软骨肉瘤

间充质软骨肉瘤的病因与发病机理目前尚未明确，现代医学理论认为，间充质软骨肉瘤的发生与基因突变密切相关。人体受到物理、化学或者生物的某些影响发生基因突变，并在此基础上发展成为间充质软骨肉瘤。对于继发性间充质软骨肉瘤，多认为由良性肿瘤受到辐射发生恶变而产生。因此，对于良性软骨瘤或者骨软骨瘤患者，建议避免接触辐射严重的场所。

间充质软骨肉瘤源于软骨细胞，因其形态与间充质细胞类似，因此称为间充质软骨肉瘤。间充质软骨肉瘤非常罕见，其中1/3发生于骨外软组织，2/3发生于骨内，多见于儿童和青年，好发部位为颌骨、脊柱和肋骨，主要症状为肿瘤所在部位疼痛，易通过血液循环发生转移。间充质软骨肉瘤的治疗主要以手术切除为主，放化疗为辅，此外还可使用分子靶向药物治疗。

间充质软骨肉瘤属于恶性肿瘤，患者处于高代谢、高消耗状态，且用药会造成严重消化道反应，在饮食方面需注意以下几点： 1、应加强营养，大量补充糖类、脂肪和蛋白质； 2、放化疗间歇期，多吃能量较高的食物； 3、多吃水果、蔬菜，补充足量的维生素及纤维素； 4、多喝水利尿，减轻药物毒副作用； 5、患者应避免暴饮暴食，忌食辛辣，应精细饮食。

迄今为止，间充质软骨肉瘤的确切病因尚未明确。目前多认为肿瘤发生与基因突变密切相关，间充质软骨肉瘤即在此基础上发展而来。但对于具体的发病机理尚不清楚，因此对于间充质软骨肉瘤无肯定有效的预防措施。对于良性软骨瘤和良性骨软骨瘤的患者，建议避免接受辐射，使肿瘤恶变。除此之外，患者需要平衡饮食，增强体质，积极预防肿瘤发生。

软骨肉瘤是骨的原发性的恶性肿瘤，发病率较高，多发于骨盆和躯干四肢。软骨肉瘤的治疗以手术为主，部分软骨肉瘤，如透明细胞软骨肉瘤和间叶性软骨肉瘤，可进行化疗治疗。 部分软骨肉瘤手术治疗后，会有去分化的可能性，分化成其他病理表现的恶性肿瘤，治疗以手术整块切除为主。在软骨肉瘤的治疗中，需注意避免软骨肉瘤恶性级别的增加导致的复发和转移。

软骨肉瘤是常见的骨的恶性肿瘤，好发于躯干和骨盆部位。软骨肉瘤主要是由于肿瘤对周围神经和相邻脏器的压迫，造成的骨质破坏，产生相应功能障碍。软骨肉瘤的临床表现是溶骨性的骨质破坏，从影像学上可以看到钙化的表现。软骨肉瘤分为一、二、三级和去分化，一级软骨肉瘤，手术可进行局部刮除；二、三级的软骨肉瘤需进行彻底切除；去分化软骨肉瘤的预后较差，治疗以手术切除为主。

原发性软骨肉瘤可分为低度恶性、高度恶性等，其中低度恶性的肿瘤可根据肿瘤部位考虑广泛切除，而高度恶性的肿瘤也建议广泛切除。软骨肉瘤患者的预后还与肿瘤大小、肿瘤部位密切相关，如肿瘤较大或位于骨盆时，不管病理分级如何均应接受广泛切除。 目前软骨肉瘤缺乏有效的化疗方案，尤其是经典型和去分化型软骨肉瘤。尽管有学者提出顺铂和阿霉素可以改善去分化软骨肉瘤的预后，但仍存在争议。总之，建议髂骨软骨肉瘤患者扩大切除，同时根据肿瘤的病理类型请专业医生酌情考虑是否进行放疗或化疗。

脊椎肿瘤除软骨肉瘤外还存在其它较多种肿瘤，无论软骨肉瘤还是其它肿瘤，一旦诊断明确，需尽早手术切除。 现代医学的发展尽管已经有很多种治疗方法，但对于脊椎的肿瘤，目前为止手术切除是最可靠的方式。因此软骨肉瘤或其它类型肿瘤一经确诊，应积极争取在最短时间内完成手术切除，其为最可靠的治疗。 手术前需进行各种准备工作，最主要有病理学证实，因为肿瘤除手术切除外，还需其它相应的辅助治疗，如药物治疗、放疗等。只要诊断为脊椎上生长的肿瘤，目前都应在最短时间内进行彻底切除。肿瘤一旦生长过大会给手术造成较大难度，同时对患者造成更大风险，所以脊柱肿瘤基本采取尽早切除的态度。

软骨肉瘤是起源于软骨或成软骨结缔组织的比较常见的恶性肿瘤，发病仅次于骨肉瘤，占骨恶性肿瘤16.1%，大约为骨肿瘤的6.5%左右，多见于男性，男女比例是1.8:1。按照肿瘤发生部位，此病分为中心型软骨肉瘤和周围型软骨肉瘤。按照起源，此病可以分为原发性和继发性。中心型以原发性居多，少数可以是内生软骨瘤恶变。周围型以继发性比较多，继发于骨软骨瘤，尤其是多发性骨软骨瘤。原发性的软骨肉瘤多见于30岁以下，继发性软骨肉瘤多见于40岁以上。CT表现特点是在骨质破坏区或软组织肿块内出现软骨基质钙化或者骨化，是本病最主要的影像特征，而且钙化比较有特点，是环状、点状或弧形钙化，可以密集成簇，呈絮状和大块状致密影，其中环状钙化具有定性诊断价值。 CT能够准确显示软骨基质钙化，对软骨肉瘤诊断具有非常重要的意义。增强扫描时软骨肉瘤呈中等到明显强化，典型病例表现为环形间隔样较明显强化，中心呈斑驳样或者蜂窝样强化。相应组织学上边缘及间隔是纤维血管造成，中心主要是软骨和黏液以及坏死组织构成。

软骨肉瘤术后主要根据手术部位、瘤体大小、手术方式，来决定注意事项。发生在肢体的软骨肉瘤如果做刮除手术，注意事项很少，病人可以很早恢复运动功能。如果做人工关节置换术，康复时间很长，因为人工关节置换术是相对破坏性很大的手术，需要至少3个月左右才能得到比较好的愈合。脊柱、骨盆部位发生的软骨肉瘤，术后恢复时间更长，因为这些部位通常切除后缺损很大，骨骼重建步骤很多，在3个月以上才得到比较稳定的固定效果。所以，对于不同部位，手术康复时间完全不一样，肢体软骨肉瘤术后愈合时间短，躯干、骨盆软骨肉瘤术后愈合，则需3个月甚至更长时间，才能让患者逐渐恢复运动功能。所以，注意事项根据手术方式、肿瘤大小、局部破坏程度，因人而异。对于软骨肉瘤患者需制定个性化康复计划，不能一概而论。