染性心内膜炎等； 3、冠心病外科治疗及其它心脏疾病：如缩窄性心包炎、心肌病、心脏肿瘤、心脏外伤等； 4、主动脉疾病外科治疗：如主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、主动脉弓部瘤、主动脉假性动脉瘤等； 5、终末期心脏病的心脏移植等。

轻度重症肌无力如眼肌型、咀嚼肌型，仅表现为晨起眼皮无法抬起或咀嚼无力。重度以呼吸肌、全身肌肉为主，暴发型即短期内突然出现以全身，特别以呼吸肌无力为主的症状，常引起患者窒息或死亡。重症肌无力并非绝症，与胸腺瘤密切相关。通常十几岁正常人的胸腺退化，少数出现胸腺增生，通过增强CT可观察清楚。胸腺瘤分良性、恶性，常伴随重症肌无力症状。但两者并非因果关系。多数患者重症肌无力与胸腺瘤存在关系，将胸腺切掉对患者治疗具有益处，甚至可彻底治愈。若胸腺瘤无肌无力症状，仍以手术切除为主。切除胸腺瘤对重症肌无力治疗具有明显影响。

前纵隔肿瘤只是一个笼统的称呼，包括很多类型的肿瘤，其来源不同，所以会出现不同症状。但总体而言，前上纵隔肿瘤有40%的患者没有任何症状，60%患者有症状，其中大部分是恶性肿瘤。良性肿瘤因为生长比较慢，不会有明显临床症状。最常见临床症状是咳嗽、胸痛、胸闷、发烧。另外，不同肿瘤有不同症状，如胸腺瘤，可以引起重症肌无力，患者会出现眼睑下垂、吞咽困难、呼吸困难。生殖源性肿瘤会引起男性乳房发育。 所以，不同肿瘤会出现不同症状。有些恶性肿瘤在生长过程中压迫了血管，如压迫上腔静脉、无名静脉，患者可能会出现颈部肿胀、上肢肿胀，这些都睡肿瘤压迫血管，造成静脉回流障碍的表现。这些也是比较严重的症状，一般出现于晚期。

纵隔内发生恶性肿瘤，最常见于胸腺来源的恶性肿瘤。如果没有得到及时治疗，已经发展至肿瘤晚期，根据纵隔肿瘤的性质，会出现以下症状：1、晚期肿瘤会压迫周围组织，如心脏、气管、食管，因此可能造成呼吸不畅、憋闷，食管系统受到挤压后可造成吞咽困难，主要由肿瘤本身体积所致。2、肿瘤会释放部分不好的化学物质，可导致患者出现较严重的临床症状，如重症肌无力，可能会造成呼吸无力、呼吸困难、呼吸频率增加、呼吸深度降低，甚至会造成吞咽困难，主要是参与吞咽的肌肉力量降低所致，此外还可能会造成眼睑下垂。