重症肌无力

神经肌肉病可分为神经肌肉接头病和肌肉病两大类，其中，神经肌肉接头病的最典型代表为重症肌无力，无感觉障碍，仅表现为肌肉无力，可累及眼睛、咽喉、呼吸、四肢肌肉。肌无力综合征相对较为少见，多与肿瘤疾病相关。 肌肉病包括肌肉萎缩、肌肉无力、肌肉抽搐等，依据其病因可分为肌营养不良等先天遗传疾病和各种肌肉炎症等后天获得疾病。

良性胸腺瘤分两种，囊性以及实性。囊性胸腺瘤一般不主张手术，若是胸腺囊肿可以观察。胸腺瘤根据具体情况，看患者有没有重症肌无力，如果胸腺瘤的基础上同时有重症肌无力的患者，建议早做手术，随着时间拖延，重症肌无力会逐渐严重，甚至会影响到呼吸肌，危及到生命。如果胸腺瘤还很小，根据复查情况判断，因为几次复查以后会知道长得快不快。如果长得慢复查时间长需要随访，明显大起来再手术也不迟。如果发现时肿瘤比较大，压迫到周围主动脉、肺动脉，要早做手术。因此良性胸腺肿瘤到底要不要治疗因人而异。根据每个人的具体情况由专科医生来考虑决定。

胸腺正常解剖学位置处于心脏大血管前面，若胸腺位置偏下时，可处于心包外面。临床并无心包胸腺瘤的概念，所谓的心包胸腺瘤是指胸腺位置偏下，处于心包外面时发生的肿瘤，且肿瘤连接心包。当胸腺瘤较小时，若未合并重症肌无力，可无明显临床症状。胸腺瘤逐渐增大可出现局部压迫症状，如胸痛或软组织影突出；合并重症肌无力时可出现肌无力症状，如晨轻暮重型全身无力或眼皮乏力，部分患者可出现复视。

肌酸激酶偏高主要见于心脏疾病与肌肉疾病，心脏疾病最常见由各种感染，特别是病毒感染引起的心脏损伤如心肌损伤，肌肉疾病主要见于多发性肌炎、横纹肌肌肉瘤、横纹肌溶解症、重症肌无力等。 部分幼儿的症状不明显，较大儿童可能出现胸闷、心慌、胸痛等症状，但通常无明显症状，对幼儿的心脏血流动力学和生长发育也不会有太大影响。家长需及时带孩子到医院就诊，服用营养心肌药物，经过一段时间的治疗肌酸激酶会恢复到正常，不必过于担心。

临床上心胸外科可分为心血管外科与普胸外科。目前综合型医院将二者独立分开，胸外科可治疗以下疾病： 1、胸部外伤、胸壁及胸膜疾病：如漏斗胸、胸壁肿瘤、胸膜间皮瘤等； 2、肺部良性疾病：如肺气肿、肺结核、支气管扩张症等； 3、肺癌、食管癌； 4、食管功能性疾病：如贲门失弛缓症、胃食管反流性疾病； 5、纵隔疾病：如胸腺瘤、重症肌无力、手汗症、纵隔肿瘤、气管肿瘤、肺移植等； 而心血管外科则可治疗以下疾病： 1、先天性心脏病：如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、完全性大动脉转位、主动脉缩窄等； 2、获得性瓣膜性疾病：如二尖瓣病变、主动脉瓣病变、感染性心内膜炎等； 3、冠心病外科治疗及其它心脏疾病：如缩窄性心包炎、心肌病、心脏肿瘤、心脏外伤等； 4、主动脉疾病外科治疗：如主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、主动脉弓部瘤、主动脉假性动脉瘤等； 5、终末期心脏病的心脏移植等。

眼皮很重指的是眼皮抬起困难，在临床上常见于以下几种疾病：1、重症肌无力：由于眼睛抬眼皮的肌肉力量不够，导致眼皮沉重，眼睑下垂。重症肌无力是神经系统和眼科结合的病变，由于肌肉力量衰减，病人自我感觉抬不起眼睛，随着眼皮抬起次数增加，越来越没有力量，双眼发病时一定要找神经内科和眼科同时进行会诊治疗；2、眼皮肿瘤或肿物：包括霰粒肿、麦粒肿以及眼皮上肿瘤，比如乳头状瘤，如果肿瘤较大，由于重量压迫导致眼皮抬起困难，需要进行肿瘤方面的治疗；3、眼睛炎症：比如眼睛结膜炎、角膜炎、眼睑炎症，导致眼睛充血、水肿，肌肉力量减弱，眼睛水肿导致眼睛抬起困难，需要消炎、去水肿，从而使眼皮很重的现象得到缓解。

讲解医师：乔立艳  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
治愈在医学上，其实是一个比较谨慎的话题，究竟什么叫治愈呢？可能答案不一样，但是就重症肌无力来说，应该说这个病是可以控制的，但是很难像老百姓说的那样，能不能去根，它是不能做到去根的，也就是目前治疗不能使重症肌无力这个病消失，但是我们可以使重症肌无力病情得到控制，特别在发作期，我们可以使发作尽快结束。在缓解期，我们可以用一些药物，尽量避免复发。目前治疗水平是这样的，所以重症肌无力是否治愈的问题，也不用太在意，因为其实医学上很多疾病都是这么一个状态，比如高血压、糖尿病也一样，吃药是可以控制的，不吃药血压又会高起来，血糖也会高起来。重症肌无力也是这样，用药的时候，病情在我们的控制之下，不用药的时候，很容易受到自身免疫的一些相关抗体的攻击，从而再次出现病情加重。所以应该听从医生的指导，有信心的战胜这个疾病。

重症肌无力危象是指多种因素作用发生肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，导致呼吸困难，甚至危及生命的现象。患者本身存在肌无力症状，或对药物使用不当，即突然暂停或减少用药，可导致重症肌无力的发生。其他病因包括感染因素，或疾病病情的发展、手术、分娩等。建议患者及时到医院就诊，明确病因，对症治疗。

重症肌无力危象的类型主要包括： 1、肌无力危象：肌无力可逐渐导致呼吸肌无力、呼吸困难等，甚至危及生命，采用新斯的明可以促进病情好转； 2、胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物服用过量所引起的瞳孔改变、四肢震颤或者抽搐等症状； 3、反拗危象：长期应用抗胆碱酯酶药物不敏感，而出现严重的呼吸困难，加量或采用新斯的明无明显好转。

重症肌无力危象的临床表现有： 1、肌无力危象：约占90%以上，由四肢无力发展为呼吸肌肉无力的现象，可出现呼吸困难等症状； 2、胆碱能危象：过量采用抗胆碱酯酶药物可导致病情加重，表现为出汗、瞳孔改变、震颤、抽搐等症状； 3、反拗危象：持续使用抗胆碱酯酶药物治疗的效果不佳，无明显改善，不同于胆碱能危象药物过量出现症状加重的表现。