谢利剑

川崎病确实会死亡，主要死亡原因是两点： 1、危重型川崎病，继发全身MAS反应，所谓MAS反应就是自身免疫大量活化以后，产生炎症瀑布导致全身多器官功能衰竭，从而引起死亡； 2、川崎病出现巨大的冠状动脉瘤样病变，瞬间导致心功能的严重损害，导致急性心梗，心脏马上就大面积梗死，心功能彻底瘫痪，恶性心律失常出现，这种情况下就出现死亡。 川崎病的死亡率极低，即便到现在为止，川崎病的死亡率也称得上是屈指可数，因为如果发生川崎病的死亡，理论上就是非常重大的事情，而且基本上按照目前的文献报道，还没有做过统计学的分析，但是近十年来，由于川崎病而死亡的病例不会超过20例。

川崎病恢复期的注意事项主要包括： 1、半年内不主张进行预防接种，因为这个时候预防接种有可能再次引起超抗原自身免疫的过度活化，导致川崎病的复发。由于在川崎病治疗过程当中曾经用过大剂量丙球蛋白治疗，对疫苗接种的效果也会有影响； 2、对川崎病，如果有明确的冠状动脉瘤，影响到心肌供血，对孩子的体力活动可能要做分级评估，巨大冠状动脉瘤严重者，体力活动乃至运动可能就受限。对于不是很严重的冠状动脉病变，可以像正常孩子一样。 川崎病的注意事项所关注的就是两点，半年之内不要预防接种，需要视其对心脏的损害程度决定。如果有明显的心肌缺血、心功能不全等，运动或者玩耍、活动要限制。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
室间隔缺损膜周部的手术时间，一般认为取决于室间隔缺损的大小，分为内径超过1cm、内径在5-10mm之间、内径＜5mm，具体如下：\n1、内径超过1cm：手术尽量在三个月以上，3-6个月，不超过一岁就可以对患者进行手术了。\n2、内径在5-10mm之间：如果室间隔缺损膜周部的内径不超过10mm，大概在5mm-10mm之间，可以随访、观察，有可能有逐步变小的趋势，合适的手术时间往往在一岁左右，也可以进行手术。\n3、内径小于5mm：如果在5mm以内的室间隔缺损膜周部，一般认为可以随访到2-3岁，无论是选择外科手术还是选择内科的介入封堵手术都可以。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
房间隔缺损的手术类型分为以下两类：\n1、传统外科修补手术：可以进胸正中切口或者经腋下小切口，对房间隔缺损进行外科修补，往往使用心包补片或者涤纶补片进行修补。\n2、介入封堵治疗：也成为一种新的手术方式，它适用于中央型的房间隔缺损，往往缺损的内径不是非常大，对孩子的体重和年龄也有一定的要求。通过微创介入放置封堵器的方式，使房间隔缺损得到修复。\n目前来说这就是房间隔缺损手术的两大类，一类是外科修补手术，另一类是内科的介入封堵手术。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
孩子如果一哭嘴唇就发紫，一般常见以下几种原因：\n一、先天性心脏病：孩子在哭吵时口唇可能会发紫，其中包括青紫型的先天性心脏病，像法洛四联症，孩子在哭吵时嘴唇发紫会很明显，还有简单型的先天性心脏病，比如室间隔缺损、房间隔缺损，在哭吵时右室或右房的压力会增加，可能会导致血液右向左分流，就会发生嘴唇青紫。因此，一旦出现以上症状，第一步就要排除是否有先天性心脏病。\n二、呼吸道、气道疾病：有些孩子有气道狭窄或者呼吸道的占位，在哭吵后会缺氧，就会导致口唇发紫。\n三、癫痫：有些孩子在癫痫发作后会出现屏气，在哭吵后呼吸暂停，从而影响氧气的摄入，就会引起缺氧，而导致口唇青紫。\n因此，孩子一哭吵口唇就出现发紫，常见以上三种情况。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小儿先天性房间隔缺损的症状，主要表现为以下几点：\n1、心功能不全：表现为小朋友运动时比较容易出汗，比较容易疲惫。在婴儿期吃奶相对比较费劲，吃吃停停，吃奶的时候汗比较多。安静的时候心率和呼吸都比同年龄的正常孩子要快，这是心功能不全的症状，这种见于比较大的房间隔缺损。\n2、呼吸道感染：因为房间隔缺损是一类左向右分流型的先天性心脏病，导致肺血增加，呼吸道比正常同龄孩子更容易感染，更容易发生肺炎，肺炎的治疗的时间会更长。\n先天性房间隔缺损的症状主要是两大类，一类是心功能不全的表现，另一类是反复呼吸道感染的表现。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病的孩子并非终身不能运动，而是取决于川崎病孩子是否有严重的心血管后遗症，具体如下：\n1、可以运动：如果孩子没有心血管后遗症，其可以正常的和同龄孩子一样运动。如果孩子只是轻度的冠状动脉扩张，或者只是中度的冠状动脉扩张，没有血栓时，其实也可以和正常的孩子一样进行运动。\n2、不能运动：大型的冠状动脉瘤，且有血栓的形成，心电图上有明显的心肌缺血改变，终身需要服用像华法林这样的抗凝药物，由于其存在严重的心血管并发症，会导致心功能不全，也会导致心肌缺血的持续存在。因此，这类孩子终身不能够剧烈的运动。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
如果是五个月的宝宝有先天性心脏病，其症状一般来说是根据先心病分型来决定，常规有如下情况：\n第一、心功能不全症状：常见有左向右分流型先天性心脏病，如室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等，表现为吃奶费力，尤其是五个月的宝宝，吃一次吃奶要比正常宝宝要少，吃的时候很容易冒汗、呼吸快，吃一吃就要停停。安静的时候、睡着的时候，呼吸、心跳比五个月正常的宝宝要快，这是心功能不全的表现。\n第二、反复呼吸道感染表现：见于左向右分流型的先天性心脏病，肺血增多，正常宝宝五个月之内不太容易发生肺炎，但这种宝宝很容易成反复肺炎，出现反复的肺部感染。\n第三、紫绀症状：如果是右向左分流型的先天性心脏病，比如法洛四联症等，就会出现紫绀、嘴唇青紫等，这是常见的青紫型先天性心脏病的症状。\n第四、发育落后表现：这是通常多见的表现，有先心病的宝宝，其生长发育比正常宝宝要更加落后。\n一般概括，如果五个月宝宝有先天性心脏病，不会超出这四大类症状。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
婴幼儿的房缺手术主要有以下几种方式：\n1、微创介入封堵治疗：如果是幼儿，年龄在两岁以上，体重在10kg以上，房间隔缺损是中央型的房间隔缺损，房缺不是非常大，大部分患儿可以考虑做微创介入封堵治疗来进行手术。\n2、开胸修补术：如果不符合微创介入封堵治疗的条件，比如孩子的体重比较轻、年龄比较小、房缺非常大，这个时候可以采用外科的开胸修补手术，用一个涤纶补片，在手术当中把房间隔缺损补起来就可以。外科开胸手术目前也有几种方式，一种是经胸切口的手术，另一种是经腋下小切口的手术，部分还可以通过胸腔镜的手术来进行房间隔的修补。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
新生儿房间隔缺损7mm，一般对新生儿心脏的血流动力学会有一定的影响，但不会非常大。因为7mm的房间隔缺损对新生儿来说，是中到大型的房间隔缺损，但是房间隔缺损本身对血流动力学的影响，不像室间隔缺损、动脉导管未闭那样大，因此7mm的新生儿房间隔缺损，理论上不需要急于马上做手术。\n患儿可以定期的随访和观察，一般每三个月可以做一次心脏超声，在一岁的时候再重新评估，部分患儿的房间隔缺损会有自己长好的可能性。如果到一岁左右，还有7mm左右的房间隔缺损，可以继续观察，这个时候生长发育都正常，到两岁左右再决定是进行外科手术，还是做内科的介入封堵治疗。