重症肌无力

儿童肌无力检查如下： 1、体格检查：体格检查孩子肌力为Ⅰ级-Ⅴ级中哪一分级，是左手、右手无力，或手指无力，还是整个手臂无力。还需检查肌张力、腱反射； 2、实验室检查：如抽血检查生化特殊抗体，腰穿脑脊液检查免疫性抗体； 3、CT和磁共振检查：检查患者颅内有无占位性改变； 4、肌电图检查：区分为肌肉问题还是神经传导问题； 5、药物诊断性试验：如重症肌无力患儿早晨眼睛下垂，做检查时注射新斯的明，患儿眼睛明显睁开，即患者诊断试验阳性，可以帮助诊断重症肌无力。

重症肌无力患者治疗效果较好，少部分患者通过治疗可完全缓解。如合并胸腺瘤患者，胸腺摘除后，症状可得到完全缓解，大部分患者通过药物治疗可维持，基本不影响正常生活和学习。重症肌无力绝大多数患者通过规律治疗效果较好，甚至无需药物治疗，症状可完全缓解。 全身型重症肌无力以四肢肌肉轻度无力为主要表现，对药物反应较好，无呼吸肌麻痹约占30%。较严重者四肢无力，生活无法自理，药物治疗反应欠佳，但无呼吸困难约占25%。重症肌无力患者预后较好，少部分患者经过治疗后，可完全缓解。故大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好，可进行学习、工作和生活。

全身酸软无力有几种情况： 1、肌肉本身的问题，肌肉本身可以产生各种各样疾病，比较常见是肌无力综合征。肌无力综合征又分两种，一种是重症肌无力，会导致全身肌肉无力酸软情况。另一种是肌无力综合征，肌无力综合征实际上是因为身体里合并有恶性肿瘤，有恶性肿瘤本身会出现相应症状，患者全身表现为四肢肌肉无力和酸软，这对于恶性肿瘤患者是一个非常恶性情况。还有各种各样肌炎和肌病，肌炎包括多发性肌炎、特发性肌炎，肌炎实际上是一种发生在肌肉的自身免疫病。肌病是一类跟代谢有关且原因不明的肌肉病变，多发生在患者小时候，随着年龄增大，患者肌肉无力会越来越严重，最终可导致病人完全瘫痪甚至死亡，这是病理肌肉本身问题； 2、神经问题，各种各样神经疾患，比如周围神经病、多发性单神经病、脑血管病、脊髓病变都可以影响到肌肉神经支配而导致肌肉无力。另外全身肌病也可以导致肌肉无力、四肢酸软、全身无力，各种各样全身感染、贫血、各种各样的营养不良都可以造成肌肉酸软无力； 3、药物作用，很多药物比如他汀类药物可以造成肌肉酸疼和无力。部分抗癌药、内分泌药物，如甲状腺素、胰岛素使用不当时也可以产生肌肉的酸软无力。

肌无力的症状，主要表现为肌肉痿软无力。造成肌肉痿软无力的有很多原因、很多疾病，不同疾病和不同原因的临床表现是不同的。临床上重症肌无力是神经系统疾病比较常见的，临床特点经常表现为双眼的眼肌无力、眼肌的肌肉疲劳、患者睁不开眼睛，可以表现为单侧，也可以表现为双侧，许多人因为一侧眼睑下垂或者双侧眼睑下垂来就诊。患者还会有四肢肌肉痿软无力的表现，比如走路的时候觉得四肢肌肉无力，或者上楼梯的时候觉得肌肉痿软无力，特点是晨轻暮重，早晨轻，下午经过一天的活动之后就会加重。 除了重症肌无力，还有其它的疾病造成肌无力，比如运动神经元病造成肌肉萎缩和无力，从手的小肌肉开始出现肌肉萎缩无力，然后发展为四肢，患者除了肌肉无力之外还有肌肉萎缩，可能还会有肌肉震颤等表现，病因不同，临床表现也不同。

肌无力有轻、中、重度之分，轻度仅仅影响到眼外肌和四肢的无力，患者仅存在眼睑下垂、四肢活动无力症状，日常生活会受到影响。即便症状十分严重，也只是卧床不起，只要没有影响到生命中枢则无生命危险。 重度肌无力可以影响到全身，肌无力程度相对广泛，包括延髓支配的肌肉症状以及呼吸肌无力症状。患者会出现咀嚼、吞咽困难，若出现呛咳、窒息则会危及生命。如果累及到呼吸肌则会引起呼吸功能障碍，出现呼吸衰竭较为棘手，此时则需要紧急救治。 典型重症肌无力的全身型、ⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型最终都可以发展为肌无力危象，即患者出现呼吸衰竭。肌无力危象患者如果治疗不及时，死亡率较高。其它运动神经元病，比如急性吉兰-巴雷综合征、进行性肌营养不良后期会导致患者的呼吸肌萎缩，也会引起呼吸衰竭而危及生命。随着目前机械通气技术、免疫疗法层出不穷、治疗方法的不断创新，重症肌无力危象患者的死亡率已经明显下降。

肌无力一般不分级，如果要分级可以参照重症肌无力的分类分级方法，大致可以分为轻、中、重三级，具体情况如下： 1、轻度包括Ⅰ型和ⅡA型：Ⅰ型是眼肌型，ⅡA型是轻度全身型。这两种类型主要影响眼外肌和四肢骨骼肌； 2、中度是ⅡB型：ⅡB型是中度全身型，除了眼外肌和四肢肌肉，还包括延髓支配的肌肉的症状，比如构音不清、咀嚼无力、吞咽困难等； 3、重度是指肌无力累及呼吸肌，由呼吸肌无力引起的呼吸功能障碍，包括Ⅲ型和Ⅳ型：Ⅲ型指重症肌无力从发病到出现呼吸功能障碍，呼吸衰竭在半年之内，也称为急性进展型；超过半年以后出现呼吸肌受累，则被认为是Ⅳ型，称为迟发重症型，一般由轻、中度肌无力发展而来；V型则是肌萎缩型，即除了肌无力症状以外，患者还有肌肉萎缩，这种类型虽然较为少见，但因为导致肌细胞萎缩，存在器质性损害，也可以算作重度肌无力。 综上所述，肌无力分为三个级别，轻度仅仅影响到眼外肌和四肢肌肉，中度影响到延髓、肌肉，重度则影响到呼吸肌。

重症肌无力是种终身性疾病，也是可治疗性疾病。对于眼肌型重症肌无力患者，10%-20%可以自愈，20%-30%病人局限在眼肌型，但眼肌型也可以向全身型转化。大多数认为在三年之内向全身型转化比例是30%-80%，约2/3患者在两年内可达到疾病最严重的地步，约20%患者在发病一年内即可出现肌无力危象。 经过免疫治疗以后，症状完全缓解的几率可达10%-22%，遗留轻微症状的缓解率为40%-45%，部分改善率是68%-87%。随着医疗和生存条件改善，重症肌无力的生存率得到提高，死亡率已明显降低。20年前患者的死亡率在20%以上，而现在的死亡率仅仅为5%。经过20多年的研究，很大一部分患者早期经过正确治疗即可达到临床痊愈，而药物可以逐渐减量、停药，可以做到使患者不复发或者少复发。

延髓型重症肌无力的临床治疗方法大概分为以下三类： 1、应用胆碱酯酶抑制剂：应用这类药物可以在短时间内缓解患者肌肉无力的症状，并可改善呼吸、进食，以及言语等症状； 2、营养支持治疗：通过鼻饲管给患者喂食药物或者食物，可保证患者营养、药物的摄入，同时可以防止进食时候出现误吸、呛咳等情况，可防止出现吸入性肺炎； 3、应用免疫调节性药物：从根本上解决患者的异常免疫状态，最终将疾病彻底治愈。 延髓型重症肌无力属于重症肌无力疾病当中程度较重的类型，因为患者舌肌、咽喉肌这部分肌肉会出现无力的情况，将导致患者出现构音不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮食呛咳等症状，因此这类疾病会引起严重后果。延髓型重症肌无力在重症肌无力疾病中属于最严重的类型，有些患者甚至会出现气促、呼吸困难等情况。

重症肌无力可分为很多种类型，较轻的类型是眼肌型重症肌无力，患者最常见的临床表现即为眼睑下垂，患者的早期症状是眼睛一大一小；全身型重症肌无力患者在早期也会出现眼睑下垂的症状。而无论是何种类型的重症肌无力，眼睑下垂出现的频率都非常高。 因此眼睑下垂不一定由肌无力引起，但如果出现肌无力则极有可能或者90%以上都会出现眼睑下垂的症状。临床治疗眼睑下垂需找到具体病因，对症进行治疗。而重症肌无力则主要通过免疫干预进行治疗，因此临床上应该加以区别。 眼睑下垂是症状，而临床上很多种疾病都可以引起眼睑下垂，具体原因如下： 1、比较常见的是眼科疾病或者眼科手术后导致的眼睑下垂，比如青光眼、白内障术后损伤眼睑周围肌肉组织，导致眼睑下垂； 2、先天性眼睑下垂，先天性眼睑下垂指出生以后发现新生儿眼睛无法睁大或者眼镜一大一小； 3、老年性眼睑下垂，由于老年人眼睑皮肤、肌肉松弛，眼睑垂落也会导致眼睑下垂； 4、神经系统疾病，如颅神经损伤、动眼神经麻痹、炎症、颅内肿瘤压迫神经组织，以上都会导致眼睑下垂； 5、重症肌无力也会导致眼睑下垂。

眼肌型重症肌无力能否治愈可分为如下情况： 1、眼肌型重症肌无力是重症肌无力中最轻微的类型，一般预后较好，而无论是通过中医中药、针灸或者西医的办法通常都可以使患者痊愈，即可以达到临床治愈； 2、有部分患者在不利因素的作用下，比如感冒、胃肠炎，或者过度劳累、用眼过度，则会出现眼肌型重症肌无力复发；复发后患者的临床症状会加重，除眼皮下垂、上眼睑下垂，还会出现复视、斜视、眼球活动障碍等临床症状，这时的治疗难度会增加，临床上会用更加复杂的办法或者更加复杂的药物进行治疗，但很难治愈； 3、有些患者的病史特别长，可能已患病20-30年，这类病人会出现顽固性眼球活动障碍，甚至眼球固定、顽固性斜视、复视，这时候再进行药物干预则无法得到较好的临床效果；一般建议患者进行眼科手术或者微整形美容手术矫正眼球活动障碍，或者进行提上睑肌的手术纠正外观，但是很难治愈。 综上所述，眼肌型重症肌无力早期通常可以达到临床治愈，若眼肌型重症肌无力复发则临床治疗的难度会加大，往往很难治愈；若已为眼肌型重症肌无力后遗症期或者顽固性眼肌型重症肌无力通常无法治愈，需通过手术进行矫正。