重症肌无力

儿童期最常见的肌无力为重症肌无力，重症肌无力为神经肌肉接头发生传导障碍引起的自身免疫性神经系统肌肉病，主要表现为眼睑下垂、复视及全身肢体无力。肌电图可作为重症肌无力重要的辅助检查手段，重症肌无力时，肌电图可出现重复电刺激阳性，但并非所有患者均可出现阳性，部分病人需要反复检查。 临床重症肌无力并非靠肌电图作为唯一诊断标准，诊断重症肌无力除临床表现外，还需结合影像学、新斯的明试验、抗体检查及肌电图等综合诊断。

儿童肌无力检查如下： 1、体格检查：体格检查孩子肌力为Ⅰ级-Ⅴ级中哪一分级，是左手、右手无力，或手指无力，还是整个手臂无力。还需检查肌张力、腱反射； 2、实验室检查：如抽血检查生化特殊抗体，腰穿脑脊液检查免疫性抗体； 3、CT和磁共振检查：检查患者颅内有无占位性改变； 4、肌电图检查：区分为肌肉问题还是神经传导问题； 5、药物诊断性试验：如重症肌无力患儿早晨眼睛下垂，做检查时注射新斯的明，患儿眼睛明显睁开，即患者诊断试验阳性，可以帮助诊断重症肌无力。

重症肌无力治疗要分年龄段来说，重症肌无力有两个好发人群如20-40岁阶段以及40岁以后60岁左右。具体分以下几条： 1、年轻女性阶段，免疫系统比较活跃所以容易出现重症肌无力。重症肌力又分成好多型如，眼肌型即单纯眼睑下垂、四肢型即四肢乏力，严重者呼吸受累后导致呼吸肌无力，此时患者需要上呼吸机。这类患者到医院之后，看有无胸腺病变。若有胸腺病变如年轻女性合并胸腺增生或者胸腺瘤，先进行手术，胸腺免疫器官摘除之后，再根据眼肌型或全身型进行药物调整； 2、中老年人出现肌无力看其是不是副肿瘤综合征、肿瘤导致重症肌无力症状发生。首先需要进行肿瘤相关筛查，排除肿瘤原因之后，再看是不是胸腺病变如胸腺瘤。若是胸腺瘤，此时首先要对胸腺瘤进行手术治疗，之后根据胸腺病理类型和患者肌无力分型，选择合适的免疫抑制剂进行症状治疗。 常见治疗重症肌无力药物如溴吡斯的明，常用免疫制剂如他克莫司，还有一些单抗类药物如美罗华、环孢素、环磷酰胺等免疫抑制剂。但是这些药物需要医生根据患者病情进行选择，针对性的进行个体化治疗。

重症肌无力疾病属于自身免疫性疾病，最主要症状是肢体无力或者眼肌无力，也有吞咽功能障碍。患者在劳累后症状会明显加重，叫做晨轻暮重，是重症肌无力特点。重症肌无力治疗目前主要有几种方法： 1、口服溴吡斯的明能够缓解症状； 2、比较严重病人，重症患者可使用免疫抑制疗法； 3、患者在重症肌无力急性发作，即在症状明显加重时，可以用丙种球蛋白，也可以用激素，或其它免疫抑制剂对于重症肌无力控制有帮助。 以上方法都必须在医生指导下，需要住院去用药，而不能自己随便在家里根据说明书来用药。此外，中药对于重症肌无力治疗效果不错，主要治疗方法是针对补脾补肾角度入手，采用健脾益肾药物补气血，通过此手段症状可得到缓解。

全身酸软无力有几种情况： 1、肌肉本身的问题，肌肉本身可以产生各种各样疾病，比较常见是肌无力综合征。肌无力综合征又分两种，一种是重症肌无力，会导致全身肌肉无力酸软情况。另一种是肌无力综合征，肌无力综合征实际上是因为身体里合并有恶性肿瘤，有恶性肿瘤本身会出现相应症状，患者全身表现为四肢肌肉无力和酸软，这对于恶性肿瘤患者是一个非常恶性情况。还有各种各样肌炎和肌病，肌炎包括多发性肌炎、特发性肌炎，肌炎实际上是一种发生在肌肉的自身免疫病。肌病是一类跟代谢有关且原因不明的肌肉病变，多发生在患者小时候，随着年龄增大，患者肌肉无力会越来越严重，最终可导致病人完全瘫痪甚至死亡，这是病理肌肉本身问题； 2、神经问题，各种各样神经疾患，比如周围神经病、多发性单神经病、脑血管病、脊髓病变都可以影响到肌肉神经支配而导致肌肉无力。另外全身肌病也可以导致肌肉无力、四肢酸软、全身无力，各种各样全身感染、贫血、各种各样的营养不良都可以造成肌肉酸软无力； 3、药物作用，很多药物比如他汀类药物可以造成肌肉酸疼和无力。部分抗癌药、内分泌药物，如甲状腺素、胰岛素使用不当时也可以产生肌肉的酸软无力。

眼重症肌无力的治疗方法如下： 1、临床首选应用胆碱酯酶抑制剂：通过口服或者肌肉注射胆碱酯酶抑制剂达到缓解临床症状的目的，但这类药物通常作用时间较短，肌肉注射的作用时间一般在0.5-2小时，而口服制剂的作用时间大概是4-6小时； 2、免疫干预治疗：免疫干预治疗一般选择免疫增强剂、调节剂或者免疫抑制剂。通过免疫治疗后可以纠正患者的异常免疫状态，即去除病因、去除根本，达到最终治愈的目的； 3、若眼肌型重症肌无力合并胸腺异常：可以采用手术切除异常增生的胸腺或者胸腺瘤； 4、中医中药治疗：可以选择针刺、艾灸甚至穴位贴敷治疗，甚至口服中药汤剂治疗眼肌型重症肌无力。 眼重症肌无力指眼肌型重症肌无力，而眼肌型重症肌无力是重症肌无力里最常见或者症状最轻微的类型，临床表现是眼睑下垂，眼睛一大一小或者出现复视、斜视，甚者出现眼球固定症状，通常眼肌型重症肌无力通过系统、正规的治疗后可达到临床痊愈目的。

虽然渐冻症患者存在肌无力症状，但是与经典重症肌无力存在区别。经典重症肌无力指神经系统内的自身免疫性疾病，是由于身体产生本身不应该产生的自身抗体，攻击自身的运动神经细胞，导致出现肌无力症状。而重症肌无力是功能性疾病，不存在肌肉萎缩这方面的器质性损害，所以重症肌无力的患者如果经过系统的免疫治疗可以达到临床痊愈。 渐冻症是运动神经元病中的一种，即肌萎缩侧索硬化症，指支配人体运动的神经细胞变性、坏死，导致出现一系列肌肉萎缩、肌肉无力症状的疾病，目前病因尚未明确。由于患者发病后期会出现身体大范围的肌肉萎缩，无法运动、活动受限，如同被冻住一样，所以被称为渐冻症。患者可能会被困在凳子上、轮椅上、床上，无法运动。目前对这种疾病没有特别好的治疗办法，临床上无法治愈。

脑动脉瘤并非真正肿瘤，而是脑部重要血管上突起所致。通常只有少数脑动脉瘤患者，在瘤体破裂前出现早期症状，具体如下：1、位于颈内动脉-后交通动脉分叉部位动脉瘤，由于瘤体逐渐增大，压迫瘤体周围走行的动眼神经，患者可表现为单侧眼睑下垂。如果表现为双侧眼睑下垂，需要考虑患者是否存在重症肌无力等其他疾病；2、动脉瘤破裂前会有渗漏性出血，此时患者可出现剧烈头痛。一旦动脉瘤发生破裂出血，导致严重头痛甚至可能出现一过性晕厥、颈项强直、昏迷等表现。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，很多重症肌无力的病人没有胸腺瘤，往往有胸腺增生。胸腺是一个很奇特的器官，往往在青少年、青春期的时候存在，在胸骨后的位置。胸腺为免疫器官，成年以后会逐渐退化，被脂肪所取代。 很多重症肌无力病人会出现胸腺增生，即原本不应该有胸腺的部位，又重新出现胸腺，在胸口的脂肪里，会找到异位的胸腺组织；还有一些重症肌无力的病人会合并有胸腺瘤，就是在胸腺位置存在肿瘤； 还有一部分胸腺瘤的病人并没有重症肌无力，所以重症肌无力、胸腺瘤、胸腺增生这三个疾病既相互关联，又相互独立。重症肌无力一般需要多学科治疗，有些重症肌无力病人甚至不需要手术，通过药物就能控制得很好，但是一旦重症肌无力的病人合并有胸腺瘤，则需要进行肿瘤切除。

胸腺瘤手术之前需要控制症状，区分重症肌无力类型。如果只是眼肌型，而没有全身肌肉、呼吸肌受累的情况，术后患者可比较平稳度过。如果重症肌无力比较严重、肿瘤比较大，手术之后有可能发生比较严重的并发症，即肌无力危象。患者可能会需要呼吸机治疗，或可能无法脱离呼吸机，此时较为危险。胸腺瘤手术后重症肌无力是非常危险的表现，所以手术前需要做好判断，手术之后需要做好预防，以减少重症肌无力的发生。 胸腺是免疫器官，在成人之后胸腺组织退化，功能被其它免疫器官取代，没有免疫功能。重症肌无力与胸腺瘤是两种疾病，但又有重叠部分。20%左右的重症肌无力患者可能合并胸腺瘤，20%-30%的胸腺瘤患者会合并重症肌无力。而重症肌无力分很多类型，包括眼肌型或全身型，后者比较严重。