重症肌无力

神经肌肉病可分为神经肌肉接头病和肌肉病两大类，其中，神经肌肉接头病的最典型代表为重症肌无力，无感觉障碍，仅表现为肌肉无力，可累及眼睛、咽喉、呼吸、四肢肌肉。肌无力综合征相对较为少见，多与肿瘤疾病相关。 肌肉病包括肌肉萎缩、肌肉无力、肌肉抽搐等，依据其病因可分为肌营养不良等先天遗传疾病和各种肌肉炎症等后天获得疾病。

胸腺瘤通常是长在纵隔内，以前纵隔占位为主，胸腺瘤大部分都没有症状，通常是在体检的时候，胸部CT或者X线发现前纵隔有肿瘤或者阴影，可能经过其他的检查，就诊断为胸腺瘤，绝大部分是没有症状，但是也有极少部分患者合并重症肌无力症状，在临床上大约20%-30%的胸腺瘤患者伴有重症肌无力症状，1/3的重症肌无力患者合并有胸腺瘤或者胸腺增生。

胸腺瘤导致重症肌无力至今起因尚未明确。重症肌无力是一种影响神经、肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切发病机理目前还不明确。但是有关该病的研究还是有很多的，其中研究最多是重症肌无力与胸腺的关系以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用。大量研究发现重症肌无力患者神经肌肉接头处，突触后膜上的乙酰胆碱受体数目要减少，受体部位存在抗乙酰胆碱，且突触后膜上由IgG和C3复合物的沉积，并且证明血清中抗乙酰胆碱抗体的增高和突触后膜上沉积所引起的有效乙酰胆碱受体数目减少是本病发生的主要原因，而胸腺是乙酰胆碱抗体产生的主要场所，因此本病的发生一般与胸腺有密切的关系。

胸腺是长在胸腔内部的腺体，在儿童时期是非常重要的免疫器官，当人长大时胸腺慢慢退化，功能也会减弱。胸腺恶性肿瘤称为胸腺瘤，所有胸腺瘤都是潜在恶性。胸腺瘤症状跟生长部位有关，胸腔两边是肺，胸腺在心脏前方、胸骨后方。胸腺如果发生肿瘤，会产生占位效应，压迫边上的组织器官，产生相应症状，比如压迫心脏，可能造成心律不齐、心悸、心慌等症状。压迫上腔静脉造成上腔静脉综合征，出现颜面部水肿、手肿、紫绀，压迫气管造成呼吸困难。 需要重点指出的是，部分胸腺瘤患者会出现重症肌无力症状，甚至没有力气呼吸，可能跟免疫性因素相关，但是目前机制不明，如果有肌无力症状，要到医院做检查，排除胸腺瘤。

胸腺产生的肿瘤叫胸腺瘤，胸腺瘤分很多类型，A型、AB型、B1型、B2型、B3型、C型，越往后恶性程度越高，治疗效果越差，A型治疗效果最好，AB型是一种恶性程度相对较低的胸腺肿瘤，主要治疗方法是手术，如果能够完整切除，治疗效果很好。如果不能完整切除，还可以放疗治疗，越早期治疗效果越好。 胸腺在胸腔里很隐蔽的地方，在胸骨后方，心脏前方。儿童期胸腺有非常强的免疫功能，但是成人以后，胸腺慢慢退化，免疫功能也会降低。如果有胸痛或者呼吸困难，或者颜面水肿，或者感到没有力气，叫重症肌无力，是胸腺瘤常见的症状，要尽早到医院检查，早日诊断，早期治疗。

胸腺瘤不论大小都建议手术切除。按照现在的胸腺瘤分期，分为A型、B型、C型，和介于A型和B型之间的AB型。 一般认为B型和C型就已经具有恶性倾向，如果不切下来，很难明确其属于哪一种病理类型。 同时部分胸腺瘤患者会产生一系列临床症状，比如胸闷、气短等压迫症状，同时还可能会伴发重症肌无力，或内分泌系疾病等症状。 所以从目前情况来看，胸腺瘤不论大小，一旦发现都建议手术切除。

临床并无心包胸腺瘤概念，胸腺正常解剖学位置处于心脏大血管前面，所谓心包胸腺瘤是指胸腺位置偏下处于心包外面时发生肿瘤，主要治疗方式是手术切除。心包胸腺瘤属于潜在恶性疾病，一旦确诊，为避免瘤体逐渐增大，突破包膜，甚至远处转移，形成恶变，需及早行手术切除术。部分高龄患者，若胸腺瘤较小且瘤体增长缓慢，未出现重症肌无力等自身免疫性疾病时，可行观察随访。

胸腺瘤的预后与它的分期有关。A型胸腺瘤经手术切除干净后，一般复发率较低，预后较好；AB型或B型胸腺瘤，已不是单纯的良性肿瘤，常处于良恶性的交界，或已经有恶性的情况，患者手术之后还需做进一步的放疗和化疗，预后较好，多数患者均可活到五年以上；C型的胸腺瘤比较倾向于癌，预后差，会出现恶病质改变，发生胸腺瘤的并发症，如重症肌无力等。

恶性胸腺瘤易发生转移，常见的转移部位有心包、胸腔、肺、骨、肝、脑等，转移到相应器官可产生相对应的症状和表现。如转移到肺，可能出现咳嗽、痰血等；转移到脑出现头痛等；转移到骨出现骨痛等；转移到肾和肾上腺，也会形成相应的器官受损症状；转移到心包和胸腔，形成心包积液和胸腔积液，对患者心肺功能有影响，通常表现为胸闷、气急等症状。 部分患者出现转移之后，可出现伴癌综合征，常见的表现是重症肌无力。胸腺癌是以前的C型胸腺瘤，转移更为常见，同样有对应的肝、骨、肺、脑等器官症状，也可能没有症状，仅在CT检查时被发现。

因为纵隔位于胸腔内部，所以纵隔肿瘤表现并不典型，主要分为以下两个方面： 1、压迫症状：表现为胸痛、胸闷、咳嗽或者声音嘶哑，症状主要与肿瘤位置和大小有关； 2、部分症状根据肿瘤类型决定：如果肿瘤为畸胎瘤，与气管和支气管相通时，患者在咳嗽时可咯出毛发以及皮脂样物质。如果纵隔肿瘤为胸腺瘤，可出现胸腺瘤症状，如重症肌无力。如果纵隔肿瘤是神经节细胞或者神经母细胞瘤，可合并有腹泻、高血压以及面部潮红等。