贫血

溶血性贫血首先需针对病因治疗，如患有蚕豆病，建议患者尽量不要食用蚕豆或接触氧化剂；同时，如感染、药物、淋巴瘤或自身免疫性疾病引发溶血性贫血，患者需针对病因行抗感染及其他相应治疗。此外，地中海贫血是一种遗传病，无较好的治疗方法，患者可通过切脾进行治疗；如出现急性溶血性贫血，患者需使用糖皮质激素进行治疗；如溶血非常严重，已达到重度贫血，患者可能需通过输注红细胞进行治疗。

小儿溶血性贫血是由多种病因引起红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血，常见为遗传性球形红细胞增多症。即为红细胞生成和破坏需保持平衡，由于红细胞缺陷，导致红细胞破坏增加，骨髓生成红细胞能力不足，从而出现红细胞破坏增加引起的症状。溶血性贫血的临床表现分为急性溶血性贫血与慢性溶血性贫血，急性和慢性表现各不相同。急性溶血性贫血表现为寒战、发热、血红蛋白尿等症状；慢性溶血性贫血表现为贫血、黄疸、脾肿大，甚至并发有胆结石等症状。

小儿溶血性贫血的治疗主要是控制溶血，最终治疗方法是脾切除。G6PD酶（6-磷酸葡萄糖脱氢酶）缺乏俗称蚕豆病，儿童食用蚕豆后出现黄疸，是由于缺G6PD酶，继而出现溶血表现，此类症状属急性溶血，患儿应避免接触此类物质。溶血性贫血患儿大量红细胞破坏，堵塞肾小管，需对尿液进行碱化、水化，防止肾小管损伤。贫血严重者需输血治疗，若1周内溶血停止，则无生命危险；血红蛋白病，即α-地中海贫血或β-地中海贫血，常见于南方血统，重型溶血性贫血需做骨髓干细胞移植。

溶血性贫血与免疫活化有关，具体病因如下： 1、自身免疫性疾病，导致患者自身免疫系统失调； 2、肿瘤：淋巴增殖性肿瘤最常见，如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病，其他实体瘤也会引起溶血性贫血； 3、感染：包括病毒感染、细菌感染等； 4、药物； 5、血型不合。

溶血性贫血指自身免疫系统对患者的红细胞产生破坏，属于良性、贫血性疾病。白血病指白细胞恶变引起无限增殖，属于一种恶性肿瘤。两者均为血液病，但溶血性疾病不是白血病。淋巴增殖性疾病，如淋巴瘤、淋巴细胞白血病可导致溶血性贫血，属于此病的潜在病因，但与白血病截然不同。

溶血性贫血由于发病原因的多样性，其治疗方法也不同，临床上主要采用以下方法进行治疗： 1.病因治疗：依据患者病因不同，选择相应的方法，去除病因进行对症治疗； 2.糖皮质激素治疗：主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效； 3.饮食调理。

溶血性贫血非常有特征性，其特点主要如下： 1、存在贫血； 2、黄疸：红细胞溶解以后会产生胆红素、胆绿素，进入血浆以后会让皮肤、黏膜，甚至手心都会泛黄，最典型的是巩膜黄染； 3、贫血伴黄疸，在外周血推片时会看到网织红细胞，正常人的网织红细胞是0.5%-1.5%，就是100个红细胞里有0.5-1.5个是网织红细胞。如果网织红细胞在没有做任何治疗的情况下升到7%以上，同时伴有贫血、黄疸，这类病人就称为叫溶血性贫血。 其实溶血性贫血有非常大的谱系，在疾病里也分很多病因，相当复杂。所以一旦确定了溶血性贫血，一定要做一系列的检查来确定溶血性贫血的原因，如红细胞膜病变、血红蛋白病变、活性酶的情况等。对于溶血性贫血，一定要引起重视。

溶血性贫血是一个增生性贫血，由于红细胞破坏，骨髓代偿增生不足，出现贫血。治疗首先要去除病因是最重要的，溶血性贫血有很多原因，造成红细胞的破坏，如感染、药物。如果有明确的感染和药物这样的诱因，首先要对病因进行治疗。还有6-磷酸葡萄糖脱氢酶的缺乏，当病人服用氧化性的药物和食物，如蚕豆叫蚕豆病，就会诱发溶血，就要去除诱因，尽量避免食用氧化性的药物和蚕豆。 除了去除病因的治疗，溶血性贫血，还可以选择糖皮质激素治疗。尤其像自身免疫性溶血性贫血，首选治疗就是糖皮质激素治疗，还有其它免疫抑制剂治疗，如果糖皮质激素依赖或无效，可以选择环孢素、环磷酰胺类药物去治疗。除了西药治疗，还可以选择中医治疗。根据病人情况，溶血性贫血常见的气虚、血瘀、黄疸这种，根据情况选择中药治疗。如果血色素低于6g/dl时，给病人进行成分输血，往往会选择洗涤红细胞。除了这些治疗，同时溶血的病人，尤其是急性的、重症的溶血，可能会伴随着血红蛋白尿，肾功能不正常，所以要针对这些并发症进行治疗。长期慢性的溶血，可能会伴随着叶酸或铁的缺乏，同时需要补充叶酸和铁剂，所以溶血性贫血的治疗，要根据病人具体的病因。

遗传性球形红细胞增多症的临床表现，由于各种膜骨架蛋白异常对红细胞稳定性影响不同，造成这个病的临床上表现有明显差异。其临床特征表现包括贫血，黄疸和脾肿大。根据疾病严重程度可以分四种： 1、没有症状的携带者，临床没有溶血征象，但红细胞渗透脆性增加，有遗传性球形细胞的基因突变，后代可以发生遗传性球形细胞增多； 2、轻型的遗传性球形细胞增多症，由于骨髓代偿功能好，可以没有或仅仅有轻度的贫血和脾肿大，血清胆红素和网织红细胞计数轻度增高，外周血球型红细胞比较少见； 3、典型的遗传性球形细胞增多症，病人从小就发病，有轻中度的贫血、间歇性的黄疸和脾大，有明显的家族史； 4、重型的遗传性球形细胞增多症，只有少数患者贫血会严重，常常依赖输血、生长迟缓、面部骨结构改变，类似珠蛋白生成障碍性贫血，容易出现溶血性或再生障碍性的危象。

遗传性球形红细胞增多症需要做的检查如下： 1、血象：病人贫血程度一般不重，但是发生危象的时候，血红蛋白可以下降到30g/L左右，不是急性发作的时候接近正常；网织红细胞计数通常增高，大多数在5%-20%之间，即使贫血不明显的时候，大多数也会增高；一半以上的病人红细胞平均体积正常或者稍微下降，平均血红蛋白正常，平均血红蛋白浓度增高，呈典型的小细胞高色素性贫血，红细胞形态单一、体积小、呈球形，细胞中央容易缺乏苍白区，典型小球形红细胞数量可以从1%、2%到60%、70%，多数10%以上，正常人不到5%，20%-25%的球形红细胞增多症的病人，缺乏典型的球形红细胞； 2、红细胞渗透脆性试验，这是测定红细胞在不同浓度的低渗盐水溶液里的抵抗能力，主要受红细胞表面积和体积比值的影响，球形红细胞增多症的红细胞表面积和体积的比降低、渗透性增加，正常红细胞开始溶血的生理盐水浓度是0.42%-0.46%，完全溶血0.28%-0.32%，球形红细胞增多症的患者，红细胞开始溶血的浓度是0.52%-0.72%，少数到0.87%，大概20%-25%的患者缺乏典型的球形红细胞渗透脆性试验，比结果可以正常，但是将患者的红细胞孵育20小时以后，再进行红细胞渗透脆性试验可以使灵敏度提高； 3、测定血清间接胆红素、红细胞膜的蛋白检测，红细胞膜的蛋白，经过聚丙烯酰胺凝胶电泳分析，80%以上的球形红细胞增多症病人可以发现有异常； 4、以上试验再结合免疫印迹法，检出率会更高，应用现代分子生物学技术，可以在基因水平检测出膜蛋白的基因缺陷。