重症肌无力

血浆置换对重症肌无力还是有治疗价值的，主要适合于对常规治疗无效的。先要弄清楚重症肌无力发病机理，重症肌无力发病机理是由于某些感染和其他原因导致体内产生的一些针对乙酰胆碱的抗体。体内神经突触需要这些胆碱，胆碱是递质，没有这递质，肌肉就没法收缩，就会导致呼吸困难，病人死亡。而且常规治疗都是用激素或者免疫球蛋白来阻断抗体的生成，但是不是所有的患者对常规治疗都有效，对于少部分患者，如果是激素和免疫球蛋白治疗无效时，通过血浆置换把血液中的血浆全部丢掉，也去除体内产生的过多抗体，达到快速缓解病情的目的。当然也要注意血浆置换区的抗体是个临时措施，如果抗体继续生存，疾病还会反复，还要配合激素和免球蛋白，包括病因治疗，来减少抗体的继续产生和释放。

重症肌无力是自身免疫性疾病，主要是骨骼肌的无力，最常见的是眼畸形。临床表现是患者的一侧或双侧的上睑下垂，上眼皮掉下来、遮住了，病人可能会表现为看东西重影，叫做上睑下垂；还有眼球的运动障碍，病人说往左往右看，看到有两个影，这是重影，其实是眼外肌的无力。全身其它的肌肉也可以表现为无力，比如四肢的无力，可能下蹲以后站起来困难；可能梳头时，拿梳子上抬胳膊困难。总之全身的骨骼肌无力都可以引起重症肌无力的症状，还有饮水的呛咳、吞咽困难，声音嘶哑是咽喉肌的无力。重症肌无力的危害最大是呼吸肌的无力，可以造成呼吸肌的无力，就会造成呼吸的困难，需要抢救，叫重症肌无力危象。

重症肌无力首先要明确诊断，明确诊断方面除常规的检查措施，其中必不可少的是做胸腺CT的检查，胸腺CT如果发现胸腺增生或肿瘤，一定要切除胸腺。药物治疗是最基本的治疗，药物治疗最常见的药物为溴吡斯的明，溴吡斯的明是针对性的对症治疗，部分患者如果溴吡斯的明无效，还要用到激素或免疫球蛋白，或血浆置换治疗等。重症肌无力的特点是症状性的波动，休息后减轻，所以患者不要持续地疲劳，一定要休息好，不要运动量过大，休息使其缓解一些。还有最主要的特点是晨轻暮重，早上睡觉起来病人感觉很好，到傍晚越来越严重，眼皮越来越往下掉，全身都无力，要考虑是不是过度的活动，还需药物进行相应的调整。所以重症肌无力的治疗是个体化，作为患者应该与医生多进行沟通，进行综合的分析。

重症肌无力是神经肌肉接头疾病，肌肉要发挥各种功能，是通过神经传递一种物质，让肌肉感知然后产生各种动作，日常生活行为都离不开这个过程，神经肌肉接头疾病是因为神经传递的递质，这种物质结合部位在自身产生的抗体作用下，把接收递质的部位破坏掉，神经传递出来的物质就不能找到合适结合的靶位，导致肌肉不能执行神经传递来的命令，在临床中出现全身无力、吞咽困难、呼吸障碍、双眼睑下垂等一系列症状。

眼肌型重症肌能否治愈取决于是否伴随其他疾病。通常，如果肌电图检查无肢体异常或胸腺瘤，单纯使用激素或免疫抑制剂，80%-90%可治愈；如果疾病发展伴随其他疾病，如自身免疫病，则治疗难度加大、治愈率下降；患者出现胸腺瘤，尤其是恶性胸腺瘤，治愈率受一定影响。治疗过程中涉及药物治疗，务必在专家指导下进行，不可擅自用药。

重症肌无力的原因较复杂，目前临床认为是胸腺出现异常，同时因病毒感染，产生分子模拟现象，进而引发重症肌无力。临床多认为重症肌无力是一种免疫病变，其发病机制与其他自体免疫病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎类似，但具体发病原因，目前尚无明确答案，可能与遗传基因易感性有一定关系，但非直接相关，并不能完全确定重症肌无力是遗传性疾病。

痿证是中医学的命名，患者主要表现为肢体无力、脉经收缩、肌肉无力、肌肉萎缩等症状。痿证相当于西医中的运动神经疾病、渐冻人、重症肌无力或格林巴利综合征等疾病，患者表现为肌肉无力、肌肉萎缩、无法活动。痿证的范畴较广，是一类疾病的总称，表现为肌肉萎缩、肌肉无力的疾病或中风后期肌肉萎缩、手脚无法活动，均可称为痿证。

全身型重症肌无力按照中医理论归属为痿证范畴，眼肌型又称睑废、睑下垂。隋代巢元方《诸病源候论》中将该病归属风痿范畴，即虚邪贼风，致病最主要因素在于体虚。据临床数据统计，中医治疗具有明显疗效，可全程参与，且治疗副作用少，不良反应相对较少。但需经验丰富医生指导治疗，急性进展期，以健脾补肾、化浊解毒为主要治疗原则，恢复期或稳固期，主要以健脾补肾方法治疗。

重症肌无力主要包括对症治疗及免疫治疗，具体用药包括以下几种： 1、对症治疗药物：主要使用胆碱酯酶抑制剂，口服类型主要为溴吡斯的明，根据病情程度，采取不同剂量及频次治疗，一般1天3-4次，甚至多达6次，注射剂新斯的明常于危象情况下使用； 2、免疫治疗药物：主要包括丙种球蛋白、激素及免疫抑制剂，其中丙种球蛋白多进行短期大量注射，一般使用五天注射疗法，多数患者效果较好；激素主要指糖皮质激素，包括静脉及口服两种使用形式。

重症肌无力常见以下几种并发症： 1、呼吸衰竭：作为最主要并发症，特别指重度全身型患者，呼吸肌无力甚至发生重度呼吸衰竭，需呼吸机辅助呼吸； 2、肺部感染：因呛咳致吸入性肺炎，或使用呼吸机，并发肺感染； 3、细菌、真菌、结核感染：患者长期使用激素、免疫抑制剂治疗，抑制异常免疫同时，正常免疫出现下降，从而引发各种感染； 4、其它并发症：主要指老年患者，存在共病问题，如心脑血管疾病，部分患者还可因肌无力导致骨折风险。