重症肌无力

神经肌肉病的治疗主要针对重症肌无力，重症肌无力属于一种自身免疫性疾病，由抗体介导，难以根治，目前主要采取对症治疗，控制患者的症状，改善其生活质量。对于合并胸腺瘤的重症肌无力，建议切除胸腺瘤进行治疗；对于单一的重症肌无力，主要进行药物治疗，补充胆碱酯酶抑制剂或者使用激素调节神经免疫，必要时还需补充环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

通过观察发现，绝大部分肌无力合并胸腺瘤的病人在手术后的一段时间，肌无力的症状会得到明显改善。但是随着时间的延长，有些病人肌无力的危象又会再次出现并加重。 该现象的原因较多，目前学界比较公认的原因就是重症肌无力是自身免疫性疾病，其源头可能来自于胸腺，胸腺产生的免疫细胞T细胞随着免疫系统发育的过程中，分散到全身各处，在切除胸腺和胸腺瘤的时候，术后短期随着血清中抗体水平的下降，症状会得到明显的改善。 随着时间的延长，身体内其他地方所存储的T细胞有可能会再度出现，所以有些病人有可能在做完手术以后的一段时间，肌无力的症状又开始逐渐出现或者加重。因此重症肌无力的病人在接受手术治疗以后，还需要进行长期的药物治疗。

胸腺是长在胸腔内部的腺体，在儿童时期是非常重要的免疫器官，当人长大时胸腺慢慢退化，功能也会减弱。胸腺恶性肿瘤称为胸腺瘤，所有胸腺瘤都是潜在恶性。胸腺瘤症状跟生长部位有关，胸腔两边是肺，胸腺在心脏前方、胸骨后方。胸腺如果发生肿瘤，会产生占位效应，压迫边上的组织器官，产生相应症状，比如压迫心脏，可能造成心律不齐、心悸、心慌等症状。压迫上腔静脉造成上腔静脉综合征，出现颜面部水肿、手肿、紫绀，压迫气管造成呼吸困难。 需要重点指出的是，部分胸腺瘤患者会出现重症肌无力症状，甚至没有力气呼吸，可能跟免疫性因素相关，但是目前机制不明，如果有肌无力症状，要到医院做检查，排除胸腺瘤。

胸腺结节最常见的是胸腺瘤，占90%以上，胸腺癌、淋巴瘤等占比相对较少。胸腺结节发病原因目前没有标准答案，尚未查清楚，有家族史的人容易发生，有EB病毒感染史、有过放疗史或者免疫功能紊乱的人，也可能发生胸腺结节。 建议提高胸腺结节类疾病的早期检查率，通过定期体检发现病变。有症状的胸腺瘤患者并不多，部分患者因为重症肌无力症状查到胸腺瘤，但此类患者不超过1/3。 部分患者胸腺瘤长得较大，出现压迫症状后才能查到，此类患者占1/3左右。大部分患者没有症状，需要体检发现。

胸腺瘤术后最常见的并发症，包括术后胸腔活动性出血、膈肌麻痹以及单侧肢体无汗等。术前有重症肌无力的患者，术后有可能发生肌无力危象，这是胸腺瘤手术最需要注意的并发症。 术前积极预防，术后进行密切观察，对已经伴有重症肌无力的胸腺瘤患者相当重要。胸腺是位于胸部和心脏中间的器官，手术后有可能损伤周围血管、神经，导致活动性出血； 神经受损，可导致膈肌麻痹以及单侧肢体无汗等情况。重症肌无力患者，术前必须做好内科处理和内科预防。

胸腺瘤为发生在胸腺的肿瘤，胸腺多数位于前上纵隔。比如靠前面，相当于肺中前上方，在前上纵隔位置。胸腺瘤好发年龄在30-50岁，20岁以下罕见，男性发病率高于女性。胸腺瘤的原因目前不明确，遗传因素、环境污染，或者酒精、烟草、电离辐射等与胸腺瘤发病有一定相关性。 多数胸腺瘤生长速度缓慢，早期多无临床症状。患者多在体检时发现，肿瘤较大时患者会出现胸部钝痛，胸闷等症状。肿瘤浸润性生长到周围脏器，会出现明显胸痛，声音嘶哑也可以发生远处转移。少数胸腺瘤患者同时会伴有重症肌无力，纯红再障等免疫系统疾病，多数胸腺瘤经手术切除可以获得较好的治疗效果。 研究发现，胸腺瘤存在恶性倾向，可以发生局部侵犯或者远处转移，术后会复发，有些胸腺瘤术后需要接受放疗或者化疗等治疗。正因为胸腺瘤的原因不明确，有高危因素人群，患者体检时有必要做胸部CT筛查。拍胸片时胸部前面的胸骨刚好挡住胸腺，不容易发现，做胸部CT可以早期发现胸腺瘤。

人体许多重要的血管及神经均经过纵隔，因此纵隔出现的肿瘤类型较多，包括畸胎瘤、胸腺瘤、生殖系统肿瘤、淋巴系统肿瘤等，有时这些肿瘤很难通过简单CT检查来判断其良恶性，这种情况下，建议进行手术治疗，以明确肿瘤诊断。如果纵隔肿瘤侵犯周围器官，产生相应症状，如纵隔肿瘤非常大时，侵犯上腔静脉，引起水肿等，建议尽早进行手术治疗。部分严重纵隔肿瘤，如胸腺瘤出现重症肌无力症状时，建议尽早进行手术治疗。

纵隔肿瘤比较特殊，因为位置不同，所以特殊症状也不同，具体如下： 1、前纵隔胸腺瘤较大、体积固定，压迫心脏可引起心悸、心慌等症状； 2、如果肿瘤压迫气管，可引起吞咽困难、进食困难，症状如食管癌； 3、如果压迫大血管，可以引起上腔静脉阻塞综合征，即脸肿、上肢肿等； 4、如果分泌异位激素，可以导致全身重症肌无力。如果出现压迫，除吞咽困难外，甚至会出现神经症状； 5、若为畸胎瘤，瘤体破裂可以咳出毛发样、豆腐渣样物质。

纵隔内发生恶性肿瘤，最常见于胸腺来源的恶性肿瘤。如果没有得到及时治疗，已经发展至肿瘤晚期，根据纵隔肿瘤的性质，会出现以下症状：1、晚期肿瘤会压迫周围组织，如心脏、气管、食管，因此可能造成呼吸不畅、憋闷，食管系统受到挤压后可造成吞咽困难，主要由肿瘤本身体积所致。2、肿瘤会释放部分不好的化学物质，可导致患者出现较严重的临床症状，如重症肌无力，可能会造成呼吸无力、呼吸困难、呼吸频率增加、呼吸深度降低，甚至会造成吞咽困难，主要是参与吞咽的肌肉力量降低所致，此外还可能会造成眼睑下垂。

胸腺恶性肿瘤是一种少见的胸部实体肿瘤。目前所有胸腺肿瘤都已经被认为是恶性肿瘤。虽然本病被视为恶性肿瘤，但属于一种惰性肿瘤。在许多胸腺肿瘤患者中，即使疾病进展后患者的生存期依然较长。约30%-60%的患者平时并没有异常感觉，经常在偶而检查胸片时发现，有症状的患者主要表现为瘤体侵犯邻近结构所引起的局部症状，引起比如咳嗽、胸痛、呼吸困难、反复发作的呼吸道感染等症状；有的患者会表现为全身症状，如发热、体重下降、食欲减退等；胸腺瘤会合并多种综合征，其中重症肌无力最常见，其他有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、甲状腺炎等疾病；胸腺肿瘤最常见的转移是胸内转移，会导致胸水发生，引起呼吸困难、胸痛。胸腺恶性肿瘤的发病机制目前尚不清楚，患者接触危险的致癌因素，如辐射、化学致癌物质等因素，有可能诱发胸腺肿瘤；该病的发病与遗传有很大的关系；病毒感染在胸腺肿瘤的发生机制中也可能扮演着重要角色。目前手术是胸腺恶性肿瘤最有效的治疗方式，此外还可进行放疗、化疗、靶向治疗。