谢利剑

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
非典型性川崎病可能由于感染，或者由于其他因素导致的普通抗原、微小抗原的超抗原学说，出现自身免疫的过度活化，从而导致的一类血管炎，最大的可能还是呼吸道感染、消化道感染，或者其他部位的感染、过敏，对外界物质过敏，或者接触到了其他的过敏物质，甚至有可能是疫苗的接种、空气的污染等。\n具体的因素并不是很清楚，但一定和典型川崎病的原因差不多，也是以感染为主，从而导致非典型的川崎病。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
孩子老长出气常见以下原因：\n一、心理问题：\n尤其是学龄期儿童，读书年龄的孩子很多是因为学习压力太大，导致心理问题引起长叹气。孩子开学的时候，这个情况特别频繁、特别明显，放假的时候这种情况就会逐渐缓解，乃至于消失。孩子在娱乐或者在运动的时候没有这种情况，安静下来的时候就会出现。\n二、器质性问题：\n1、呼吸系统的问题：要排除肺功能的问题，比如支气管哮喘、间质性肺炎、慢性咳嗽等，这些会影响肺功能；\n2、心血管问题：要排除以前有没有心肌炎、心肌缺血，有没有冠状动脉的走形异常或者冠状动脉受压迫，有没有心律失常等。\n如果器质性的问题都排除，基本上认为孩子长出气或者长叹气可能的原因是心理问题。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
小孩胸闷的原因比较多，一方面是心血管、呼吸系统的问题，另一方面是胃部的问题，大致情况如下：\n1、心血管的问题：可能是小孩有心肌缺血、心肌炎、冠状动脉受压迫，甚至早搏，这些情况都会造成胸闷，可以做心电图、心脏彩超进行诊断和鉴别诊断。\n2、呼吸系统问题：往往肺功能会有问题，一些影响肺功能的疾病，比如支气管哮喘、间质性肺炎、慢性肺疾病等，会导致肺功能不是特别好，也会出现胸闷的情况。\n3、胃部的问题：尤其是胃炎导致的胃部不适，有的时候是上腹部不适会放射到胸部，很多小孩会说胸闷，检查发现是胃炎也比较多见。\n因此，小孩胸闷一般从以上几个方面进行诊断和排查，如果都排除掉以后，部分小孩胸闷是心理问题，而不是疾病。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
法洛四联症的孩子能不能要，其实是比较棘手的问题。从现在的诊疗常规上，没有说法洛四联症的孩子不可以生产，认为法洛四联症的孩子可以生下来。确实生下来以后，绝大部分法洛四联症的孩子可以通过手术进行矫治，但是有极少部分孩子并不能做根治手术。这部分孩子的主要问题在于法洛四联症伴有冠状动脉的走行异常，可是这种情况在胎儿期，通过胎儿超声很难做出明确的判断。\n关于法洛四联症的孩子，如果从医学常规上来说，不建议引产引掉，可是也要做好思想准备。生下来以后，绝大部分在3-6个月要做手术，做一个根治手术，可是有极少部分做不了根治手术，尤其是冠状动脉跨流出道，这样的孩子很难做根治手术，只能做姑息手术，就会对未来生活起到比较大的影响，也就是说这类孩子的预后比较不乐观。

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小孩子心脏不好会有一些特殊的症状，\n1、哭吵时会口唇发紫，甚至不哭吵时也有口唇发紫，就是通常说的有缺氧的表现，常见于青紫型先天性心脏病，比如法洛四联症、大血管换位，左向右分流的先天性心脏病，像房间隔缺损，在哭吵剧烈时，也会出现口唇发紫的情况；\n2、心脏不好的孩子心功能往往较差，表现为婴幼儿容易出汗，喂养较困难，体力活动较差，耐力也较差，生长发育相对较落后，这是心功能不全的症状，如果听诊可以听到孩子心脏出现杂音，这种情况下多半可以考虑孩子一定有心脏病。\n是否有心脏病，最终需要做心脏超声、心电图或者胸部X片，来进一步做明确诊断，以上就是判断小孩心脏不好的几个步骤。

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就职单位：上海市儿童医院心脏内科
川崎病症状晚期如果影响到心脏，处理方案是根据它对心脏的影响的程度来定，具体情况如下：\n第一、比如只是对冠状动脉轻到中度的扩张，心电图上并没有心肌缺血的表现，没有ST段的改变，没有心律失常，心功能也是正常，对这种情况只需要吃阿司匹林加上双嘧达莫类的抗凝药物，用半年左右就可以了。\n第二、如果出现了中到大型，甚至于巨大的冠状动脉，有血栓形成，而心功能受到影响，有明显的心肌受损，有的时候射血分数明显下降。这种情况下处理就比较棘手，需要用很长时间的抗凝药物，包括用华法林、阿司匹林、双嘧达莫，必要时甚至于要请心脏外科医生做冠状动脉的旁路移植手术，缓解心肌供血不足的问题。\n这就是川崎病症状晚期，影响到心脏的并发症基本处理方法。

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婴儿肺动脉瓣狭窄的治疗，一般采取微创的球囊扩张的办法进行治疗。这种治疗在婴儿的股静脉进行穿刺，通过一个轨道从股静脉到下腔静脉，再到右房，再到右室，右室流出后再到肺动脉，然后过了肺动脉瓣以后到左下肺动脉建立一个轨道，沿着这根轨道把一个球囊放到肺动脉瓣这个位置，然后进行球囊扩张，把肺动脉瓣撕开就解决了肺动脉瓣狭窄这个问题，然后再把球囊撤出体外。\n这种手术的好处是不用开胸、不用体外循环，而且效果跟外科手术没有差异。因此目前婴儿肺动脉瓣狭窄，主要都是采取这种微创的球囊扩张的介入治疗。

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先天性心脏病手术的最佳时机取决于先天性心脏病的类型，要根据不同先天性心脏病的类型，分析其最佳手术时机。\n常见的房间隔缺损或者室间隔缺损的手术时机往往是在0.5-2岁之间，主要还是根据孩子的体重，一般他的体重要求到5kg以上，动脉导管未闭的患儿在早产儿期就可以进行手术。一些比较复杂的先天性心脏病如法洛四联症的手术的最佳时机是在6个月左右，完全性房室隔缺损手术的最佳时机是在0.5-1岁，完全性大血管转位的手术时机就比较早，往往是在生后的两周之内。还有完全性肺静脉异位引流，也需要在生后一个月之内进行手术，这些大致就涵盖了各类先天性心脏病的手术时机。\n术后尽量避免宝宝的活动以及避免呼吸道感染，以免影响手术后的恢复，可以定期去医院复查心脏B超等，查看手术后的效果。先天性心脏病小儿手术后饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，手术后切忌暴饮暴食，尽量避免摄取过多的盐分以及味精。

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川崎病的心超指标，最重要的就是关注冠状动脉有没有病变。所谓冠状动脉的病变，具体如下：\n第一、看冠状动脉有没有扩张，对于5岁以下的孩子，他的冠状动脉一般小于3mm，认为是正常的，但是如果他的冠状动脉内径大于3mm，认为是扩张的。对于5岁以上的孩子，冠状动脉的内径一般不能大于4mm。如果大于4mm，也同样认为冠状动脉是扩张的。\n第二、看有没有冠状动脉瘤的形成，所谓冠状动脉瘤就通过超声心动图，可以看到在左右冠状动脉或者其中的一支上出现明显的瘤样扩张。所谓的瘤样扩张就是这个瘤的内径大于前面分支或者主干内径的2-3倍以上，就认为有一个瘤，这个时候除了要测量瘤的内径，还要测量瘤的长度，观察里面有没有血栓，这是对于冠状动脉超声上的判断。\n第三、看心功能左室射血分数有没有改变，心脏的内径大小是不是正常。\n第四、看有没有心包积液，因为有部分川崎病的孩子会有一过性的心包积液的产生。\n这就是川崎病在心脏彩超上主要观察的一些指标。

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宝宝的心肌受损能否自愈，取决于心肌受损的程度和原因。一般来说，如果是一过性，由于普通的感冒或者病毒的感染导致轻度的心肌受损，只是心肌酶谱轻微的增高，而心电图上面并没有很明显的心肌缺血样的改变，只是轻度的ST-T段的改变或者T波的变化，而没有造成很严重的房室传导阻滞，超声上心功能好，冠状动脉也没有问题。这种心肌受损经过营养心肌的治疗，可以自愈。\n如果是比较严重的心肌受损，比如是爆发性心肌炎引起的心肌受损，很多情况下，可能会留有后遗症，比如心脏的房室传导阻滞、扩张型心肌病等，这就是对于爆发性心肌受损能否自愈的答案。