重症肌无力

重症肌无力依据不同类型，严重程度不同。目前临床将重症肌无力分成五个级别，最轻为眼肌型重症肌无力，但眼肌型可向其他类型发展，最严重为伴随呼吸功能衰竭，叫作重症肌无力危象，患者需及时用药治疗，同时上呼吸机。一旦发生肌无力，出现吞咽困难、胸闷，应立即到医院进行抢救治疗。用药时需注意，如青霉素、卡那霉素、庆大霉素可诱发重症肌无力危象；另外，熬夜、睡眠不佳、过度劳累、焦虑、紧张、情绪障碍也可诱发重症肌无力危象。

重症肌无力疾病使全身骨骼肌均可受累，临床通常进行Osseman分型，常见以下表现： 1、眼肌型：最常见眼睑下垂，表现晨轻暮重基本特点，但部分患者可表现暮轻晨重情况； 2、全身型：包括吞咽肌受累出现吞咽困难，发音器官受累出现发声困难、发声含混，甚至发不出声，咀嚼肌无力表现咀嚼困难，四肢肌肉无力则行走困难，呼吸肌受累出现呼吸困难甚至呼吸衰竭，需呼吸机支持治疗。

重症肌无力是神经肌肉传递障碍引起的自身免疫性疾病，是部分或者全部骨骼肌的无力。有时候病人会出现眼睑下垂、吞咽无力、呼吸无力、全身酸软等表现。重症肌无力的发病率女性多于男性，大概是3:2。重症肌无力患者多伴有胸腺瘤或者胸腺增生。因此在临床诊断中经常出现胸腺瘤伴重症肌无力的诊断。胸外科碰到的重症肌无力，很多是由胸腺瘤引起的。重症肌无力病程比较漫长，治疗效果也不是很好。

重症肌无力的治疗目前主要包括药物治疗和手术治疗，一种方法可能难以将该病彻底治好。对于重症肌无力的病人首选药物治疗，比如嗅吡斯的明、激素、免疫抑制剂。胸腺切除是治疗重症肌无力的有效治疗方法之一。由于重症肌无力是一种自身免疫性疾病，自身免疫重要源头之一就是胸腺。目前的研究已经证明，通过手术切除胸腺，可以改善重症肌无力的症状。对于部分病人，尤其是症状比较轻的病人，比如单纯眼肌型病人的改善可能会很明显，甚至能达到治愈。重症肌无力主要采用综合治疗，手术是很重要的治疗手段之一，但是手术并非该病唯一的治愈手段。

重症肌无力有一部分病人可以得到治愈，尤其是单纯眼肌型病人、年轻病人、患病时间比较短的病人，通过微创的胸腺切除，可以治愈。总体而言，重症肌无力是一种自身免疫病，其治疗需要综合治疗。有些轻症的病人可以通过手术结合药物达到治愈，但是很多病人需要长期服药，保持疾病稳定。有很多接受手术治疗的病人，同样需要长期服药。通过手术、药物，可以很好地控制肌无力的症状，可以让眼睑下垂、吞咽、构音有很好的改善。重症肌无力的病人有一个特点，随着病程的延长，症状会逐渐加重。比如最初可能仅口服嗅吡斯的明，逐渐加用激素、免疫抑制剂，甚至进行血浆置换治疗。这种逐渐加重的趋势也是重症肌无力的特点，目前原因还没有特别明确，也不是所有的病人都会出现加重趋势。

重症肌无力是一类非常特殊的疾病，尤其是比较重症的病人，可能会出现呼吸肌的受累。一旦出现呼吸肌受累，病人很容易出现重症肌无力危象。当呼吸的力量很弱的时候，呼吸就无法满足其生理需要，病人就会出现呼吸衰竭，甚至需要使用呼吸机，这是非常严重的情况。对于严重的重症肌无力病人，有很多药物在临床上要谨慎使用，因为可能会诱发出重症肌无力危象。重症肌无力的病人在吃药的时候，一定要慎重，不要私自购买药物服用。比如感冒、发烧，不能擅自购买感冒药或者消炎药；或者出现疼痛或者睡眠不佳，也不要随便吃助眠药或者止疼药。一定要在医生的指导下使用其他药物，大部分药物都有可能会影响重症肌无力的症状。比如重症肌无力病人睡眠不佳，个人擅自服用安眠药后，就诱发肌无力危象，出现很严重的呼吸困难。因此，重症肌无力的病人，切勿擅自用药。

重症肌无力的诊断金标准主要有三条：1、肌电图，根据低频的重复刺激，看有没有肌电图的波幅递减，如果有，该项检查则为阳性；2、新斯的明试验，如果注射药物后，短时间内病人的肌无力症状得到改善，也是阳性；3、乙酰胆碱抗体检查，乙酰胆碱是传递神经和肌肉之间的重要递质，有的病人因为神经肌肉接头的问题，递质会出现异常，自身产生的乙酰胆碱抗体会攻击自身的神经肌肉接头，随后神经和肌肉信息的交换会出现异常。如果血液里边存在着此抗体，也是诊断重症肌无力的一个重要指标。一般而言，三项检查中如果有两项为阳性，就可以诊断为重症肌无力。

眼肌型重症肌无力主要表现为眼睑下垂，比较典型的症状叫晨轻暮重，即晨起时眼睛可以睁开，到中午、下午眼皮逐渐下垂，看起来好像是睡眼惺忪的样子，即为眼肌型重症肌无力；肌无力除了累及眼睑以外，还可能会累及构音，有的病人可能会出现说话比较费力，嗓音与平时不太一样，或吞咽比较费力；继续发展严重的患者，可以影响到四肢肌肉的力量，包括呼吸的力量。一旦出现呼吸肌无力，病人可能会出现呼吸衰竭。眼肌型是重症肌无力中最轻的一型，大部分重症肌无力的病人首发表现也以眼睑下垂最多。

在诊断重症肌无力的时候，有一个比较重要的检查，叫新斯的明试验。重症肌无力实际上是神经肌肉接头异常的疾病，病人主要表现为小的肌肉的疲劳，比如眼肌、咀嚼及吞咽肌肉，新斯的明可以拮抗神经肌肉接头的异常。重症肌无力病人使用新斯的明以后，肌无力症状能够得到明显的改善，因此我们把新斯的明的药物试验用作诊断性试验。比如怀疑病人为肌无力，比如眼皮老下垂、吞咽无力，或者活动以后有四肢无力的表现，我们先为其注射新斯的明，再开始观察其症状的改变。比如病人的眼皮抬不起来，注射后5分钟眼皮就可以抬起来；比如病人可能下蹲做5次或者抬手做5次，就出现手脚无力，但是注射新斯的明后，病人可以做10次甚至15次会出现无力，这就叫新斯的明药物试验阳性，是辅助诊断重症肌无力的一项指标。

重症肌无力是神经肌肉接头疾病，肌肉要发挥各种功能，是通过神经传递一种物质，让肌肉感知然后产生各种动作，日常生活行为都离不开这个过程，神经肌肉接头疾病是因为神经传递的递质，这种物质结合部位在自身产生的抗体作用下，把接收递质的部位破坏掉，神经传递出来的物质就不能找到合适结合的靶位，导致肌肉不能执行神经传递来的命令，在临床中出现全身无力、吞咽困难、呼吸障碍、双眼睑下垂等一系列症状。