重症肌无力

乙酰胆碱是位于神经肌肉接头的神经递质，其属于神经递质，即可以这么理解，人能够运动是因为人的运动是听从大脑指挥后，神经冲动通过神经传到肌肉，神经跟肌肉接头的地方叫做神经肌肉接头。冲动一传到神经的末端，神经末端就释放乙酰胆碱，乙酰胆碱作用于肌肉，肌肉发生冲动，即完成一个单位的运动。 乙酰胆碱受累的疾病里面，最常见为重症肌无力，也叫乙酰胆碱受体抗体病，即乙酰胆碱受体抗体多，受到影响后，导致出现此病。患者表现为肌无力，包括眼肌无力、吞咽肌无力、呼吸肌无力、手脚无力，其特点是出现眼睑下垂，就是眼皮往下掉、复视，把一个东西看成两个。 此病可影响呼吸肌导致呼吸困难，患者有晨轻暮重、休息会好转。重症肌无力的特点就是表现为肌无力、早上轻下午重、活动后重等特点。患者一旦出现上述情况需及时看医生。

重症肌无力是由神经肌肉传递功能障碍引起的自身免疫性疾病，由全部或者部分肌肉无力引起一些临床症状，比如病人会感到全身疲劳，没有力气，还有的病人会表现出眼睑下垂，有的病人会表现出吞咽无力，也有病人会觉得面肌没有力量，也就是咬合没有力量，还有的病人会感觉呼吸没劲等表现。重症肌无力的症状比较多，所以在处理重症肌无力的时候，一般会复查CT。有很多重症肌无力的病人，CT会有胸腺增大或胸腺瘤的表现。因此部分肌无力的病人会转到胸外科进行胸腺的切除治疗。在胸腺切除过程中，会切除胸腺及周围的所有脂肪，使胸腺瘤完整切除，让重症肌无力能够得到有效缓解。

重症肌无力危象就是重症肌无力的症状，尤其是呼吸肌受累加重到一定程度的时候，病人会出现呼吸困难、呼吸衰竭、意识丧失，即为重症肌无力危象。一旦出现重症肌无力危象，就需要给病人进行紧急气管插管、呼吸机辅助呼吸。如果没有条件，比如病人不在医院而在家里，可能会致命。因此对于全身型重症肌无力患者，一旦出现呼吸肌受累，一定要高度警惕。对于此类患者，用药一定要谨慎，重症肌无力的药物一定要在医生的指导下按时服用，不能够随意的增减量。因为有时候肌无力的药物量过多也会出现危象，叫胆碱能危象。它和肌无力危象相反，是由于重症肌无力的药物所引起，所以对于比较严重的重症肌无力病人，既可能出现肌无力危象，也可能出现因为药物造成的胆碱能危象。

重症肌无力是一类非常特殊的疾病，尤其是比较重症的病人，可能会出现呼吸肌的受累。一旦出现呼吸肌受累，病人很容易出现重症肌无力危象。当呼吸的力量很弱的时候，呼吸就无法满足其生理需要，病人就会出现呼吸衰竭，甚至需要使用呼吸机，这是非常严重的情况。对于严重的重症肌无力病人，有很多药物在临床上要谨慎使用，因为可能会诱发出重症肌无力危象。重症肌无力的病人在吃药的时候，一定要慎重，不要私自购买药物服用。比如感冒、发烧，不能擅自购买感冒药或者消炎药；或者出现疼痛或者睡眠不佳，也不要随便吃助眠药或者止疼药。一定要在医生的指导下使用其他药物，大部分药物都有可能会影响重症肌无力的症状。比如重症肌无力病人睡眠不佳，个人擅自服用安眠药后，就诱发肌无力危象，出现很严重的呼吸困难。因此，重症肌无力的病人，切勿擅自用药。

重症肌无力的诊断金标准主要有三条：1、肌电图，根据低频的重复刺激，看有没有肌电图的波幅递减，如果有，该项检查则为阳性；2、新斯的明试验，如果注射药物后，短时间内病人的肌无力症状得到改善，也是阳性；3、乙酰胆碱抗体检查，乙酰胆碱是传递神经和肌肉之间的重要递质，有的病人因为神经肌肉接头的问题，递质会出现异常，自身产生的乙酰胆碱抗体会攻击自身的神经肌肉接头，随后神经和肌肉信息的交换会出现异常。如果血液里边存在着此抗体，也是诊断重症肌无力的一个重要指标。一般而言，三项检查中如果有两项为阳性，就可以诊断为重症肌无力。

眼肌型重症肌无力主要表现为眼睑下垂，比较典型的症状叫晨轻暮重，即晨起时眼睛可以睁开，到中午、下午眼皮逐渐下垂，看起来好像是睡眼惺忪的样子，即为眼肌型重症肌无力；肌无力除了累及眼睑以外，还可能会累及构音，有的病人可能会出现说话比较费力，嗓音与平时不太一样，或吞咽比较费力；继续发展严重的患者，可以影响到四肢肌肉的力量，包括呼吸的力量。一旦出现呼吸肌无力，病人可能会出现呼吸衰竭。眼肌型是重症肌无力中最轻的一型，大部分重症肌无力的病人首发表现也以眼睑下垂最多。

在诊断重症肌无力的时候，有一个比较重要的检查，叫新斯的明试验。重症肌无力实际上是神经肌肉接头异常的疾病，病人主要表现为小的肌肉的疲劳，比如眼肌、咀嚼及吞咽肌肉，新斯的明可以拮抗神经肌肉接头的异常。重症肌无力病人使用新斯的明以后，肌无力症状能够得到明显的改善，因此我们把新斯的明的药物试验用作诊断性试验。比如怀疑病人为肌无力，比如眼皮老下垂、吞咽无力，或者活动以后有四肢无力的表现，我们先为其注射新斯的明，再开始观察其症状的改变。比如病人的眼皮抬不起来，注射后5分钟眼皮就可以抬起来；比如病人可能下蹲做5次或者抬手做5次，就出现手脚无力，但是注射新斯的明后，病人可以做10次甚至15次会出现无力，这就叫新斯的明药物试验阳性，是辅助诊断重症肌无力的一项指标。

眼睑肌无力包括多种类型，若儿童出现眼睑无力，首先需考虑先天性眼睑下垂，否则需考虑为重症肌无力，如双眼一大一小或单眼睑下垂，休息后即可好转，活动后加重；还应怀疑是否为进行性眼外肌瘫痪，表现为眼睑持续性下垂，同时眼球活动不佳，是线粒体病变的一种，若病变持续至童年期、青少年期，伴随视力下降、心脏传导阻滞，需考虑腺体疾病；另外，发生眼神经损伤眼睑也可下垂，需注意脑干是否发生病变。若老年人出现眼睑下垂，首先考虑是否是重症肌无力，其次是较少见的家族性眼咽型肌营养不良。

眼睑型重症肌无力可给予溴吡斯的明治疗。若为小儿患者，出现肢体无力，且向其他部位发展，需查胸腺、甲状腺，若为单纯眼睑下垂，伴有胸腺瘤必须手术；若肢体肌电图检查，提示四肢有问题，但未出现无力，亦需胸腺手术治疗。若久治不愈，需使用激素、丙种球蛋白治疗；老年患者出现胸腺瘤的可能性较小，通常用溴吡斯的明治疗即可。如果发现肢体无力，需加免疫抑制剂、激素、他克莫司、免疫球蛋白治疗。眼肌型重症肌无力药物治疗必须在大夫指导下进行。

重症肌无力患者经专业医生指导，进行系统科学治疗，多数患者可得到缓解及治愈，但少数重型全身型患者，因并发症问题，如并发呼吸衰竭、肺感染、全身并发症，甚至出现感染中毒性休克，需抢救治疗，部分患者出现吞咽、呼吸肌无力或呛食，需特别注意。总体而言，多数患者预后较好，少数重症患者，如为癌性肌无力，患者预后相对较差。