重症肌无力

眼皮重症肌无力医学上称为叫做眼肌型重症肌无力。重症肌无力患者通常表现出波动性无力和疲劳现象，但还有一个非常突出的特点是很多患者最容易受累的是的眼肌即上眼睑，以及眼球运动。最早出现的是眼睑变小，即上眼睑掉下来，本来眼睛睁的很大，但该类患者睁不开眼睛，出现晨轻暮重的疲劳现象，若让患者盯着看一样东西，过一会眼皮就会不自主的掉下来，或患者早上起来眼睛睁的很大，到中午或者到下午，患者眼睛就会掉下来，这是早期的上眼睑下垂，逐渐进展患者会出现眼球运动，会出现眼球不能左视、右视、上视、下视，通俗讲就是眼睛不能咕溜溜的转。眼球慢慢会固定，这一大类都叫做眼肌型重症肌无力，单纯的眼肌型重症肌无力占重症肌无力患者的30%多。部分患者是以眼肌型重症肌无力起病，逐渐会进展到全身，出现四肢无力，出现经典的肌无力症状。不论是单纯性眼肌型重症肌无力，还是眼肌型进展为全身型，都应该尽早开始正规治疗。眼肌型重症肌无力的治疗包括对症治疗，给患者运用乙酰胆碱酯酶抑制剂，如溴吡斯的明类药物，用该药物对眼肌型重症肌无力效果非常好，60mg，1天3次，能够达到基本上缓解，这时只是对症治疗，治标不治本，不要被迷惑，部分医生、很多家长或患者会觉得达到该程度就已经可以，恰恰因为早期忽略，后期患者会出现全身型或不可控制的病变。针对该类患者同样应该使用免疫抑制调节药物，激素。激素类药物有一定的副作用，但其获益对该类患者显而易见，给患者长期相应激素治疗，可能治疗过程需要1-2年达到相对缓解，但到最后仅需要很小剂量，如1片或2片的维持量。部分患者可以减药，部分患者可能需要长期甚至终身使用。若患者进展到全身型肌无力，激素在某时有效，到了后期患者对激素不敏感，需要早期联合运用免疫抑制剂，如环孢素A、他克莫司、硫唑嘌呤类药物，这些药物对该类患者可能有效。

重症肌无力特指因为神经肌肉接头的乙酰胆碱受体抗体导致乙酰胆碱受体功能缺损而出现的一组疾病，是一种免疫性疾病，是可以治疗的疾病，其临床主要特点是表现出疲劳现象或波动现象，具体如下： 1、常见的是晨轻暮重，即患者睡觉起来时觉得还可以，能够睁眼睛，能够起来洗漱，能够动一动，整个半响午都还好，但等到了9-10点钟或到了下午甚至到了晚上，患者会觉得严重无力，眼皮打不开，手脚抬不起来，步子迈不开，患者上午与下午有显著差别称为晨轻暮重； 2、疲劳现象，即患者运动之后会觉得越来越没力气，如吃一碗饭，一开始扒几口饭，觉得吞下去很顺畅，咬的还可以，但吃到中间时觉得越咀嚼越没有力气，越吃饭越吞不下去，到了最后完全吞不下，这便是一种疲劳现象。患者走路时开始走几步还有力气，但是走了几十米之后，患者便完全走不动了，需要坐下来休息，休息一会儿，又觉得有力气可以开始走路，但过一会又没有力气。不停的疲劳休息，出现波动性无力，是该病最核心的现象。除此之外该病还有伴随症状，如果出现该类状况，建议尽早到神经科就诊。

重症肌无力的治疗包括对症治疗，即改善症状，如使用溴吡斯的明药物，该药物可以让肌无力症状显著改善，但最主要的是给患者进行对因治疗，即免疫调节治疗。免疫调节治疗分为一线、二线、三线，一线治疗通常是激素类药物和丙种球蛋白治疗，可以相对比较快速的改善肌无力症状，但丙种球蛋白是针对危象或重症患者的治疗，只需要使用5天，1个月后可以进行重复。但激素治疗是非常长期的治疗方法，一般按照1mg/kg体重强的松量给患者用到1-2个月，然后2周半片或2周1片的减量，减到半量时，即0.5mg/kg体重时还需要维持很长时间，再开始逐渐减量，部分患者改善到2-3片时便不能继续往下减，再往下减大多数患者容易复发。所以针对重症肌无力的患者，2-3片激素是终身用药，激素治疗是一种相对可控副作用偏小的方法，如果药物控制不好，还要选用他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤等药物，该类药物副作用大，但其改善或维持作用对于激素抵抗型患者更好。该类药物的使用到了后期因人而异，部分可能需要2-3年，部分甚至需要更长的维持时间。

重症肌无力的患者在饮食上面无特别禁忌。但因重症肌无力的病情是长期发病，病程比较长，有些患者出现脾胃比较虚弱，寒性的食物容易刺激胃肠道，加重胃肠道的负担，不利于营养的吸收，也不利于患者的治疗所以在饮食上面，所以患者应多食温补的食物，而像烟、酒、辛辣食物肯定不能食用。日常生活中要保证患者充足的维生素、蛋白质摄入，比如多吃蔬菜、水果，清淡饮食、避免油腻，不吃寒凉刺激性食物，多吃温补食物。

重症肌无力是自身免疫性疾病，每个患者严重程度不一样，可以严重到危及生命，即肌无力危象，但重症肌无力也可以较轻。肌无力危象是指患者的呼吸肌出现肌无力，因此出现呼吸功能的衰竭，患者必须要靠机械通气或其他的辅助呼吸，才能够帮助维持呼吸功能，因此是较为严重的疾病状态。重症肌无力也可以较轻，如第一型，即眼肌型的重症肌无力，可以在几十年里单纯只是睑下垂，左眼或右眼可能交替出现，且睑下垂的程度轻重不一，可自行缓解。因此，重症肌无力需要重视，可能危及到生命，而重症肌无力为可治性疾病，即便可以严重到出现肌无力危象，但多数肌无力危象的患者，可以被抢救回来，因此重症肌无力应及时诊治。

全身型重症肌无力相对于眼肌型重症肌无力比较严重，有一定危险性，容易并发呼吸肌麻痹，但全身型重症肌无力也可以治疗，甚至可以治愈，需要根据以下常见情况治疗全身型重症肌无力：1、患者要有战胜疾病的勇气和信心，如果自己放弃治疗，全身型重症肌无力则不会被治愈；2、患者需要前往正规医院进行正规诊治，不要听信偏方、秘方治疗全身型重症肌无力，需要经过规范的临床路径；3、临床医生根据抗体情况、患者年龄、基础病状态，会制定全身型重症肌无力的治疗方案，常用药物包括对症治疗的溴吡斯的明、新斯的明等，以及清除抗体的免疫治疗，包括糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换、利妥昔单抗，以及吗替麦考酚酯、环磷酰胺、他克莫司等免疫抑制剂，根据患者临床情况、疾病严重情况、伴发或不伴发并发症综合选择考虑；4、在临床症状控制比较好的情况下，伴有胸腺瘤的患者可以进行胸腺手术，可以取得更好的疗效。总而言之，患者患有全身型重症肌无力，只要正确面对，前往专科医院进行正规诊治，多数患者可以获得临床缓解。

中医治疗重症肌无力，一般中医认为重症肌无力属于伪证，和心、肺、肝、胃、脾、肾等都有关系，可能要通过辨证，挂中医内科进行治疗，具体如下：1、中医中药：如果考虑胃、肺因素引起，可能要分别看肺科中医，胃科、消化科中医以及肝肾科中医等，选用相应专科进行辨证施治；2、针灸：一般中医用于治疗重症肌无力，主要通过针灸或者艾灸方法，刺激肌肉活动或者改善肌力的作用；3、中西医结合：一般建议重症肌无力需要中西医结合进行治疗，首先通过西医方法给予溴吡斯的明或者激素，来改善重症肌无力症状，通过免疫抑制等因素祛除病因，如果有心胸性瘤，通过手术方法可以治愈部分患者，通过西医针对病因治疗，再结合中医中药和针灸等方法来改善或者康复治疗。

硫唑嘌呤片可以治疗重症肌无力，重症肌无力属于自身免疫性疾病，由于体内产生自身抗体，导致神经肌肉接头部分乙酰胆碱功能异常、数目减少而发病。硫唑嘌呤属于免疫抑制剂，可抑制过度增强的抗体，从而发挥药理作用，但并不用于急性期的治疗。若患者为重症肌无力急性期，则需使用糖皮质激素与免疫球蛋白以及血浆置换法进行治疗，包括溴吡斯的明对症治疗。由于硫唑嘌呤起效较慢，主要用于重症肌无力的预防治疗领域，急性期服用无明显效果，通常可根据患者情况选择。此外，常见药物还包括他克莫司、吗替麦考酚酯、环孢素等其他免疫抑制剂，均可用于重症肌无力患者且效果较好。患者最终选择需专科医生进行评估，明确风险与获益情况后决断。

琥珀酰胆碱禁用于重症肌无力患者，重症肌无力是自身免疫性疾病，即神经肌肉接头处的突触后膜的自身免疫抗体产生，使乙酰胆碱不能与突触后膜的胆碱抗体相结合，而出现重症肌无力的症状。如果用琥珀酰胆碱治疗或患者误用琥珀酰胆碱，会加重重症肌无力的现象，甚至出现肌无力危象，导致患者出现呼吸困难，甚至有生命危险。对于重症肌无力患者，需禁用导致加重重症肌无力的药物，如琥珀酰胆碱、美洲筒箭毒碱。部分抗生素也需禁用，主要包括链霉素、庆大霉素、四环素等药物，同时苯妥英钠、奎尼丁等药物，也会抑制肌肉的收缩，而加重重症肌无力的症状。

重症肌无力最新的治疗方法，可以归为三类，具体如下：1、分层治疗：根据不同症状使用不同级别的药物，轻型眼肌型可以考虑给予对症的溴吡斯的明以及少剂量激素；2、免疫抑制剂治疗：中度的、累及全身的重症肌无力，需要考虑溴吡斯的明加激素，或者免疫抑制剂，重度的全身型合并有吞咽困难、呼吸障碍，甚至有危象发生时，可以在急性期考虑丙种球蛋白，以及激素、免疫抑制剂等治疗；3、胸腺切除：对于乙酰胆碱受体阳性的患者，胸腺切除有很好的效果。