重症肌无力

重症肌无力属于神经肌肉接头处的一种自身免疫性疾病，重症肌无力诊断标准具体如下： 1、临床表现，可出现波动性肌无力，多数患者可出现眼肌无力，如眼睑下垂，还可合并四肢无力或呼吸肌无力。无力多数为波动性，经过休息可以缓解，活动以后会加重。临床上还有晨轻暮重的特点，即早晨睡醒时，肌无力症状会减轻。随着起床以后活动增加，肌无力症状会表现明显； 2、诊断重症肌无力会做疲劳试验，患者反复做同样动作时，会出现运动部位肌无力； 3、临床上会做新斯的明试验，用胆碱酯酶抑制剂后，患者肌无力症状改善，临床上称为新斯的明试验阳性，属于重要的诊断依据； 4、肌电图检查，即重频电刺激。做重频电刺激时，波幅递减达到15%以上时要考虑重症肌无力。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是神经肌肉接头处出现免疫反应，造成肢体的易疲劳。它的治疗主要包括药物治疗和手术治疗，因为85%的重症肌无力患者会合并胸腺增生或者胸腺瘤。因此，胸腺切除术对于重症肌无力症治疗是首选的方案。如果患者怀疑或者确诊是重症肌无力，首先要做胸腺的检查，如果确实有增生或者肥厚，或者有胸腺瘤，要进行胸腺切除，这是较有效的方法。此外，药物治疗也是较好的方法，它是个免疫性疾病，因此，免疫的治疗也是非常有效的。常用的包括激素冲击治疗，常用甲基强的松龙1000mg冲击，但是需要注意的是用激素冲击治疗的过程中，患者可能会诱发肌无力危象，因此，要观察患者呼吸情况。如果患者不能耐受激素，可以选用丙种球蛋白或者血浆置换的方法。此外，对于症状较平稳、较轻微的患者，可以使用溴吡斯的明治疗，溴吡斯的明对于缓解患者肌无力症状是比较好的，但是它不是治疗重症肌无力病因的药物。除此之外，也可以选用免疫抑制剂维持重症肌无力患者缓解期的治疗，如常用的有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯，还有他克莫司等。总之，重症肌无力的治疗主要包括胸腺切除术和药物治疗。

眼皮重症肌无力医学上称为叫做眼肌型重症肌无力。重症肌无力患者通常表现出波动性无力和疲劳现象，但还有一个非常突出的特点是很多患者最容易受累的是的眼肌即上眼睑，以及眼球运动。最早出现的是眼睑变小，即上眼睑掉下来，本来眼睛睁的很大，但该类患者睁不开眼睛，出现晨轻暮重的疲劳现象，若让患者盯着看一样东西，过一会眼皮就会不自主的掉下来，或患者早上起来眼睛睁的很大，到中午或者到下午，患者眼睛就会掉下来，这是早期的上眼睑下垂，逐渐进展患者会出现眼球运动，会出现眼球不能左视、右视、上视、下视，通俗讲就是眼睛不能咕溜溜的转。眼球慢慢会固定，这一大类都叫做眼肌型重症肌无力，单纯的眼肌型重症肌无力占重症肌无力患者的30%多。部分患者是以眼肌型重症肌无力起病，逐渐会进展到全身，出现四肢无力，出现经典的肌无力症状。不论是单纯性眼肌型重症肌无力，还是眼肌型进展为全身型，都应该尽早开始正规治疗。眼肌型重症肌无力的治疗包括对症治疗，给患者运用乙酰胆碱酯酶抑制剂，如溴吡斯的明类药物，用该药物对眼肌型重症肌无力效果非常好，60mg，1天3次，能够达到基本上缓解，这时只是对症治疗，治标不治本，不要被迷惑，部分医生、很多家长或患者会觉得达到该程度就已经可以，恰恰因为早期忽略，后期患者会出现全身型或不可控制的病变。针对该类患者同样应该使用免疫抑制调节药物，激素。激素类药物有一定的副作用，但其获益对该类患者显而易见，给患者长期相应激素治疗，可能治疗过程需要1-2年达到相对缓解，但到最后仅需要很小剂量，如1片或2片的维持量。部分患者可以减药，部分患者可能需要长期甚至终身使用。若患者进展到全身型肌无力，激素在某时有效，到了后期患者对激素不敏感，需要早期联合运用免疫抑制剂，如环孢素A、他克莫司、硫唑嘌呤类药物，这些药物对该类患者可能有效。

重症肌无力的治疗包括对症治疗，即改善症状，如使用溴吡斯的明药物，该药物可以让肌无力症状显著改善，但最主要的是给患者进行对因治疗，即免疫调节治疗。免疫调节治疗分为一线、二线、三线，一线治疗通常是激素类药物和丙种球蛋白治疗，可以相对比较快速的改善肌无力症状，但丙种球蛋白是针对危象或重症患者的治疗，只需要使用5天，1个月后可以进行重复。但激素治疗是非常长期的治疗方法，一般按照1mg/kg体重强的松量给患者用到1-2个月，然后2周半片或2周1片的减量，减到半量时，即0.5mg/kg体重时还需要维持很长时间，再开始逐渐减量，部分患者改善到2-3片时便不能继续往下减，再往下减大多数患者容易复发。所以针对重症肌无力的患者，2-3片激素是终身用药，激素治疗是一种相对可控副作用偏小的方法，如果药物控制不好，还要选用他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤等药物，该类药物副作用大，但其改善或维持作用对于激素抵抗型患者更好。该类药物的使用到了后期因人而异，部分可能需要2-3年，部分甚至需要更长的维持时间。

重症肌无力会不会遗传，要具体情况具体分析。重症肌无力的发病原因之一跟医学因素不仅有关，还跟环境因素等有关。并且随着医学知识不断发展提高，越来越多的研究发现，重症肌无力的发生与抗原复合物基因有一定关系。临床上也有家族性重症肌无力患者，有的一家有几个重症肌无力患者，所以跟遗传有一定相关性，但是比例不高。

重症肌无力是一种由神经肌肉接头处传递功能障碍引起的自身免疫性疾病。临床表现是骨骼肌无力、容易疲劳，特别是有些患者出现肌无力，下午或者傍晚、劳累会加重，早起休息后减轻。患者有眼、鼻子下垂、视力模糊、复视、咀嚼无力、吞咽困难、抬头困难、上楼梯，下蹲都较困难，要高度怀疑有重症肌无力。出现这种情况，可让患者做些试验，如睁闭眼试验，睁眼、闭眼30或者50次，或者下蹲30次，蹲完后跟蹲完前比较，如果患者感到疲劳，睁眼闭眼到后面睁不开，可初步判断，可能是重症肌无力。如需进一步确诊，可行新斯的明试验，即肌注1支1mg或者1.5mg，肌注后10-15分钟症状明显改善，持续2-3小时后好转，就更加确定是重症肌无力患者。进一步还可做重复电刺激、前列腺CT，检查有无前列腺增生、前列腺瘤，以及进行乙酰胆碱受体抗体检测，明确诊断。

重症肌无力最常见的表现是眼外系统受累，出现眼睑下垂，这也是早期重症肌无力的常见症状。肌无力是一种严重的疾病，如果出现眼肌无力、眼睑下垂，一定要到医院进行确诊、治疗。重症肌无力眼睑下垂按重症肌无力治疗，治疗药物主要是胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白等。此外，还可结合针灸等治疗。有些病人经过治疗后，眼睑下垂症状改善，就接受巩固治疗，但是患者最好在医院，在专业医生的指导下进行诊断和用药治疗。

重症肌无力的患者在饮食上面无特别禁忌。但因重症肌无力的病情是长期发病，病程比较长，有些患者出现脾胃比较虚弱，寒性的食物容易刺激胃肠道，加重胃肠道的负担，不利于营养的吸收，也不利于患者的治疗所以在饮食上面，所以患者应多食温补的食物，而像烟、酒、辛辣食物肯定不能食用。日常生活中要保证患者充足的维生素、蛋白质摄入，比如多吃蔬菜、水果，清淡饮食、避免油腻，不吃寒凉刺激性食物，多吃温补食物。

重症肌无力是波动性病程，无法治愈。当有一次发作的情况下，通过给予有危象患者激素冲击、静注免疫球蛋白、血浆置换，后面接着使用溴吡斯的明等药物治疗后，患者临床症状可以完全得到改善。但是重症肌无力可能会复发，比如有呼吸道感染或其他诱因的情况下，即使上一次治疗效果较好，没有任何肌无力症状。但在感染等诱因的情况下，肌无力症状会再次出现，甚至还会出现新的症状，比如之前没有呼吸困难的患者，疾病的肌肉累及范围更广，会出现呼吸无力的情况。所以重症肌无力疾病每一次加重，临床上可以彻底缓解，甚至没有症状的遗留，目前只能做到是重症肌无力不再复发。

重症肌无力相对而言在临床很难治愈，包括免疫系统疾病与胸腔问题导致，治愈可能性不同，具体如下：1、治愈可能性较小：重症肌无力多为免疫方面疾病，即神经肌肉接头递质发生改变，而引起神经肌肉接头功能障碍，引发肌肉活动障碍，患者通常需要终身服药，很难通过短时间治疗完全治愈。所以如果是风湿免疫系统引起的重症肌无力，则需要长期吃药维持，缓解症状；2、治愈可能性较大：极少部分重症肌无力患者，是因为胸腺瘤、胸腺增生等胸腺问题引起，此时可通过手术治疗或者放疗，切除胸腺瘤或通过放疗治愈胸腺增生后，由胸腺瘤、胸腺增生引起的重症肌无力，治愈可能性较大。