重症肌无力

眼睑肌无力包括多种类型，若儿童出现眼睑无力，首先需考虑先天性眼睑下垂，否则需考虑为重症肌无力，如双眼一大一小或单眼睑下垂，休息后即可好转，活动后加重；还应怀疑是否为进行性眼外肌瘫痪，表现为眼睑持续性下垂，同时眼球活动不佳，是线粒体病变的一种，若病变持续至童年期、青少年期，伴随视力下降、心脏传导阻滞，需考虑腺体疾病；另外，发生眼神经损伤眼睑也可下垂，需注意脑干是否发生病变。若老年人出现眼睑下垂，首先考虑是否是重症肌无力，其次是较少见的家族性眼咽型肌营养不良。

重症肌无力属自身免疫性疾病，一般情况疗程较长，由数月甚至终生需维持药物治疗，且该病治疗需个体化方案，需专业医生指导进行减药或停药，不建议患者自主减药或停药，因重症肌无力症状复发风险较大，此外免疫治疗专业性较强，医生需根据个人情况及免疫指标，包括身体整体状况、病情缓解程度以决定增加或减少药物用量，如自行停药，严重者可引起危象。

重症肌无力主要包括对症治疗及免疫治疗，具体用药包括以下几种： 1、对症治疗药物：主要使用胆碱酯酶抑制剂，口服类型主要为溴吡斯的明，根据病情程度，采取不同剂量及频次治疗，一般1天3-4次，甚至多达6次，注射剂新斯的明常于危象情况下使用； 2、免疫治疗药物：主要包括丙种球蛋白、激素及免疫抑制剂，其中丙种球蛋白多进行短期大量注射，一般使用五天注射疗法，多数患者效果较好；激素主要指糖皮质激素，包括静脉及口服两种使用形式。

第三届中国重症肌无力大会上发布2018年重症肌无力患者生存报告，该报告显示我国近2/3的患者是在19-53岁的黄金年龄发病，直接影响到患者生存状况。报告显示25%的患者是在20岁之前首次出现重症肌无力症状；50%以上的患者在30岁之前首次出现重症肌无力症状；95%以上患者是在60岁之前首次出现症状。 接近2/3的受访者发病年龄集中在19-53岁，而该年龄段正是结束学生生活，开始走向社会、成家立业的黄金时期；还有组数据显示重症肌无力有两个发病高峰期，女性发病高峰期在20-30岁，男性发病高峰期在50-60岁。重症肌无力可以发生在各个年龄段，从新生儿到老年人均可发病，男女均可发病。 重症肌无力发病率大概为百万分之10-20，患病率为百万分之100-200，患病率是发病率的15倍，且两者呈上升趋势。儿童重症肌无力主要是眼肌型，而成人重症肌无力多数会发展到全身型，因此及早诊断、治疗可以明显影响肌无力患者的预后。

重症肌无力在不同患者身上可以选择性地侵犯不同的骨骼肌，临床表现主要是骨骼肌无力，重症肌无力的临床症状具体如下： 1、以眼外肌无力最为常见：眼外肌无力的临床表现是眼睑下垂、复视、斜视，甚至会导致眼球活动障碍； 2、影响上肢肌肉无力：患者出现抬臂无力，或者患者梳头、穿衣服、刷牙动作做起来非常困难； 3、出现颈部肌肉无力：患者会出现抬头困难，经常处于低头状态； 4、影响延髓：出现构音不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮食呛咳； 5、影响呼吸肌：患者会出现呼吸困难，呼吸肌无力症状，如咳痰无力、呼吸气短，或者端坐呼吸、大口喘气，患者的症状比较严重； 6、影响下肢：患者会出现蹲起困难、行走无力、易跌倒，甚至出现登高困难、上楼梯困难。 不同患者重症肌无力所受累的肌群不同，有的患者仅影响到眼外肌，临床表现为眼睑下垂。而有的患者有选择性地影响到全身，出现全身的肌肉无力症状。因此对于不同的肌群受累情况，临床上的治疗方案有所不同。

重症肌无力有很多不利因素容易引起病情加重或者复发，重症肌无力的注意事项如下： 1、饮食方面：患者应多食用富含蛋白质、富含多种维生素、具有营养的食物，保证营养供给，增强体质；尽量避免食用或者少食用寒凉、辛辣、刺激性食物，以防病情加重； 2、生活起居方面：患者应注意保暖，以防受冻、受寒引起感冒，尽量不到人多的公共场所，避免交叉传染引起感冒；平时患者要适当锻炼身体，以增强体质、增强抵抗疾病的能力； 3、用药方面：重症肌无力有很多用药的禁忌，很多药物都不能使用，如果应用此类药物则会引起病情加重；比如氨基糖苷类抗生素、庆大霉素、链霉素；还有喹诺酮类抗生素，氧氟沙星、左氧氟沙星、莫西沙星等；还有治疗失眠的镇静类药物，比如安定类药物；还有性寒凉的中药，以上药物都会引起病情加重，建议患者禁忌服用或者慎服，遵从有经验临床医师的指导进行选择性用药。

重症肌无力危象是指重症肌无力中最严重的状态，通常患者因呼吸肌无力，造成患者呼吸困难、张口抬肩、咳嗽无力、无法正常呼吸等表现，导致患者机体缺氧，这是肌无力导致的最严重的状态。重症肌无力危象包括以下三种类型： 1、肌无力危象：肌无力危象是患者胆碱酯酶抑制剂用量不足，或者重症肌无力发展到最严重状态出现的危象，临床上最为常见； 2、胆碱能危象：胆碱能危象是指重症肌无力患者应用胆碱酯酶抑制剂过量引起的危象； 3、反拗性危象：反拗性危象是指重症肌无力患者伴有严重感染状态时出现的危象。 以上三种危象的临床表现非常相似，临床中很难鉴别，通常需要具有专业知识的医师仔细鉴别，因此治疗要区别对待。

重症肌无力治疗方法大概分为以下三种： 1、药物疗法：药物疗法分为很多种，胆碱酯酶抑制剂是以改善临床症状为主的药物，对患者免疫状态并没有改善作用；而免疫抑制剂种类很多，常用的有糖皮质激素、环孢素、环磷酰胺、他克莫司、利妥昔单抗等，这类药物以抑制免疫反应为主；免疫调节剂一般选择静注人免疫球蛋白，具有免疫调节和增强作用，可以迅速改善患者临床症状；而传统中医中药对重症肌无力也有很好的治疗作用； 2、手术方法：手术方法用于重症肌无力伴有胸腺增生或者胸腺瘤的患者，通过手术切除异常胸腺组织可以达到改善治疗重症肌无力的目的； 3、血浆置换疗法：血浆置换疗法用于重症急性肌无力危象患者，通过血浆过滤清除掉患者体内过多异常的神经肌肉抗体以迅速改善患者临床症状。 患者具体应用什么药物需要结合临床判断，由有经验的临床医生面诊指导。

重症肌无力属于神经系统自身免疫性疾病，通常患者应到神经内科就诊，也可以到设施更为专业、更为细化的亚专业科室医院，比如重症肌无力科、神经肌肉病科、运动障碍科，部分医院会设置有重症肌无力科。 在疾病早期，患者可以出现眼睑下垂、复视、眼部不适症状，患者会误以为是眼病，因此容易选择到眼科就诊。所以重症肌无力一旦出现眼睑下垂，建议患者同时到眼科和神经内科就诊，以避免误诊。除外眼科疾病，明确诊断重症肌无力以后，再进行科学、对症的用药。 若经过后期检查发现胸腺有问题，比如胸腺增生或者胸腺瘤，患者可以转到胸外科就诊。胸腺瘤切除是重症肌无力的有效治疗手段之一，适合于全身型发病成年人和没有手术禁忌症的重症肌无力患者，大多数患者在切除胸腺以后症状会获得显著改善。需要注意手术以后，患者要及早回神经内科进行系统治疗。而重症肌无力患者在经过科学、规范的治疗后，预后会较好，部分可以治愈。

眼部重症肌无力其实是指重症肌无力，分为眼肌型和全身型。重症肌无力的病因通常是自身免疫性神经肌肉接头疾病，神经肌肉接头就是周围神经，肌肉和肌肉相连的部位就称为神经肌肉接头。神经肌肉接头上，要分泌一种乙酰胆碱的物质，乙酰胆碱到肌肉膜上，才会刺激肌肉出现电位，引起肌肉收缩。 重症肌无力主要是病人体内出现了一种乙酰胆碱受体抗体，能阻止正常的乙酰胆碱作用在肌肉的膜上，产生电位的产生，从而引起肌肉收缩。由于正常能使肌肉收缩的电位不能够正常形成，患者从而表现出肌无力症状，当患者出现波动性眼肌或四肢肌肉无力情况，要及时到医院就诊，咨询专业医生判断是否患有重症肌无力。