重症肌无力

上睑下垂是指由于各种原因导致上眼睑下缘遮盖角膜上缘2mm以上。临床上分为先天性和后天性两类。先天性上睑下垂是指出生时眼睛睁开延迟，表现为一侧眼裂较对侧小；后天性上睑下垂主要与重症肌无力有关，主要表现为上眼皮无力上抬，临床上75%的患者因为眼部的症状就诊于眼科。

讲解医师：乔立艳  （主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
治愈在医学上，其实是一个比较谨慎的话题，究竟什么叫治愈呢？可能答案不一样，但是就重症肌无力来说，应该说这个病是可以控制的，但是很难像老百姓说的那样，能不能去根，它是不能做到去根的，也就是目前治疗不能使重症肌无力这个病消失，但是我们可以使重症肌无力病情得到控制，特别在发作期，我们可以使发作尽快结束。在缓解期，我们可以用一些药物，尽量避免复发。目前治疗水平是这样的，所以重症肌无力是否治愈的问题，也不用太在意，因为其实医学上很多疾病都是这么一个状态，比如高血压、糖尿病也一样，吃药是可以控制的，不吃药血压又会高起来，血糖也会高起来。重症肌无力也是这样，用药的时候，病情在我们的控制之下，不用药的时候，很容易受到自身免疫的一些相关抗体的攻击，从而再次出现病情加重。所以应该听从医生的指导，有信心的战胜这个疾病。

重症肌无力根据不同临床表现分为眼肌型、全身型两类。眼肌型主要表现为眼部肌肉无力，眼皮无法上抬，视物模糊、重影等；全身型表现为全身任何部位肌肉无力，包括言语不利、吞咽困难、喝水呛咳，甚至导致日常生活中行走、上下楼无力，严重者影响呼吸肌功能导致呼吸困难，出现肌无力危象。如给予合理的治疗，大多数患者可以得到缓解。

重症肌无力鉴别诊断如下： 1、眼肌型肌无力：肌无力主要集中于眼部肌肉，需与导致眼部肌肉麻痹的疾病相鉴别，如动眼神经麻痹、糖尿病、感染、老年性眼睑下垂，通过影像学检查、化验检查相鉴别； 2、全身型肌无力：主要与肌无力综合征相鉴别，肌无力综合征常继发于肺部肿瘤。另外，部分肌肉病也可表现为全身肌无力，通过基因检测、肌电图检测、检验或影像学检查可鉴别。

重症肌无力属自体免疫性疾病，具有一定复发率，患者多因治疗问题或自身问题导致疾病复发，但复发率不等，约百分之几至十几的患者存在一定程度复发，各年龄段均可发生，部分患者可于疾病得以缓解后数月出现复发。该病需系统进行免疫调节治疗的疾病，经专业医生指导，包括中西医治疗，可在一定程度上减少复发风险及复发比例。

重症肌无力不是渐冻症，这是两种完全不同的疾病。重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是由于特殊抗体攻击神经肌肉接头处而产生的肌肉无力症状。并且重症肌无力应用胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂治疗以后，通常预后良好，甚至可以达到临床痊愈，通常一般不会影响患者寿命。 而渐冻症为肌萎缩侧索硬化症的俗称，而肌萎缩侧索硬化症指上、下运动神经元受累，运动神经细胞变性、坏死而出现肌肉萎缩、肌肉无力的疾病。除肌肉无力以外，患者还会出现严重的神经系统症状，比如肌肉痉挛、疼痛、抽筋、肌肉震颤，甚至会出现舌肌萎缩的严重症状。肌萎缩侧索硬化症病因目前尚无明确，治疗手段非常有限，所以目前无法治愈。通常此病患者的生存期是3-5年，该病严重影响患者寿命。 综上所述，重症肌无力和渐冻症的临床表现十分类似，但病因、发病机制、治疗方法不同、预后不同，是两种完全不同的疾病。

重症肌无力患者通常是从上睑下垂等开始，然后表现出肌肉进行性无力，累及到骨骼肌，最严重的就是累积到呼吸肌，若累及到呼吸肌，又叫肌无力危象。通常是由于应激状态、感染等诱因，导致患者突然出现全身肌肉无力，甚至呼吸肌无力，患者喘气有困难，患者氧饱和度在不断下降。 这时患者非常危险，需要用呼吸机来辅助进行呼吸。所以对于重症肌无力，一定要非常重视日常管理，避免感染，避免应激因素，诱发患者出现肌无力危象。一旦出现肌无力危象，出现喘气费劲、咳嗽无力，一定要及早到有呼吸机的医院，有抢救能力的医院就诊，避免出现肌无力危象，这也是导致重症肌无力患者死亡的一个非常重要的原因。

西医认为重症肌无力可能与机体自身免疫状况有关，中医认为重症肌无力属于痿证的范畴，主要原因如下： 1、情绪不佳：长期存在负面情绪，如焦虑、抑郁、情绪低落容易导致重症肌无力。另外，工作压力大、学习压力大也容易导致重症肌无力。门诊上常遇到因学习紧张、工作劳累而出现重症肌无力的患者，有朝轻暮重的特点； 2、淋雨：患者劳累后淋雨、感冒，也可诱发重症肌无力。除了重症肌无力外，多发性硬化在上述条件下也容易出现； 3、饮食：经常进食过敏性食物也容易引起重症肌无力，因为此类食物会对机体的免疫功能造成一定影响。

重症肌无力的按摩部位主要如下： 1、调脾胃：中医认为重症肌无力涉及的脏腑首先是脾，因此按摩时应考虑脾胃经，其中足三里穴和阴陵泉穴应用较多； 2、疏肝：常用的疏肝穴位主要为太冲穴，另外，按揉太冲穴也能在一定程度上缓解重症肌无力； 3、补肾：补肾按摩常用涌泉穴，涌泉穴位于脚心，建议每天按揉5-10分钟，经常按揉涌泉穴对于重症肌无力的治疗有较大作用。 按摩治疗重症肌无力只是辅助方法，并不是根本治疗，同时重症肌无力的类型较多，部分患者存在一定的进展性风险，因此建议进行系统规范的治疗。

重症肌无力的诊断方法最重要的还是临床数据，就是临床病史和体征。重症肌无力最主要的一种临床特征，就是四肢肌肉对称性无力，主要累及近端。患者表现有病态疲劳，在正常人运动之后也会出现疲劳，但是患者疲劳程度或者疲劳时间，相对运动时间持续的特别短。另一种临床特点是晨轻暮重，就是早上起床轻晚上重，或者运动之后迅速加重。 除了根据临床症状、体征和病史进行诊断之外，辅助检查也很重要，比如新斯的明试验，患者就诊之后首先可以进行疲劳试验，针对肌肉受累位置，让患者迅速运动10-20分钟，如果眼睑下垂，就让患者用力的眨眼，接近于20分钟左右时间，等到症状已经明显出现的时候，开始注射新斯的明，注射之后15-20分钟，如果患者症状迅速缓解，提示新斯的明试验是阳性，可以支持重症肌无力的诊断。辅助检查比较重要的一项是胸腺检查，可以通过CT或者MR进行胸腺的检测，确诊是否存在胸腺的异常增生或者胸腺瘤。 另外，对于重症肌无力比较特殊、重要的检查还是肌电图，就是重复电刺激，低频重复电刺激可以引起患者肌肉收缩的波幅下降10%以上，也是特征性的表现。肌电图包括单纤肌电图，对于重症肌无力是非常精准的一种检测方法，对于其它的临床症状或者普通肌电图还没有表现的时候，单纤肌电图就可以通过特殊的Jitter，就是颤抖发现患者具有重症肌无力的倾向，相对于仪器和操作者的要求会比较高，临床暂时还未普及。 重症肌无力确诊的方法就是患者的AChR受体阳性，目前有很多的医院和检验机构都在开展此类项目，检测相比以前更加方便可靠，受体一旦发现阳性，基本上可以进行确诊。对于80%-90%的全身型重症肌无力患者中，AChR受体抗体呈阳性，眼肌型患者约有50%-60%为阳性。