重症肌无力

重症肌无力属于神经科相对少见的疾病，临床表现为极度疲劳，全身乏力。目前发病原因尚不明确，医学角度认为，人体神经支配肌肉产生运动，若神经支配肌肉接头部位出现障碍，则导致神经运动信号不能顺利传导。另外，目前推测重症肌无力与遗传、感染、自身免疫有关。部分重症肌无力患者可见胸腺增生，如将胸腺疾病治愈，肌无力也可以顺势解决。

重症肌无力危象指重症肌无力患者因为某种诱因引起疾病急剧加重，甚至导致呼吸困难，严重者危及生命的现象。引起肌无力危象的原因很多，如感冒、发烧、感染、怀孕、劳累等。另外，肌无力药物治疗时，突然增加药物剂量或药物无效，也可出现肌无力危象，此时病情异常凶险，常危及患者生命。建议患者出现明显的病情加重、呼吸困难，必须及时就诊、积极救治。

眼皮下垂可分为先天性下垂与后天性下垂两类，若为先天性下垂，需进行相应的手术治疗；后天性下垂病因较多，如神经性、外伤性、机械压迫性及重症肌无力等均可引发，应针对其原发病进行治疗。若针对其原发病治疗后疗效不佳，甚至出现出现明显障碍，或病人有美容需求时，可采取手术方法进行治疗。原发病可对术后治疗效果及医生的对手术情况的判断造成影响。

纵隔肿瘤手术方法较多。其中，重症肌无力伴随的胸腺瘤切除难度较大，可进行胸腔镜下的微创治疗，但需将胸腺瘤及附近组织的脂肪清除干净，减少肿瘤复发及转移。神经源性器官囊肿、心包囊肿等其它纵隔肿瘤一般有以下几种手术方法： 1、常规手术； 2、胸腔镜治疗，可分为三孔胸腔镜、两孔胸腔镜、单孔胸腔镜等； 3、巨大胸腺癌患者需劈开胸骨正中进行手术。

以下人群应避免应用镇痛剂： 1、有过敏史的人群，以及孕妇、哺乳期患者； 2、既往消化道穿孔或出血，及处于消化道穿孔或出血活动期的患者； 3、对阿司匹林过敏的哮喘患者； 4、有重症肌无力或呼吸抑制风险的患者。 因此，建议应用镇痛剂前，医生需对患者的症状及病史进行问诊，结合其个体情况，判断是否适合应用消炎镇痛类药物，以免不良情况的发生。

阿奇霉素常见不良反应包括腹痛、腹泻、恶心、呕吐等胃肠道反应，其发生率较红霉素低；少见头晕、头痛、及发热、皮疹、关节痛等过敏反应，少数患者可见一过性中性粒细胞减少、血清转氨酶升高；严重不良反应包括角膜溃烂、重症多形性红斑、中毒性表皮剥脱性坏死、血管性水肿、过敏性休克、重症肌无力。儿童患者还可出现贫血、发烧、面部水肿、咳嗽、咽炎、结膜炎等不良反应。另外，阿奇霉素会引起非敏感菌的二重感染。

重症肌无力属神经系统自体免疫性疾病，指免疫攻击发生于神经肌肉接头部位，导致神经肌肉接头受体受到病理性攻击，产生神经肌肉传导功能障碍，引起以全身肌肉疲乏、无力为主要表现的疾病。该病可发生于任何年龄段，但病情程度或发生部位有所不同，最轻者称眼肌型，表现眼睑下垂、斜视、复视，部分患者表现全身性肌无力，可从骨骼肌的四肢无力，发展为呼吸肌无力、吞咽肌肉无力，严重者可发展为吞咽障碍、呼吸困难、呼吸衰竭，需呼吸机支持治疗。目前随医疗技术的不断提高，该病缓解率明显提高。

重症肌无力早期表现症状较轻者易被误诊，专科检查主要包含以下几方面： 1、检查是否合并胸腺疾病：部分重症肌无力患者合并胸腺增生及胸腺瘤，通常进行增强CT检查判定有无胸腺增生或肿瘤； 2、肌电图检查：特别指低频重复电刺激，通过特殊肌电图，了解有无肌疲劳相关的电位改变； 3、免疫检查：如乙酰胆碱受体抗体； 4、其他检查：包括神经病理或肌肉病理检查。

重症肌无力高发人群常见以下几类情况： 1、有家族史：即家族父代、更上一代发生该病，或出现类似自体免疫性疾病，如类风湿关节炎或免疫性甲状腺炎等，则子代易患该病； 2、自身存在免疫性疾病：如桥本氏病，或免疫性甲状腺炎，出现甲状腺功能减退或甲状腺肿大，患者甲状腺自身抗体较高者，此外类风湿合并狼疮或其它免疫性疾病者，同样属危险人群。

重症肌无力有一部分病人可以得到治愈，尤其是单纯眼肌型病人、年轻病人、患病时间比较短的病人，通过微创的胸腺切除，可以治愈。总体而言，重症肌无力是一种自身免疫病，其治疗需要综合治疗。有些轻症的病人可以通过手术结合药物达到治愈，但是很多病人需要长期服药，保持疾病稳定。有很多接受手术治疗的病人，同样需要长期服药。通过手术、药物，可以很好地控制肌无力的症状，可以让眼睑下垂、吞咽、构音有很好的改善。重症肌无力的病人有一个特点，随着病程的延长，症状会逐渐加重。比如最初可能仅口服嗅吡斯的明，逐渐加用激素、免疫抑制剂，甚至进行血浆置换治疗。这种逐渐加重的趋势也是重症肌无力的特点，目前原因还没有特别明确，也不是所有的病人都会出现加重趋势。