重症肌无力

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力是影响神经肌肉接头处的一种自身免疫性疾病，主要影响到骨骼肌，造成骨骼肌易疲劳、肌无力等现象，可以影响到全身的肌肉，最常受累的是眼肌，一般不会影响到患者大脑。但全身型重症肌无力可能会影响到呼吸肌，患者会出现呼吸衰竭，从而发生缺血、缺氧性脑病，间接影响到大脑的功能，严重者可能造成意识障碍。\n因此，全身型重症肌无力一般不会影响到大脑，但可能由于呼吸衰竭而间接影响到大脑的功能。因此，对于全身型重症肌无力一定要预防肌无力危险的发生。

讲解医师：杨立平  （副主任医师）
就职单位：大庆市中医医院脑病科
轻度全身型重症肌无力主要是通过药物来进行治疗，重症肌无力是慢性病，是运动神经和肌肉接头传递功能障碍而出现的症状，导致患者全身的骨骼肌出现收缩无力，轻度全身重症肌无力主要是口服胆碱酯酶的抑制剂来改善患者临床的症状。\n胆碱酯酶抑制剂也可以单独的用来长期治疗轻度的全身型重症肌无力患者，但是这个药物也有一些不良的反应，需要在医生的指导下，严格按照医生要求的用量来进行服用，常用的药物就是新斯的明，这类药物有一些不良反应，可能会导致患者出现腹泻、胃肠道的痉挛、心动过缓或者分泌物增多等问题，所以要在医生的指导下来服用，如果应用药物剂量不适当的情况下，还容易诱发患者出现胆碱能危象。

讲解医师：邵自强  （主任医师）
就职单位：中日友好医院神经科
重症肌无力是一种因为神经肌肉接头部的自身免疫，而产生的肌无力综合征，它怕以下几种情况：\n一、感染，因为感染之后被激发的免疫力处于亢奋状态，属于兴奋状态，这种条件下对自身免疫病是有加重作用的，可以使症状明显加重，特别是呼吸道的感染，当然消化道感染和其它的感染也会使其加重。\n二、劳累，重症肌无力患者肌肉本身处于疲劳状态，属于无力状态，在这种情况下过度劳累会加重病情，导致严重的后果。\n三、滥用药物，很多药物都会加重肌无力，引起呼吸衰竭或者是死亡。如镇静类的药，像安定、舒乐安定、鲁米那这类镇静的药物都会造成严重的后果。神经阻滞的药物，像氨基糖苷类的抗生素、麻醉剂都有可能造成非常严重的后果。这些是目前比较危险的致病条件，重症肌无力最危险的因素是呼吸衰竭，这些危险因素也可以导致呼吸衰竭，应该让病人尽量避免。

讲解医师：唐黎黎  （副主任医师）
就职单位：安徽医科大学第二附属医院神经内科
重症肌无力的轻度全身型不算是特别严重的疾病，不会导致患者有生命危险。患者往往是有全身的肌肉乏力，病理性易疲劳，这时候呼吸和吞咽的肌肉不受影响，可能会影响到患者的日常生活，不能剧烈运动。患者也需要积极治疗，如果是成年人，要完善胸腺CT检查，明确有无胸腺瘤或胸腺增生，如果存在这种情况，需要考虑到胸外科进行手术处理，之后再针对重症肌无力的症状使用药物治疗。药物治疗常用大剂量甲基强的松龙冲击，或者是大剂量丙种球蛋白冲击，治疗以后症状仍有可能反复发作。平时需要避免诱因，比如过度疲劳、饮酒、各种原因引起的感染等，还要注意避免使用会加重重症肌无力的药物。

讲解医师：郑丽芳  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院神经内科
重症肌无力的治疗包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂，是对症治疗的主要药物，但是它治标不治本，不能单药的长期应用，用药方法是从小剂量开始，比如说溴吡斯的明等。第二就是要用免疫抑制剂，常用的就是肾上腺皮质激素，比如说强的松、甲基强的松龙等，也有嘌呤、硫鸟嘌呤及环孢素A、环磷酰胺等免疫抑制剂。第三是血浆置换，通过将患者血液中的乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，但是如果不辅助其他治疗方法，疗效不超过两个月。第四就是静脉注射丙种球蛋白，人类的丙种球蛋白中含有多种抗体，可以中合自身抗体调节免疫功能，它的效果与血浆置换相当。以上是药物治疗，还有就是手术治疗，主要是胸腺切除手术，因为患者有90%以上有胸腺异常。胸腺切除是对重症肌无力的有效治疗手段之一，适用于在16-60岁发病的全身型无手术禁忌证的重症肌无力患者。大多数患者在胸腺切除后可获得显著的改善，合并胸腺瘤的患者占10%-15%，是胸腺切除术的绝对禁忌证。

讲解医师：孙广斌  （主任医师）
就职单位：阳谷县人民医院神经内科
重症肌无力是一种由神经和肌肉接头部位的功能障碍所引起的自身免疫性疾病，这种疾病目前在神经内科还是比较常见的。主要的临床表现是表现为部分的肌肉或者是全身骨骼肌都会出现无力和容易疲劳，这种疲劳容易由于活动加重而休息一下就可以减轻，这是它的临床的表现。目前它的原因并不清楚，首先需要考虑到有胸腺瘤或者是和遗传有一定的关系，如果出现了这种疾病，需要到正规医院的神经内科进行检查，做肌电图检查以及新斯的明试验或者疲劳试验，看是不是这种疾病，进行正规的治疗，目前这种疾病无法完全得到治愈。

讲解医师：黄世昌  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经内科
重症肌无力的用药是一个很严肃、专业性很强、学术性很强的问题，一定要在专业医师的指导下，根据病情开具处方用药效果好，避免副作用，避免不良反应，用药仅仅是重症肌无力的治疗方法之一，用药的原则是溴吡斯的明、激素以及对症用药，重症肌无力是神经肌肉接头的传递功能的障碍，是一种免疫疾病，所以用斯的明类的药、激素类的药就解决这个问题了。\n在使用药的过程中会出现一些副作用、不良反应，还应该对症处理，而且还要及时的给予营养的支持疗法，补充钙质，防止合并症等，这些用药非常复杂，针对性也非常强，使用抗菌素一定要注意，有些禁忌证，有些是要慎用的，以免引起副作用。在用药过程中还要注意危象，重症肌无力在用药过程中还会出现危象，这一点也应该严格的观察，及时的发现，及时给予处理。所以重症肌无力的用药要严肃、认真、专业性非常强，患者及患者的家属不要自行购药，也不要随便使用民间的土方治疗，一定要请专业医师诊断、治疗，根据患者的病情、不同的阶段使用不同的药物，新斯地明类的、激素类的对症类的药，以及免疫方面的丙球等这些药物的治疗，应根据处方治疗，严格遵照的医嘱进行，才有好的临床效果。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
重症肌无力是一种表现为肌肉无力、易疲劳的神经肌肉接头处的疾病，重症肌无力最坏的结果就是出现肌无力危象，往往在患者出现感染或者服用胆碱酯酶药物不足的情况下，诱发了肌无力危象。最严重的时候会出现呼吸困难、通气功能障碍，可能要呼吸机辅助呼吸，这类患者应该补充胆碱酯酶抑制剂，如溴吡斯的明，并且给予对因治疗，如大剂量激素冲击治疗、静脉应用丙种球蛋白或者给予血浆置换，部分患者还要使用免疫抑制剂治疗。\n当然，重症肌无力还有其它危险，如胆碱能危象是由于使用抗胆碱酯酶药物过度所造成，这类患者要减少胆碱酯酶的用药。\n总之，重症肌无力最坏的结果就是出现肌无力危象。

讲解医师：焦彦岭  （主治医师）
就职单位：锦州市中心医院神经内科
重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。发生重症肌无力时，全身骨骼肌均可受累，可有以下症状：1、眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。2、表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音障碍等，常伴有鼻音。3、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。4、颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。5、抬肩、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难等。

讲解医师：焦彦岭  （主治医师）
就职单位：锦州市中心医院神经内科
重症肌无力的治疗主要分为三部分，一、手术治疗，二、药物治疗，三、血浆置换。手术治疗，胸腺和胸腺瘤的扩大切除手术是公认的治疗重症肌无力的有效手段，术后症状完全缓解或部分缓解者可高达80%-90%，现在绝大多数重症肌无力手术都可以用胸腔镜进行微创手术。药物治疗包括抗胆碱酯酶药物（如溴吡斯的明、新斯的明等）、糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂等。血浆置换可以迅速降低患者血液中的乙酰胆碱受体抗体的浓度，改善患者的临床症状，但其费用贵，并发症多，不能作为常规的治疗。