软骨瘤

儿童骨肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，具体如下： 1、良性肿瘤：包括骨囊肿，骨囊肿是膨胀性、完全良性的病变，但可能导致骨骼的破坏，需要手术治疗；外生骨疣或骨软骨瘤，骨软骨瘤可以是单发，也可以是多发的遗传性骨软骨瘤；骨样骨瘤是常见的发生在青少年的良性骨肿瘤，主要表现为明显的夜间痛；嗜酸性肉芽肿，嗜酸性肉芽肿是好发于儿童的瘤样病变，其特点与恶性骨肿瘤类似，但生物学偏良性；部分显微性肿瘤，如骨化性纤维瘤、骨纤维结构不良，这类肿瘤是相对非常良性的肿瘤，不是所有患者都需要进行处理； 2、恶性骨肿瘤：在儿童中主要为骨肉瘤和尤文肉瘤，恶性程度非常高，建议及时到医院进行治疗。

骨肿瘤分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤，良性骨肿瘤的手术可分为以下两种： 1、刮除植骨术：适用于良性骨肿瘤及肿瘤样病变，医生在术中彻底刮除病灶，然后通过药物或物理方法杀死残留的瘤细胞，然后植入填充物； 2、单纯外生性肿瘤切除：如骨软骨瘤切除术。 良性骨肿瘤术后只要手术切口愈合良好，患者休息一段时间即可开始工作。但恶性骨肿瘤治疗为综合治疗，可能涉及化疗、放疗、手术等方式。此外，四肢恶性骨肿瘤的手术治疗可分为保肢治疗和截肢治疗，可能对以后的工作产生影响，因此情况相对复杂。

骨癌是骨的恶性肿瘤，主要包括原发的恶性骨肿瘤和转移性骨肿瘤。原发恶性骨肿瘤如骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉等等，病因没有完全清楚，目前没有发现明显的遗传倾向。 转移性的骨肿瘤是指原发于身体其它部位的恶性肿瘤，通过各种途径转移至骨骼，并在骨内继续生长所形成的肿瘤，比如肺癌、乳腺癌、前列腺癌和甲状腺癌、肾癌等，这类疾病是否有遗传由原发病决定。目前良性的骨肿瘤，如多发性骨软骨瘤病及内生软骨瘤病有遗传倾向，其它的良性骨肿瘤，如骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良等，通常很少遗传。

看懂这个病之前，要解释几个概念，第一个，滑膜骨软骨瘤实际上提示它就是滑膜化生成软骨，再形成一个病，任何东西一旦加病，就提示是多发的。所以滑膜骨软骨瘤病是多发的，它主要好发部位是膝关节，就是滑膜化生之后，从关节滑膜上掉下来，化生成软骨。软骨是我们做平片的时候看不到的，比如，做核磁或者CT能显示出来，中间还有一个概念是滑膜骨软骨瘤，意味着软骨有钙化，所以叫做滑膜骨软骨瘤病，影像学表现就是关节腔内多发的、大小不等的钙质密度影，也就是我们看到的白色的、类圆形的密度影。CT表现和DR表现是也是一模一样的，都是关节腔内多发的、大小不等的、游离的钙质密度影，也就是高密度影，也就是老百姓说的白色的。核磁表现根据软骨不同时期，表现出不同的信号，也就不同的颜色。

内生性软骨瘤分为两种，一种是孤立性内生软骨瘤，一种是多发性内生软骨瘤。孤立性内生软骨瘤无症状，恶变率约为2%。多发性内生软骨瘤恶变率约为10%。内生软骨瘤一旦确诊，部分学者主张行病灶刮除加自体骨移植术，另一部分学者认为，对于良性无症状内生软骨瘤，可以暂不手术，定期随访，待出现临床症状或病灶扩大时，再实施手术。如果患者出现疼痛，放射性核素检查提示病变局部核素浓聚增加，以及出现骨骼典型X线改变，再实施病灶边缘切除，以降低手术复发率。

骨软骨瘤是良性肿瘤，手术后复发概率较低。手术关键是将纤维包膜和软骨同时去除，可大幅降低肿瘤复发的概率。骨软骨瘤多见于儿童和青少年，好发部位是关节周围，如膝关节、髋关节、肘关节、腕关节等，典型的X表现是关节周围背向关节生长的骨性突起，和髓腔相通。骨软骨瘤经过X光片检查，有经验的医生即可做出明确诊断。骨软骨瘤在病理学上有三层结构，表面是由纤维结缔组成织构成，称为纤维包膜，和骨膜相连。中间一层为透明或乳白色、浅蓝色的透明软骨。最下面一层称为肿瘤基底部，骨质正常，和髓腔相通。

右胫骨上段骨软骨瘤是一种良性病变。骨软骨瘤为儿童或青少年最为常见的良性肿瘤，约占所有良性肿瘤的1/3。骨软骨瘤好发部位在关节周围，如膝关节、踝关节、肘关节和腕关节等。骨软骨瘤典型的影像学表现为背向关节生长的骨性突起，和髓腔相通，有经验的骨肿瘤科医生根据典型X光片表现即可做出明确诊断。骨软骨瘤在病理上包括三层结构，表层由纤维结缔组织构成，称为纤维包膜，其和骨膜相通，中间层为乳白色或浅蓝色的透明软骨，机体肌层也叫肿瘤基底部，为正常骨质，和髓腔相通，最主要的方式是手术切除。骨软骨瘤可分为单发性骨软骨瘤和多发性骨软骨瘤，单发性骨软骨瘤发生恶病的概率<1%，而多发性骨软骨瘤又称为骨软骨瘤病，发生恶变的概率约是单发性骨软骨瘤10-20倍。

多发性软骨瘤病与缺钙无直接关系，多发性骨软骨瘤病属于骨软骨瘤的一类，骨软骨瘤分为多发性骨软骨瘤和单发性骨软骨瘤，与单发性骨软骨瘤相比，多发性骨软骨瘤又称为软骨瘤病。骨软骨瘤病是一种常染色体显性遗传病，如果孩子得了多发性骨软骨瘤，家中通常有直系亲属患此病。与单发性骨软骨瘤相比，多发性骨软骨瘤恶变概率相对较高。据文献报道，多发性骨软骨瘤恶变成软骨肉瘤的概率，大约为单发性的10-20倍。故对多发性骨软骨瘤应引起重视，多发性软骨瘤病不一定需要治疗，多发软骨瘤病在关节周围，累及到关节活动、明显影响外观或发生软骨瘤骨折时，通常需要手术。

软骨瘤主要包括内生性软骨瘤和外生性软骨瘤，其中外生性软骨瘤，又称为外生性骨疣或者外生性骨软骨瘤，也就是俗称的骨软骨瘤。内生性软骨瘤，顾名思义发生在骨髓内部，这种软骨瘤常见于手或者是足部的短管状骨，长管状骨也会发生内生性软骨瘤，但概率要远低于短管状骨。外生性骨软骨瘤多见于儿童和青少年，好发于长骨的干骺端及关节周围，常发生于膝关节、踝关节、腕关节，肘关节等。

软骨瘤是发生在骨骼的常见良性骨肿瘤，好发于四肢短管状骨等。皮肤软骨瘤属于软组织软骨瘤，临床较为少见。皮肤软骨瘤多见于成年男性，好发于手足的软组织内，生长比较缓慢，患者经常以触及肿物前来就诊。若肿物靠近关节位置，活动时可有酸胀、不适感，但无明显症状。 皮肤软骨瘤通常建议手术切除，切除肿块进行病理检查，可明确病理诊断。如果确诊为软骨瘤，整体治疗效果相对较好，术后定期复查即可。