重症肌无力

重症肌无力根据不同临床表现分为眼肌型、全身型两类。眼肌型主要表现为眼部肌肉无力，眼皮无法上抬，视物模糊、重影等；全身型表现为全身任何部位肌肉无力，包括言语不利、吞咽困难、喝水呛咳，甚至导致日常生活中行走、上下楼无力，严重者影响呼吸肌功能导致呼吸困难，出现肌无力危象。如给予合理的治疗，大多数患者可以得到缓解。

重症肌无力鉴别诊断如下： 1、眼肌型肌无力：肌无力主要集中于眼部肌肉，需与导致眼部肌肉麻痹的疾病相鉴别，如动眼神经麻痹、糖尿病、感染、老年性眼睑下垂，通过影像学检查、化验检查相鉴别； 2、全身型肌无力：主要与肌无力综合征相鉴别，肌无力综合征常继发于肺部肿瘤。另外，部分肌肉病也可表现为全身肌无力，通过基因检测、肌电图检测、检验或影像学检查可鉴别。

儿童眼睑下垂肌无力考虑是重症肌无力，重症肌无力属于全身性疾病，并不是属于眼科本身的疾病，重症肌无力会导致眼睛的上睑下垂，一般体现出来的是晨轻暮重的现象，即早晨起来眼睛还能睁得开，或者睁得比较大，越到后面、下午，逐渐觉得眼睛变小，越来越睁不开，甚至到晚上有明显的加重，即所谓晨轻暮重现象，可能与基因有关、有家族史，也有可能是其他问题。如果有晨轻暮重式的上睑下垂，一定要到儿科去看，其实重症肌无力属于小儿神经科疾病的范畴，可找小儿神经科的医生看，或者神经内科的医生看，进行相应的基因检查、代谢类的相关检查明确诊断，不属于眼科的范畴，属于神经内科和小儿神经科的治疗的范畴。

重症肌无力属自体免疫性疾病，具有一定复发率，患者多因治疗问题或自身问题导致疾病复发，但复发率不等，约百分之几至十几的患者存在一定程度复发，各年龄段均可发生，部分患者可于疾病得以缓解后数月出现复发。该病需系统进行免疫调节治疗的疾病，经专业医生指导，包括中西医治疗，可在一定程度上减少复发风险及复发比例。

重症肌无力不是渐冻症，这是两种完全不同的疾病。重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是由于特殊抗体攻击神经肌肉接头处而产生的肌肉无力症状。并且重症肌无力应用胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂治疗以后，通常预后良好，甚至可以达到临床痊愈，通常一般不会影响患者寿命。 而渐冻症为肌萎缩侧索硬化症的俗称，而肌萎缩侧索硬化症指上、下运动神经元受累，运动神经细胞变性、坏死而出现肌肉萎缩、肌肉无力的疾病。除肌肉无力以外，患者还会出现严重的神经系统症状，比如肌肉痉挛、疼痛、抽筋、肌肉震颤，甚至会出现舌肌萎缩的严重症状。肌萎缩侧索硬化症病因目前尚无明确，治疗手段非常有限，所以目前无法治愈。通常此病患者的生存期是3-5年，该病严重影响患者寿命。 综上所述，重症肌无力和渐冻症的临床表现十分类似，但病因、发病机制、治疗方法不同、预后不同，是两种完全不同的疾病。

重症肌无力的危害很大，因为重症肌无力是自身免疫病，目前见到的重症肌无力大部分都是中青年人，男性、女性均有，重症肌无力患者可能脱离生活、工作，所以家庭会受到影响。另外，尤其对中青年女性、孕期女性，如果有重症肌无力疾病，怀孕生产或者产后围产期都可能让病加重。对于孕产期、生育期女性，重症肌无力危害很大。 对于一部分中青年男性也是很严重的疾病，患病后可能不能正常工作、学习，影响整个社会生活能力，所以重症肌无力是会影响生活质量的疾病。另外，很少一部分患者因为重症肌无力导致呼吸危象，可能威胁生命。 近几年随着医疗发展，一旦诊断为重症肌无力，一定要坚持规律、长期与神经科医生沟通。很大一部分患者通过坚持用药，通过激素、免疫抑制剂或者新型药物可以让重症肌无力达到稳态、不加重的状态，所以一旦得了该疾病，一定要知道是终身性疾病，需要终身和医生沟通，不能忽视该疾病。

重症肌无力是免疫介导的神经肌肉接头处乙酰胆碱酯酶受体受损的一种疾病，是免疫类疾病。多数患者在检查时发现有胸腺瘤，因为胸腺是产生免疫抗体的部位。如果成人在做胸部CT检查时发现有胸腺瘤的存在，病因与胸腺瘤有一定的关系。有些患者经过检查没有胸腺瘤，但是也会出现重症肌无力的典型的临床表现，目前病因不是太清楚，但机制与免疫相关。 重症肌无力的病因是身体其他部位的肿瘤介导的免疫机制，体内产生了抗体，导致神经肌肉受损，出现类似重症肌无力的临床表现。通过临床实验室的检查，包括神经电生理的检查，可以把这两类疾病区分开。重症肌无力多数是免疫介导的疾病，部分患者与胸腺瘤的存在有关系。所以诊断时，要做胸部CT检查，检查患者是否存在胸腺瘤。做实验室检查时，要检查患者血清里是否有乙酰胆碱酯酶的抗体，或其他的相关抗体，通过这些检查得以明确重症肌无力的病因。

重症肌无力的按摩部位主要如下： 1、调脾胃：中医认为重症肌无力涉及的脏腑首先是脾，因此按摩时应考虑脾胃经，其中足三里穴和阴陵泉穴应用较多； 2、疏肝：常用的疏肝穴位主要为太冲穴，另外，按揉太冲穴也能在一定程度上缓解重症肌无力； 3、补肾：补肾按摩常用涌泉穴，涌泉穴位于脚心，建议每天按揉5-10分钟，经常按揉涌泉穴对于重症肌无力的治疗有较大作用。 按摩治疗重症肌无力只是辅助方法，并不是根本治疗，同时重症肌无力的类型较多，部分患者存在一定的进展性风险，因此建议进行系统规范的治疗。

重症肌无力的诊断方法最重要的还是临床数据，就是临床病史和体征。重症肌无力最主要的一种临床特征，就是四肢肌肉对称性无力，主要累及近端。患者表现有病态疲劳，在正常人运动之后也会出现疲劳，但是患者疲劳程度或者疲劳时间，相对运动时间持续的特别短。另一种临床特点是晨轻暮重，就是早上起床轻晚上重，或者运动之后迅速加重。 除了根据临床症状、体征和病史进行诊断之外，辅助检查也很重要，比如新斯的明试验，患者就诊之后首先可以进行疲劳试验，针对肌肉受累位置，让患者迅速运动10-20分钟，如果眼睑下垂，就让患者用力的眨眼，接近于20分钟左右时间，等到症状已经明显出现的时候，开始注射新斯的明，注射之后15-20分钟，如果患者症状迅速缓解，提示新斯的明试验是阳性，可以支持重症肌无力的诊断。辅助检查比较重要的一项是胸腺检查，可以通过CT或者MR进行胸腺的检测，确诊是否存在胸腺的异常增生或者胸腺瘤。 另外，对于重症肌无力比较特殊、重要的检查还是肌电图，就是重复电刺激，低频重复电刺激可以引起患者肌肉收缩的波幅下降10%以上，也是特征性的表现。肌电图包括单纤肌电图，对于重症肌无力是非常精准的一种检测方法，对于其它的临床症状或者普通肌电图还没有表现的时候，单纤肌电图就可以通过特殊的Jitter，就是颤抖发现患者具有重症肌无力的倾向，相对于仪器和操作者的要求会比较高，临床暂时还未普及。 重症肌无力确诊的方法就是患者的AChR受体阳性，目前有很多的医院和检验机构都在开展此类项目，检测相比以前更加方便可靠，受体一旦发现阳性，基本上可以进行确诊。对于80%-90%的全身型重症肌无力患者中，AChR受体抗体呈阳性，眼肌型患者约有50%-60%为阳性。

有的患者在午时会出现一侧眼睛跳的现象，原因比较多，首先可能是用眼疲劳，可能一上午都在盯着电脑或盯着手机来工作，或学习或娱乐，这时眼睛疲劳会引起眼睛酸痛，肌肉疲劳以后会引起眼睛跳的现象。可能需要午睡，因为本身到了午间的时候，人吃完午饭以后会需要适当休息，使眼睛、脑力要进行相关休息以后，下午才能有充分精力去进行工作和生活，这时是午睡的前兆。有可能是疾病，如面瘫、面肌痉挛，或脑血管病，先兆表现都有可能会引起眼皮跳动。因为眼皮比较薄弱，包括重症肌无力时，是以眼皮下垂为主要表现，因为眼皮比较薄弱，肌肉比较敏感，神经比较丰富，所以会出现这种情况。所以一到午时患者就出现眼皮跳动，必须积极查找病因，当除外用眼疲劳，除外午睡情况以后，还是出现不停的眼肌痉挛。要及时就诊于神经内科，请医生帮忙查找病因，当找到病因以后，及时治疗才是关键。同时自身要改善不良生活方式，要保证夜间睡眠，不能熬夜，不能用眼过度，同时要减轻压力，使自身处于良好的健康生活状态才行。