重症肌无力

重症肌无力在不同患者身上可以选择性地侵犯不同的骨骼肌，临床表现主要是骨骼肌无力，重症肌无力的临床症状具体如下： 1、以眼外肌无力最为常见：眼外肌无力的临床表现是眼睑下垂、复视、斜视，甚至会导致眼球活动障碍； 2、影响上肢肌肉无力：患者出现抬臂无力，或者患者梳头、穿衣服、刷牙动作做起来非常困难； 3、出现颈部肌肉无力：患者会出现抬头困难，经常处于低头状态； 4、影响延髓：出现构音不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮食呛咳； 5、影响呼吸肌：患者会出现呼吸困难，呼吸肌无力症状，如咳痰无力、呼吸气短，或者端坐呼吸、大口喘气，患者的症状比较严重； 6、影响下肢：患者会出现蹲起困难、行走无力、易跌倒，甚至出现登高困难、上楼梯困难。 不同患者重症肌无力所受累的肌群不同，有的患者仅影响到眼外肌，临床表现为眼睑下垂。而有的患者有选择性地影响到全身，出现全身的肌肉无力症状。因此对于不同的肌群受累情况，临床上的治疗方案有所不同。

重症肌无力分为眼肌型和全身型，眼肌型主要引起眼睑下垂和复视。全身型会累及多种肌肉，比如累及咀嚼肌肉出现嚼东西没劲。另外，还可导致吞咽肌肉异常，导致吞咽困难、饮水呛咳，亦可影响面部表情肌，使患者面部表情减少，示齿、闭眼、皱眉都出现无力，还会影响到颈部肌肉，抬头出现颈部趋紧样困难。 严重者可累及到四肢肌肉，出现下蹲、走路、骑自行车，还有上肢运动、提重物、提东西都出现无力症状，最严重时可累及呼吸肌，患者会出现严重呼吸困难和气喘感。另外，重症肌无力症状特点是晨轻暮重，早晨症状较轻，傍晚或夜间症状较重。

眼肌型重症肌无力复发的处理措施，取决于患者之前眼肌型重症肌无力的治疗方法。如果之前眼肌型重症肌无力没有治疗，这时复发后可先给予少量胆碱酯酶抑制剂补充乙酰胆碱，改善症状。如果之前对于眼肌型重症肌无力，已经使用胆碱酯酶抑制剂，又出现复发，而且症状较重，可能考虑使用糖皮质激素预防反复复发。 另外，预防眼肌型重症肌无力向全身型重症肌无力转化，如果在复发前，眼肌型重症肌无力已经使用胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素，但是仍然复发，就可能需考虑加用免疫抑制剂，比如硫唑嘌呤、利妥昔单抗或是他克莫司等抑制免疫药物。如果复发较严重，出现全身型重症肌无力或是重症肌无力危象，可能考虑静脉使用免疫球蛋白或静脉进行血浆置换治疗。

重症肌无力是神经系统免疫性疾病的重要组成部分，主要是免疫反应导致视神经肌肉接头处突触后膜的AChR受体抗体增多的一种疾病，主要临床症状是四肢肌肉对称无力，可以累及近端。 此病诱因包括两个层面，首先是遗传性，主要是指遗传因素导致，具有一定的阳性家族史，很多时候是在出生以后，就会出现累及到眼外肌或者其它躯体的症状。但是此种患者临床比较少见，最常见的诱因是外界的感染导致，或者免疫系统疾病导致胸腺的肌样上皮细胞被自身免疫攻击，所产生的一种免疫反应，也是临床上最常见的因素。因为有80%-90%的患者在胸腺上都会出现一些异常，比如增生或者是胸腺瘤产生。通常认为胸腺增生、胸腺瘤或者其它胸腺异常都是重症肌无力的诱发因素，也是免疫反应的始动环节。所以，主要诱因方面就是遗传和外界诱发的自身免疫系统。

重症肌无力患者一旦确诊，日常注意事项如下： 1、生活规律：按时起床，按时吃饭，避免熬夜、过劳、受凉，因为这些因素都会诱发重症肌无力加重； 2、患有某种疾病需要服药时，需咨询医生，避免随便吃药，因为有些药会诱发病情加重，如以链霉素为代表的氨基糖苷类抗生素，以氧氟沙星为代表的喹诺酮类药物，β受体阻滞剂、美托洛尔等药物均不能使用，会使病情加重。

重症肌无力如果诊断明确，目前最常用的药物叫溴吡斯的明，是胆碱酯酶的抑制剂，能够改善患者无力症状。比如患者眼睛抬不起来，用完药之后就能够减轻症状，眼睛能够正常抬起来，能够看东西。特殊患者可能药物治疗不够，重症肌无力如果累及呼吸肌、咽喉部肌肉，溴吡斯的明可能就无法改善其症状。出现这种情况之后，有以下治疗措施：1、增加剂量：需要增加溴吡斯的明的剂量；2、加强免疫治疗：但增加溴吡斯的明的剂量后，可能往往也达不到治疗效果，这时可能就需要加强免疫治疗，可以用糖皮质激素或者免疫球蛋白，甚至必要情况下要用免疫抑制剂；3、气管切开：如果患者出现肌无力危象，这时可能上述措施都不能达到治疗目的，还要做气管切开，保证呼吸道通畅，即抢救措施。切开的气管将来可以再愈合。对于重症肌无力来讲，只要诊断明确，上述药物对大多数患者都有效。

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是由于自身抗体产生乙酰胆碱受体的抗体，使神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体遭到了破坏，乙酰胆碱不能正常地传递至突触间隙，不足以产生引起肌肉收缩的动作电位，因此导致肌无力的症状。 重症肌无力包括原发性和继发性两种，原发性重症肌无力是由于自身免疫功能异常所致，继发性重症肌无力是指由于某些特定的原因，使乙酰胆碱受体发生改变，机体不认识它，将它视为外来的敌人，并产生相应的抗体来攻击乙酰胆碱受体，导致重症肌无力的发生，原因包括病毒感染或药物等，治疗类风湿的青霉胺即可诱发重症肌无力。

重症肌无力本质上是针对自身的神经肌肉接头产生了异常的抗体，攻击自身的神经肌肉接头，使突触前膜的乙酰胆碱没有办法被后膜的受体所接收，因此对于重症肌无力的治疗是补充乙酰胆碱，可以使用胆碱酯酶抑制剂，如溴吡斯的明这样的药物来口服，也可以针对后膜的抗体进行免疫调节治疗，主要包括激素、丙种球蛋白和血浆置换。 激素治疗需要注意，急性期可能会引起症状反复，因此建议大家不要自己加用激素，需要在医生指导下完成，血浆置换治疗对于非常重症的重症肌无力患者也有效。

对于患者受孕而言，重症肌无力患者多半可以正常受孕，但需要提醒的是，妊娠过程对于重症肌无力患者是一个凶险的过程，甚至可能和感染、过度疲劳一样，诱发重症肌无力加重，甚至出现重症肌无力危象。因此，重症肌无力患者在决定妊娠之前，一定要和医生多沟通，确保自己本身的重症肌无力症状已经控制得很好，才可以进行妊娠准备，以免在妊娠的过程中出现风险。 总的来说，重症肌无力患者能否妊娠，建议顺其自然，一定要把症状控制好了以后，在医生指导下积极沟通，再来考虑妊娠。

重症肌无力症状比较多，具体有以下几个方面：1、眼肌：累及眼外肌时，可出现眼睑下垂、眼球活动异常，比如眼球向一侧活动出现力弱的情况，患者看东西会有双影情况，比较严重的肌无力患者可能出现眼球固定，眼球无法向各个方向运动；2、面肌无力：患者可能会出现有面瘫，面肌无力的患者鼓腮时可能会有漏气，说话时会有流涎表现，患者眼睛无法闭合，可能会露出白色巩膜；3、咀嚼肌无力：咀嚼肌无力的患者吃饭时，可能无法顺利的完成一顿饭，在咀嚼会越来越无力，还可能会出现有吞咽困难、发呛等症状；3、肢体无力：肢体无力的患者无法进行爬楼，或在走了一段比较长的距离后出现双下肢无力，还有的患者在抬举双臂一定时间之后，出现双臂抬举困难、乏力的情况；4、肌无力危象：重症肌无力最严重的症状是累及呼吸肌而出现呼吸困难症状，又称为肌无力危象。