重症肌无力

上眼睑肌无力又称为上睑下垂，分为原发性和继发性，病因不同治疗方法也不同： 1、眼科疾病：如动眼神经麻痹引起上睑下垂，可行针刺、穴位注射、离子导入等方式治疗；治疗超过半年未见效果，可以考虑手术； 2、全身性疾病：如重症肌无力，主要表现为疲劳加重，休息后眼睑下垂可缓解；颅内病变如脑干病变或脑肿瘤，需请神经内科进行会诊，综合考虑下一步治疗方案。

大部分纵隔肿瘤无症状表现；有症状时，则类型较多。如35%的胸腺瘤有重症肌无力，即早晨眼睛及走路均较好，下午开始走不动路，睁不眼，有的患者可出现吞咽困难，严重者肌肉无力量、无法呼吸、胸闷；胸腺瘤较大时，压迫神经后可引起疼痛，包括上肢疼痛、肩部疼痛、脊柱疼痛、胸背痛；侵犯大血管时，可导致出血。此外，部分纵隔肿瘤可穿破气管，咳出毛发等。

纵隔肿瘤手术方法较多。其中，重症肌无力伴随的胸腺瘤切除难度较大，可进行胸腔镜下的微创治疗，但需将胸腺瘤及附近组织的脂肪清除干净，减少肿瘤复发及转移。神经源性器官囊肿、心包囊肿等其它纵隔肿瘤一般有以下几种手术方法： 1、常规手术； 2、胸腔镜治疗，可分为三孔胸腔镜、两孔胸腔镜、单孔胸腔镜等； 3、巨大胸腺癌患者需劈开胸骨正中进行手术。

先天性肌无力，也被称为先天性肌无力综合征，又被称为家族性婴儿型重症肌无力，是一种比较罕见的先天性遗传性疾病，根据病情的严重程度，存活时间不一样，所以先天性肌无力能活多久不能一概而论。先天性肌无力症状出现的时间越晚，病情越轻，生存的时间越长。先天性肌无力主要是由于神经肌肉接头的遗传缺陷，导致的运动终板神经肌肉接头的功能障碍，一般出生后不久就会发病，新生儿期表现为眼睑下垂，呈现间歇性或者进行性加重。同时有咽肌无力和面肌无力，影响到婴儿的哺乳，所以同时婴儿会出现哭声微弱、呼吸肌无力。病程一般无明显进展，全身的肌无力有或者是没有一般不严重，6-7岁时症状会有好转，但不能完全缓解。

重症肌无力是自身免疫性疾病，主要是骨骼肌的无力，最常见的是眼畸形。临床表现是患者的一侧或双侧的上睑下垂，上眼皮掉下来、遮住了，病人可能会表现为看东西重影，叫做上睑下垂；还有眼球的运动障碍，病人说往左往右看，看到有两个影，这是重影，其实是眼外肌的无力。全身其它的肌肉也可以表现为无力，比如四肢的无力，可能下蹲以后站起来困难；可能梳头时，拿梳子上抬胳膊困难。总之全身的骨骼肌无力都可以引起重症肌无力的症状，还有饮水的呛咳、吞咽困难，声音嘶哑是咽喉肌的无力。重症肌无力的危害最大是呼吸肌的无力，可以造成呼吸肌的无力，就会造成呼吸的困难，需要抢救，叫重症肌无力危象。

重症肌无力分型较多，最常见Osseman分型，将该病分为局限型及全身型两大类，局限型主要指眼肌型，眼外肌受累，主要表现提上睑肌、眼轮匝肌无力，严重者可表现两只眼睑上抬无力，此外可见眼肌协调、运动问题，出现复视。全身型重症肌无力患者又可进行详细分型，包括ⅡA、ⅡB、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型，其中ⅡA、ⅡB主要根据有无咽喉肌瘫痪判断，Ⅲ型即为全身重症型，Ⅳ型属暴发型，Ⅴ型比较少见，患者除表现肌无力同时伴有肌萎缩。

重症肌无力疾病是否影响生育，需结合个人情况而定，如轻型的重症肌无力，眼肌型与轻度全身型患者，特别在治疗稳定阶段，恢复阶段或痊愈期完全可生育，无任何问题，甚至部分轻型肌无力患者生育期还可见一定程度缓解，但生育后可出现复发或加重。重型重症肌无力患者，因自身躯干肌或肢体严重无力、行走困难甚至呼吸困难，则不适宜妊娠，因内分泌因素、神经因素、免疫因素均为复杂系统，重症阶段怀孕对病情产生一定影响，甚至加重。

重症肌无力患者咳嗽无力的原因是呼吸肌无力，此时表明重症肌无力患者病情加重，需尽快到重症肌无力专科就诊。重症肌无力是影响肌肉力量的神经免疫疾病，可选择性地累及不同患者的不同肌肉群。重症肌无力症状表现具体如下： 1、轻度：只影响到眼睛，出现眼睑下垂、复视，可影响患者美观，影响视功能； 2、中度：可影响四肢，导致患者日常活动受到影响，如穿衣服、走路困难； 3、重度：可影响到咽部肌肉，比如进食、咀嚼、吞咽，甚至可以影响到呼吸肌。呼吸肌是指与呼吸运动相关的肌肉，包括肋间肌、膈肌、腹壁肌、胸锁乳突肌以及背部肌群等。上述肌肉无力会出现胸闷气短、呼吸困难、咳嗽无力。因此一旦累及呼吸肌，代表患者出现肌无力危象或者处于危象的前期。若发生呼吸困难、咳嗽无力则代表存在危险，且危害相对比较重，需尽快采取急救措施。

诊断重症肌无力通常需要做以下五项检查： 1、肌疲劳试验：肌疲劳试验指医生让患者做出某些动作来检测肌肉的耐疲劳程度，比如检测提上睑肌时会让患者直视正上方，观察1分钟，观察患者是否会出现眼睑下垂的症状；或者让患者频繁眨眼连续30次，观察患者是否会出现临床症状；也可以检测患者的肢体症状，让患者平举上肢2分钟，观察患者是否会出现上肢无力；或者让患者做蹲起动作，连续蹲起10-20次，观察是否出现蹲起困难。若出现临床症状，均可诊断为肌疲劳试验阳性； 2、新斯的明试验：新斯的明试验指给患者肌肉注射甲基硫酸新斯的明，观察半小时后患者是否会出现临床症状明显改善，症状改善即为阳性，若无改善即为阴性； 3、肌电图检查：肌电图主要是进行重复频率、低频电刺激，低频电以衰减度＞10%为阳性； 4、抗体检测检查：抗体检测通常需要抽血来检测患者体内是否存在异常神经肌肉接头处的抗体，出现抗体即为阳性； 5、胸部CT检查：胸部CT主要是观察患者是否伴有胸腺增生或者胸腺瘤，因为70%以上重症肌无力的患者都会伴有胸腺异常，如果胸腺CT检查后发现胸腺异常，也为支持重症肌无力诊断的极有力依据。 临床诊断重症肌无力除进行以上五项检查以外，更重要的是依据患者临床表现的典型性进行判断。若患者存在典型的临床症状，加上其中任何一项检查结果阳性均可诊断为重症肌无力。

重症肌无力分为眼肌型和全身型，眼肌型主要引起眼睑下垂和复视。全身型会累及多种肌肉，比如累及咀嚼肌肉出现嚼东西没劲。另外，还可导致吞咽肌肉异常，导致吞咽困难、饮水呛咳，亦可影响面部表情肌，使患者面部表情减少，示齿、闭眼、皱眉都出现无力，还会影响到颈部肌肉，抬头出现颈部趋紧样困难。 严重者可累及到四肢肌肉，出现下蹲、走路、骑自行车，还有上肢运动、提重物、提东西都出现无力症状，最严重时可累及呼吸肌，患者会出现严重呼吸困难和气喘感。另外，重症肌无力症状特点是晨轻暮重，早晨症状较轻，傍晚或夜间症状较重。